O'zgaruvchan gemipleji - Alternating hemiplegia - Wikipedia

O'zgaruvchan gemipleji
MutaxassisligiNevrologiya

O'zgaruvchan gemipleji -shuningdek, nomi bilan tanilgan Kesilgan hemipleji- shaklidir hemipleji tananing turli qismlarida ipsilateral va qarama-qarshi taqdimotga ega. Buzilish takrorlanadigan epizodlar bilan tavsiflanadi falaj tananing bir tomonida.[1] O'zgaruvchan hemipleji, Veber sindromi, o'rta o'zgaruvchan hemipleji va pastki o'zgaruvchan hemipleji shakllari mavjud. Ushbu sindrom turi bir tomonlama zararlanish natijasida kelib chiqishi mumkin miya sopi ikkalasiga ham ta'sir qiladi yuqori motorli neyronlar va pastki motor neyronlari. Ushbu shikastlangan yuqori motorli neyronlardan signallarni qabul qiladigan mushaklar spastik falajga olib keladi. Bilan jarohat miya sopi, bu yuqori motorli neyronlar tufayli qarama-qarshi tomondan oyoq-qo'l va mushaklarning aksariyat qismiga ta'sir qiladi. dekussatsiya miya sopi keyin. The kranial asab va kranial asab yadrolari miya sopi ichida joylashgan bo'lib, ularni miya sopi zararlanishiga moyil qiladi. Kranial asab III (okulomotor), VI (o'g'irlanganlar) va XII (gipoglossal) bilan yaqinligini hisobga olgan holda ko'pincha ushbu sindrom bilan bog'liq piramidal trakt, yuqori motorli neyronlarning orqa miyaga boradigan joyi. Ushbu tuzilmalardagi shikastlanishlar kranial asab dekussatsiyasi yo'qligi sababli falaj yoki falajning ipsilateral ko'rinishini keltirib chiqaradi. troklear asab ) ularning maqsadli mushaklarini innervatsiya qilishdan oldin. Paraliziya qisqa yoki bir necha kun davom etishi mumkin, ko'p marta epizodlar uyqudan keyin hal bo'ladi. O'zgaruvchan hemiplejiyaning ba'zi bir keng tarqalgan alomatlari - bu aqliy zaiflik, yurish va muvozanatning qiyinlashishi, haddan tashqari terlash va tana haroratining o'zgarishi.[1]

Alomatlar

Yuqori darajali o'zgaruvchan hemipleji

Yuqori darajali o'zgaruvchan hemipleji (shuningdek, Weber sindromi deb ham ataladi) bir nechta aniq alomatlarga ega: qarama-qarshi gemiparez oyoq va yuz mushaklarining bir tomonda ko'z harakatini boshqaradigan bir yoki bir nechta mushaklar kuchsizligi bilan birga keladi.[2] Ko'zga ko'rinadigan yana bir alomat - bu okulomotor asab tolalarining shikastlanishi tufayli ko'z harakatining yo'qolishi. Yuqori va pastki ekstremitalar zaiflikni kuchaytirdi.[3]

O'rta o'zgaruvchan hemipleji

O'rtacha o'zgaruvchan hemipleji (Foville sindromi deb ham ataladi) odatda ta'sirlangan ekstremitalarning qarama-qarshi tomonida, tashqi ekstrakulyar mushakning, ayniqsa lateral rektusning falaji bilan kechadigan ekstremitalarning zaifligini tashkil qiladi, bu esa abdukens nervi ishtirok etgan kaudal va medial ponlarda shikastlanishni ko'rsatadi. ildiz (ko'zning harakatini boshqaradi) va kortikospinal tolalar (miyadan umurtqa pog'onasiga motor buyruqlarini olib boradi).[3]

Pastki o'zgaruvchan hemipleji

Pastki o'zgaruvchan hemipleji (medial medullary sindromi deb ham ataladi) odatda «tilning ipsilateral tomonidagi mushaklarning falaji bilan kechadigan ekstremitalarning kuchsizligini o'z ichiga oladi (tilning protrusion tomonga og'ishi sifatida ko'riladi). Ushbu alomatlar medulla ichidagi piramidadagi kortikospinal tolalarni va chiqadigan gipoglossal asab ildizlarini o'z ichiga olgan lezyonni ko'rsatadi.[3]

Sabablari

E'tibor bering, ushbu tavsif bolalik davrining o'zgaruvchan hemiplejisiga qaratilgan. Shunga o'xshash sindromlar miya sopi infarktidan keyin rivojlanishi mumkin. Bolalikning o'zgaruvchan hemipleji sababi mutatsiyadir. ATP1A3 gen. O'zgaruvchan hemipleji bilan og'rigan o'n besh ayol va to'qqiz erkak bemorni o'rganish davomida ATP1A3 genida mutatsiya mavjud edi. Uchta bemor heterozigotli de-novo missens mutatsiyasini ko'rsatdi. Olti nafar bemorda de-novo kasalligi aniqlandi missensiya mutatsiyasi va bitta bemor de-novo qo'shilish joyining mutatsiyasi bilan aniqlandi.[4] De novo mutatsiya bir ota-onaning jinsiy hujayrasida paydo bo'ladigan mutatsiya. Hech bir ota-onada mutatsiya bo'lmaydi, lekin u sperma yoki tuxum orqali bolaga o'tadi.[5]

Tashxis

O'zgaruvchan gemipleji uchun diagnostika tekshiruvi mavjud emas, bu esa tashxis qo'yishni juda qiyinlashtiradi. Shuningdek, o'zgaruvchan hemipleji juda kam uchraydiganligi sababli, u tez-tez o'tkazib yuboriladi va bemorga tez-tez noto'g'ri tashxis qo'yiladi. To'g'ri tashxis qo'yish buzilishlarni erta davolash uchun juda muhimdir. O'zgaruvchan hemiplejiyani to'g'ri umumiy tashxislashda yordam beradigan ko'plab mezonlar mavjud.

Tashxis qo'yish mezonlari

Birinchidan, alomatlar bemorning 18 oyligidan oldin kuzatilishi kerak. Ikkinchidan, tananing har ikki tomonini ham o'z ichiga olgan gemipleji tez-tez epizodlari bo'lishi kerak. Uchinchidan, boshqa paroksismal kasalliklar, shu jumladan tonik hujumlar, distoniya, nistagmus, strabismus, nafas qisilishi, va boshqa boshqarib bo'lmaydigan buzilishlar sodir bo'lishi seziladi. Ko'z, nistagmus va strabismus bilan bog'liq paroksismal kasalliklar keng tarqalgan bo'lsa-da, katta yoshdagi bolalarda sezilmasligi mumkin va bolalik davrida esga olinmagan bo'lishi mumkin, shuning uchun bu alomatlarning etishmasligi o'zgaruvchan gemiplejiyani istisno etmaydi. To'rtinchidan, barcha alomatlar to'g'ridan-to'g'ri uxlab qolgandan keyin aniqlanadi va odatda hujum paytida uyg'onganidan keyin qaytib keladi. Ushbu hodisa o'zgaruvchan hemipleji haqida juda ko'p dalolat beradi va shuning uchun uni ko'rsatadiganlar odatda o'zgaruvchan gemipleji bilan kasallanishadi. Beshinchidan, rivojlanishning sustlashishi, o'qishdagi nogironlik yoki nevrologik qonunbuzarliklar mavjud. Ushbu muammolar juda yosh bemorlarda aniq bo'lmasligi mumkin; ammo, deyarli barcha keksa bemorlarda paydo bo'ladi.[6]:777 O'zgaruvchan hemipleji tashxisi qo'yilgunga qadar yakuniy mezon shundaki, bu belgilarning barchasi boshqa buzilish tufayli yuzaga kelmasligi kerak. Agar alomatlarni boshqa kasallik yoki buzuqlik deb atash mumkin bo'lsa, unda aniq tashxis qo'yish qiyin.[6]:778

Veber sindromining diagnostikasi

Veber sindromi - bu o'zgaruvchan gemiplegiyaning yagona shakli bo'lib, umumiy mezonlardan tashqarida tashxis qo'yish biroz oson. Weber sindromi kamdan-kam uchraydigan bo'lsa-da, bu kasallik bilan tug'ilgan bolada, odatda, ko'z atrofidagi port-vino dog 'bo'ladi. Port-vino dog ', albatta, bolada Veber sindromi borligini anglatmasa-da, agar port-vino dog'ida trigeminal asabning oftalmik bo'linishi bo'lsa, uning veber sindromi bo'lish ehtimoli juda kuchayadi. Agar ko'z atrofida port-vino dog 'topilsa, bemor intrakraniyal leptomeningeal tekshiruvidan o'tkazilishi kerak angiomatoz. Magnit-rezonans tomografiya (MRI) mavjudligini va zo'ravonligini aniqlash uchun ishlatilishi mumkin kompyuter kranial tomografiyasi ta'sirini aniqlash uchun ishlatilishi mumkin. MRI - port-vino dog'ini ko'rsatadigan bolalar uchun afzal qilingan diagnostik test. Buzilishning og'irligini yanada aniqlash uchun qo'shimcha ravishda boshqa ko'rish usullaridan foydalanish mumkin. Dastlabki tashxis nevrologik va oftalmik kasalliklarning mavjudligiga qarab belgilanadi, ammo kasallik har bir bemorda turlicha rivojlanadi, shuning uchun sindrom natijasida kelib chiqadigan keyingi asoratlarni bartaraf etish uchun bemorni tez-tez kuzatib borish kerak.[7]

Davolash

Gemiplegiyani tibbiy davolash bir necha xil toifalarga bo'linishi mumkin:[6]:779

  • ogohlantiruvchi vositalardan qochish va uzoq muddatli dori-darmonlarni davolash orqali profilaktik davolash
  • epizodlarni o'tkir boshqarish
  • epilepsiya kasalligini boshqarish
  • boshqarish usuli sifatida uxlash.


Tutqanoqni qo'zg'atuvchi omil sovuqqa, hissiy stresslarga, charchoqqa, cho'milishga, gipertermiya / gipotermiyaga va yuqori nafas yo'llarining infektsiyasiga ta'sir qilishni o'z ichiga oladi. Dori chaqirildi flunarizin, bu kaltsiy kanal blokeridir, bu falajning og'irligi va davomiyligini kamaytirishga yordam beradi.[1]

Flunarizin

O'zgaruvchan hemiplejiyadan zarar ko'rgan ko'plab bolalar ham epilepsiya bilan og'riydilar. Hujum paytida tutilish paydo bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha hujumlar orasida paydo bo'ladi. Tutqanoqlarning oldini olish yoki kamaytirish uchun epilepsiya qarshi dorilar beriladi, ammo dorilar ko'pincha ishlamaydi va bemorga ulardan foydalanishni to'xtatishni talab qiladigan jiddiy yon ta'sirga ega. Kaltsiy kanallarini to'sib qo'yadigan "Flunarizine" bemorlarning 50 foizida ishlatiladigan antiepilepsiya dori-darmonlari bo'lib, hujumlarning davomiyligini qisqartirishi bilan birga xurujlarning og'irligini kamaytiradi. Flunarizin hujumlarni to'xtata olmasa-da, bu o'zgaruvchan hemipleji bilan og'riganlarni davolash uchun buyurilgan eng keng tarqalgan dori.[6]:779

Uyqu va ovqatlanish

Uyqu, shuningdek, boshqarish texnikasi sifatida ishlatiladi. Epizodning dastlabki ko'rsatkichi charchoq, shuning uchun dorilar kabi melatonin yoki Bukkal midazolam Uyquni qo'zg'atish va epizoddan qochish uchun buyurish mumkin.Gemiplejiyaning o'zgaruvchan kasalligi ko'pincha kam vaznga ega va parhezshunoslar yordami bilan ovqatni iste'mol qilish qiyin bo'lishi mumkin bo'lgan xuruj paytida ovqatlanish rejasini tuzish kerak.[6]:779–780

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b v "Alternativ gemipleji haqida ma'lumot sahifasi". Milliy nevrologik kasalliklar va qon tomir instituti (NINDS). Arxivlandi asl nusxasi 2011-05-14.
  2. ^ Pritchard, Tomas S (1999). Tibbiy nevrologiya (1-nashr). Baltimor, MD: Port Siti matbuoti.
  3. ^ a b v Xeyns, Dueyn E. (2004). Neyroanatomiya: tuzilmalar, bo'limlar va tizimlarning atlasi. Donnelli-Uillard. ISBN  9780781746779.
  4. ^ Xayntsen, Erin L.; Swoboda, Ketrin J; Xitomi, Yuki; Gurrieri, Fiorella; va boshq. (Sentyabr 2012). "ATP1A3dagi mutatsion mutatsiyalar bolalikning o'zgaruvchan hemiplejisini keltirib chiqaradi". Tabiat genetikasi. 44 (9): 1030–1034. doi:10.1038 / ng.2358. PMC  3442240. PMID  22842232.
  5. ^ "Gemiplejiyaning o'zgaruvchanligi sabablari aniqlandi". UCL yangiliklari. 2012-08-13. Olingan 18 mart 2013.
  6. ^ a b v d e Nevill, B.; M. Ninan (2007). "Bolalikning o'zgaruvchan gemiplegiyasini davolash va boshqarish". Rivojlantiruvchi tibbiyot va bolalar nevrologiyasi. 49 (10): 777–80. doi:10.1111 / j.1469-8749.2007.00777.x. PMID  17880649.
  7. ^ Tomas-Sol, Kristina A.; Vaslou, Deyl F.; Mariya, Bernard L. (2004). "Sturj-Veber sindromi: sharh". Bolalar nevrologiyasi. 30 (5): 303–310. doi:10.1016 / j.pediatrneurol.2003.12.015. PMID  15165630.

Tashqi havolalar

Tasnifi