WNT1-induktiv signalizatsiya yo'li oqsil 3 - WNT1-inducible-signaling pathway protein 3

CCN6
Identifikatorlar
TaxalluslarCCN6, LIBC, PPAC, PPD, WISP-3, WNT1 induktiv signalizatsiya yo'li oqsil 3, WISP3, uyali aloqa tarmog'i omili 6
Tashqi identifikatorlarOMIM: 603400 MGI: 2685581 HomoloGene: 77038 Generkartalar: CCN6
Gen joylashuvi (odam)
Xromosoma 6 (odam)
Chr.Xromosoma 6 (odam)[1]
Xromosoma 6 (odam)
CCN6 uchun genomik joylashuv
CCN6 uchun genomik joylashuv
Band6q21Boshlang112,054,072 bp[1]
Oxiri112,070,969 bp[1]
RNK ekspressioni naqsh
PBB GE WISP3 210861 s da fs.png
Qo'shimcha ma'lumotni ifodalash ma'lumotlari
Ortologlar
TurlarInsonSichqoncha
Entrez

8838

327743

Ansambl

ENSG00000112761

ENSMUSG00000062074

UniProt

O95389

D3Z5L9

RefSeq (mRNA)

NM_003880
NM_130396
NM_198239

NM_001127376

RefSeq (oqsil)

NP_003871
NP_937882

NP_001120848

Joylashuv (UCSC)Chr 6: 112.05 - 112.07 MbChr 10: 39.15 - 39.16 Mb
PubMed qidirmoq[3][4]
Vikidata
Insonni ko'rish / tahrirlashSichqonchani ko'rish / tahrirlash

WNT1-induktiv signalizatsiya yo'li oqsil 3[5][6] (WISP3, shuningdek CCN6 deb nomlangan) a matritsellular oqsil odamlarda kodlanganligi WISP3 gen.

Tuzilishi

Bu CCN oilasining a'zosi (CCN hujayralararo signal beruvchi oqsil ) sekretsiya qilingan, hujayradan tashqaridagi matritsa (ECM) bilan bog'liq bo'lgan signal beruvchi matrisellular oqsillar. CCN qisqartmasi oilaning birinchi uchta a'zosidan, ya'ni aniqlangan CYR61 (sisteinga boy angiogen induktori 61 yoki CCN1), CTGF (biriktiruvchi to'qima o'sish faktori yoki CCN2), va NOV (nefroblastoma haddan tashqari ta'sirlangan yoki CCN3). Ushbu oqsillar birgalikda WISP1 (CCN4) va WISP2 (CCN5) umurtqali hayvonlardagi olti kishilik CCN oilasini o'z ichiga oladi. CCN oqsillari xarakterli ravishda N-sekretorli signal peptidini o'z ichiga oladi, so'ngra insulinga o'xshash o'sish faktori bilan bog'langan oqsilga homologiyalar bilan to'rtta tizimli ravishda ajralib turadigan domenlar (IGFBP ), fon Willebrand C turini takrorlaydi (vWC ), trombospondin turi 1 takrorlash (TSR) va a sistein tuguni C-terminal (CT) domeni ichida motif.

Funktsiya

Oqsillarning CCN oilasi hujayraning turli xil funktsiyalarini, shu jumladan hujayralarning yopishishi, migratsiyasi, ko'payishi, omon qolish va differentsiatsiyasini tartibga soladi.[7][8][9]

Klinik ahamiyati

Insonning WISP3 genidagi mutatsiyalar, o'spirin otozomal retsessiv skelet buzilishi bo'lgan, progressiv psevdorhematoid displazi bilan bog'liq bo'lib, gen normal postnatal skelet o'sishi va xaftaga tushadigan gomeostaz uchun juda zarur.[10] Biroq, WISP3 nokauti yoki haddan tashqari ekspressioni bo'lgan sichqonlar odatiy holdir va rivojlanishida aniq nuqson yo'q.[11][12] WISP3 ekspressionini yo'qotish ko'krak qafasining agressiv yallig'lanishli saraton kasalligi va aksillarar limfa tugunlari metastazi bilan bog'liq bo'lib, WISP3 / CCN6 ko'krak bezi saratoni o'sishi va metastazini bostiruvchi vazifasini o'tashi mumkin.[6]

Adabiyotlar

  1. ^ a b v GRCh38: Ensembl relizi 89: ENSG00000112761 - Ansambl, 2017 yil may
  2. ^ a b v GRCm38: Ensembl relizi 89: ENSMUSG00000062074 - Ansambl, 2017 yil may
  3. ^ "Human PubMed ma'lumotnomasi:". Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi, AQSh Milliy Tibbiyot Kutubxonasi.
  4. ^ "Sichqoncha PubMed ma'lumotnomasi:". Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi, AQSh Milliy Tibbiyot Kutubxonasi.
  5. ^ Jun JI, Lau LF (dekabr 2011). "Hujayradan tashqari matritsaga intilish: paydo bo'layotgan terapevtik maqsadlar sifatida CCN oqsillari". Nat Rev Drug Discov. 10 (12): 945–63. doi:10.1038 / nrd3599. PMC  3663145. PMID  22129992.
  6. ^ a b Xuang V, Pal A, Kleer CG (2012 yil mart). "CCN6 ko'krak bezi saratonining o'sishini va invaziyasini qanday bostirishi to'g'risida". J Uyali aloqa signali. 6 (1): 5–10. doi:10.1007 / s12079-011-0148-9. PMC  3271195. PMID  21842227.
  7. ^ Chen CC, Lau LF (2009 yil aprel). "CCN matritsellular oqsillarining funktsiyalari va ta'sir mexanizmlari". Int. J. Biokimyo. Hujayra biol. 41 (4): 771–83. doi:10.1016 / j.biocel.2008.07.025. PMC  2668982. PMID  18775791.
  8. ^ Holbourn KP, Acharya KR, Perbal B (oktyabr 2008). "Oqsillarning CCN oilasi: tuzilish-funktsiya munosabatlari". Biokimyo tendentsiyalari. Ilmiy ish. 33 (10): 461–73. doi:10.1016 / j.tibs.2008.07.006. PMC  2683937. PMID  18789696.
  9. ^ Leask A, Ibrohim DJ (2006 yil dekabr). "Hammasi CCN oilasida: bunkerdan muhim matritsellular signalizatsiya modulyatorlari chiqadi". J. Cell Sci. 119 (Pt 23): 4803-10. doi:10.1242 / jcs.03270. PMID  17130294.
  10. ^ Xurvits JR, Suvayri VM, Van Xul V, El-Shanti H, Superti-Furga A, Roudye J, Xolderbaum D, Pauli RM, Xerd JK, Van Xul EV, Rezay-Delui X, Legius E, Le Merrer M, Al- Alami J, Bahabri SA, Warman ML (sentyabr 1999). "WISP3 CCN genlari oilasidagi mutatsiyalar progressiv psevdorhematoid displazi keltirib chiqaradi". Nat. Genet. 23 (1): 94–8. doi:10.1038/12699. PMID  10471507. S2CID  31389994.
  11. ^ Kutz WE, Gong Y, Warman ML (2005 yil yanvar). "WISP3, inson skeletlari topildi kasalligi uchun javobgar gen, psevdorhematoid displazi, sichqonlarda skeletning ishlashi uchun muhim emas". Mol. Hujayra. Biol. 25 (1): 414–21. doi:10.1128 / MCB.25.1.414-421.2005. PMC  538768. PMID  15601861.
  12. ^ Nakamura Y, Cui Y, Fernando C, Kutz WE, Warman ML (iyun 2009). "Sichqonlarning normal o'sishi va rivojlanishi CCN oilasi a'zosini haddan tashqari ifoda etuvchi WISP3". J Uyali aloqa signali. 3 (2): 105–13. doi:10.1007 / s12079-009-0040-z. PMC  2721080. PMID  19401829.