Endolimfatik sumka o'smasi - Endolymphatic sac tumor - Wikipedia

Post-kontrastli T1 og'irligi bilan o'tkazilgan MRG VHL bilan og'rigan bemorda ham ko'zning, ham endolimfatik sumka o'simtasining kuchayishini namoyish etadi.

An endolimfatik sumka o'smasi (ELST) - bu juda kam uchraydigan papiller epiteliya neoplazmasi endolimfatik qop yoki endolimfatik kanal. Ushbu o'sma juda yuqori assotsiatsiyani ko'rsatadi fon Xippel-Lindau sindromi (VHL).[1]

Tasnifi

ELST endolimfatik sumkaning adenokarsinomasi, Heffner shishi,[1] papiller adenomatöz o'sma, agressiv papiller adenoma, invaziv papiller sistadenoma va vaqtinchalik suyakning papiller o'smasi. Biroq, bu ismlar rag'batlantirilmaydi, chunki ular o'smaning hozirgi tushunchasini aniq tasniflamaydilar.[2][3]

Belgilari va alomatlari

ELST bilan og'rigan bemorlar klinik jihatdan progressiv yoki o'zgaruvchan, bir tomonlama sensorinevral bilan murojaat qilishlari mumkin eshitish qobiliyatini yo'qotish taqlid qilishi mumkin Meniere kasalligi o'smaning rivojlanishi bilan bog'liq endolimfatik gidroplar.[4] Bemorlar ham boshdan kechirishlari mumkin tinnitus, bosh aylanishi va vestibulyar funktsiyani yo'qotish (ataksiya ). Shu bilan bir qatorda, intralabyrintin qon ketishi tufayli simptom paydo bo'lishi to'satdan bo'lishi mumkin.[4] Bemorlarga boshqa anatomik joylarda fon Hippel-Lindau sindromi bilan bog'liq boshqa alomatlar ham ko'rsatilishi mumkin, bu esa boshning tasvirini baholashga olib keladi.[1][3][5]

Tasvirlash natijalari

VHL sindromi bilan og'rigan bemorda KT tomiri tizmasi orqali endolimfatik sumka o'smasi joyida suyak eroziyasini namoyish etadi, bu o'smaning lokal ravishda tajovuzkor xatti-harakatlariga xosdir (egri o'q).

Tasviriy tadqiqotlar shish va o'ziga xos anatomik joyni aniqlashga yordam beradi. Magnit-rezonansli tasvirlar giperintintensiyani ko'rsatish (gipervaskulyarlik ) T1 vaznli tasvirlar bo'yicha heterojen massaning. Kompyuter tomografiyasi vestibulyar akvedukt markazida joylashgan ko'p ko'zli, litik destruktiv vaqtinchalik suyak massasini ko'rsatadi (o'rtasida ichki eshitish naychasi va sigmasimon sinus ).[1][6][7]

Patogenez

The fon Hippel-Lindau o'simtasini bostiruvchi gen odatda a germlin mutatsiyasi. Bu supressor geni elongin bilan bog'lovchi oqsil va G7 oqsillari deb ham ataladi. The VHL oqsili [[gipoksiya induktsiya qiluvchi omil [HIF] -1 alfa]] orqali gipoksik reaktsiyani yuqori darajada boshqarishda ishtirok etadi. Mutatsiyalar, odatda, har qanday funktsional VHL oqsilini ishlab chiqarishni oldini oladi yoki VHL oqsilining tuzilishini o'zgartirishga olib keladi. Ushbu genetik kasallik an autosomal dominant meros naqsh, bemorlarning taxminan 20% yangi mutatsiyaga ega. Odatda sindromning bir nechta boshqa o'smalari mavjud, shu jumladan markaziy asab tizimi, buyraklar, oshqozon osti bezi, buyrak usti bezlari, epididim, keng ligament, endolimfatik qop bilan birga. Endolimfatik sumka o'smasi bo'lgan bemorlarning aksariyati fon Hippel-Lindau sindromiga ega.[8][9]

Patologiya bo'yicha topilmalar

Suyak bilan (yuqori chapda) endolimfatik sumka o'simtasining oraliq quvvat tasviri.

Shishlar bir necha millimetrdan 10 sm gacha, kattaroq o'smalar keksa yoshdagi bemorlarda tez-tez uchraydi. Agar o'sma ikki tomonlama bo'lsa, u deyarli har doim VHL kasalida kuzatiladi. Shish vayron qiladi mastoid havo bo'shliqlari va kengayib boradi o'rta quloq va / yoki posterior kranial fossa.[1][3]

Papilla bo'ylab tizilgan kubsimon hujayralardagi aniq sitoplazmani ko'rsatadigan endolimfatik sumka o'simtasining yuqori quvvatli tasviri.

Mikroskopik ko'rinish suyakning kapsulasiz, halokatli o'sishini, qayta tiklanishini va ishg'ol qilinishini ko'rsatadi. Shish oddiy, keng, murakkab bo'lmagan papiller proektsiyalar shaklida, katta kistalik bo'shliqlarsiz joylashtirilgan. Bo'shliqlar ko'pincha suyuqlik bilan to'ldiriladi, ekstravazatsiyalangan eritrotsitlar va / yoki tekshirilgan materiallar mavjud. Hujayralar kuboidal, odatda papiller tuzilmalar bo'ylab bir qavatli bo'lib, aniq bo'lmagan hujayra chegaralarini ko'rsatadi. Yadrolari yumaloq va giperxromatikdir.[1][3][10][11]

Immunohistokimyo

Neoplastik hujayralar reaktivdir keratin, CK7 va Epiteliya membranasi antijeni, lekin bilan salbiy TTF-1 va CK20.[10]

Sitogenetika

VHL o'simta supressor genining germlin mutatsiyalari 3p25-26 da (qisqa qo'l xromosoma 3 ), odatda 10,158,318 dan 10,168,761 gacha bo'lgan asosiy juftlik o'rtasida.[8][12]

Differentsial diagnostika

Klinik va patologik differentsial har xil. Patologiya nuqtai nazaridan endolimfatik sumka o'simtasini ajratish kerak metastatik buyrak hujayralari karsinomasi, metastatik qalqonsimon papiller karsinoma, o'rta quloq adenomasi, paraganglioma, koroid pleksus papillomasi, o'rta quloq adenokarsinomasi va seruminozli adenoma.[1]

Menejment

Keng eksizyon - bu eshitish qobiliyatini saqlab qolishga harakat qilsa ham, tanlov usulidir. Anatomik uchastkaga asoslanib, uni butunlay yo'q qilish qiyin, shuning uchun yaxshi prognoz mavjud bo'lsa-da, qaytalanishlar yoki qat'iylik kuzatilishi mumkin. Metastatik potentsial yo'q. Kasallikka duchor bo'lgan bemorlar, odatda, bu o'smadan emas, balki fon Hippel-Lindau kompleksidagi boshqa o'smalar tufayli buni qiladilar.[1][13]

Epidemiologiya

Bu juda kam uchraydigan o'sma, chunki 35-40 ming kishidan atigi 1 nafari VHL kasalligiga chalingan, ulardan 10 foizga yaqini endolimfatik qop o'smalari. Bemorlar odatda 4-5-o'n yilliklarda jinsga moyil bo'lmasdan murojaat qilishadi. Shish endolimfatik xaltachani, orqa tarafning suyak ichi ichki qulog'ini o'z ichiga oladi yog 'suyagi.[1][5]

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e f g h men Xeffner DK (1989 yil dekabr). "Endolimfatik sumkaning kelib chiqishi ehtimoli past darajadagi adenokarsinoma. 20 ta holatni klinikopatologik o'rganish". Saraton. 64 (11): 2292–302. doi:10.1002 / 1097-0142 (19891201) 64:11 <2292 :: AID-CNCR2820641119> 3.0.CO; 2- #. PMID  2804921.
  2. ^ Devaney KO va boshq. (2003 yil dekabr). "Temporal suyakning endolimfatik sumkasi o'smasi (past darajadagi papiller adenokarsinoma)". Acta Otolaryngol. 123 (9): 1022–6. doi:10.1080/00016480310000494. PMID  14710902. S2CID  27359344.
  3. ^ a b v d Batsakis JG va boshq. (Avgust 1993). "Endolimfatik xaltachaning papiller neoplazmalari (Xeffner o'smalari)". Ann. Otol. Rinol. Laringol. 102 (8 punkt 1): 648-51. doi:10.1177/000348949310200815. PMID  8352492. S2CID  24543165.
  4. ^ a b Butman, JA; Kim, HJ; Baggenstos, M; Ammerman, JM; Dambrosiya, J; Patsalidlar, A; Patronas, NJ; Oldfild, EH; Lonser, RR (2007 yil 4-iyul). "Fon Hippel-Lindau kasalligida endolimfatik sumka o'smalari bilan bog'liq bo'lgan eshitish qobiliyatini yo'qotish mexanizmlari". JAMA. 298 (1): 41–8. doi:10.1001 / jama.298.1.41. PMID  17609489.
  5. ^ a b Rodrigues S va boshq. (Iyul 2004). "Endolimfatik sumka o'smalari: Sent-Vinsent kasalxonasidagi tajribani qayta ko'rib chiqish". Otol. Neyrotol. 25 (4): 599–603. doi:10.1097/00129492-200407000-00030. PMID  15241241. S2CID  12656126.
  6. ^ Connor SE va boshq. (2008 yil may). "Petrus apexning tasviri: rasmli obzor". Br. J. Radiol. 81 (965): 427–35. doi:10.1259 / bjr / 54160649. PMID  18208855.
  7. ^ Leung RS va boshq. (2008 yil yanvar-fevral). "Fon Hippel-Lindau kasalligining tasvir xususiyatlari". Radiografiya. 28 (1): 65–79. doi:10.1148 / rg.281075052. PMID  18203931.
  8. ^ a b Glasker S va boshq. (Dekabr 2005). "VHL etishmovchiligining endolimfatik kanal va xaltaga ta'siri". Saraton kasalligi. 65 (23): 10847–53. doi:10.1158 / 0008-5472. CAN-05-1104. PMID  16322231.
  9. ^ Richard S va boshq. (Mar 2000). "Markaziy asab tizimining gemangioblastomalari, endolimfatik sumka o'smalari va fon Xippel-Lindau kasalligi". Neyroxirurg. Vah. 23 (1): 1–22. doi:10.1007 / s101430050024. PMID  10809480. S2CID  41261476.
  10. ^ a b Horiguchi H va boshq. (Iyul 2001). "Fon Hippel-Lindau kasalligi bilan bog'liq bo'lgan endolimfatik sumka o'smasi: immunohistokimyoviy tadqiqotlar". Tartibni Pathol. 14 (7): 727–32. doi:10.1038 / modpathol.3880380. PMID  11455007.
  11. ^ Kempermann G va boshq. (Iyul 1998). "Endolimfatik sumka o'smalari". Gistopatologiya. 33 (1): 2–10. doi:10.1046 / j.1365-2559.1998.00460.x. PMID  9726042. S2CID  8791079.
  12. ^ Richards FM va boshq. (Iyun 1998). "Fon Hippel-Lindau kasalligining molekulyar genetik tahlili". Ichki kasalliklar jurnali. 243 (6): 527–33. doi:10.1046 / j.1365-2796.1998.00334.x. PMID  9681854. S2CID  38520998.
  13. ^ Megerian CA va boshq. (Iyun 2007). "Endolimfatik qop va kanal o'smalarini baholash va boshqarish". Shimoliy Amerikaning otorinolaringologik klinikalari. 40 (3): 463–78. doi:10.1016 / j.otc.2007.03.002. PMID  17544692.


Qo'shimcha o'qish

Lester D. R. Tompson; Bryus M Venig (2011). Diagnostik patologiya: bosh va bo'yin: Amirsys tomonidan nashr etilgan. Xagerstaun, MD: Lippincott Uilyams va Uilkins. 7-bet: 64-67. ISBN  978-1-931884-61-7.