Biotin etishmovchiligi - Biotin deficiency
 | Ushbu maqolada bir nechta muammolar mavjud. Iltimos yordam bering uni yaxshilang yoki ushbu masalalarni muhokama qiling munozara sahifasi. (Ushbu shablon xabarlarini qanday va qachon olib tashlashni bilib oling) (Ushbu shablon xabarini qanday va qachon olib tashlashni bilib oling)
|
| Biotin etishmovchiligi | |
|---|---|
 | |
| Biotin | |
| Mutaxassisligi | Endokrinologiya  |
Biotin etishmovchiligi davolanmasdan rivojlanishiga yo'l qo'yilsa, jiddiy, hatto o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan ovqatlanish buzilishi. Bu har qanday yoshdagi, nasabga yoki jinsdagi odamlarda bo'lishi mumkin. Biotin B vitaminlari oilasiga kiradi.Biotin tanqisligi kamdan-kam hollarda sog'lom odamlarda uchraydi, chunki biotinning kunlik ehtiyoji kam, ko'plab oziq-ovqat mahsulotlari uni etarli miqdorda ta'minlaydi, ichak bakteriyalar uning oz miqdorini sintez qiladi va tana uni tana chiqindilaridan samarali ravishda tozalaydi va qayta ishlaydi. Biroq, etishmovchilik xom ashyoni iste'mol qilishdan kelib chiqishi mumkin tuxum oqi bir necha oydan bir necha yilgacha. Tuxum oqi tarkibida yuqori darajalar mavjud avidin, biotinni kuchli bog'laydigan oqsil. Pishirilganda avidin qisman bo'ladi denatura qilingan va biotin bilan bog'lanish kamayadi. Ammo bitta tadqiqot shuni ko'rsatdiki, avidin faolligining 30-40% qovurilgan yoki qaynatilgandan keyin ham oq rangda bo'lgan.[1] Biroq, pishirilgan tuxum oqini iste'mol qilish xavfsizroq.[2] Kabi genetik kasalliklar biotinidaza etishmovchiligi, ko'p karboksilaza etishmovchiligi va holokarboksilaza sintetaza etishmovchiligi biotin etishmovchiligining tug'ma yoki kech boshlanadigan shakllariga ham olib kelishi mumkin.[iqtibos kerak ] Barcha holatlarda - parhez, genetik yoki boshqa usul bilan biotin davolashning asosiy usuli hisoblanadi.[iqtibos kerak ]
Belgilari va alomatlari
- Döküntüler shu jumladan, og'iz yaqinidagi qizil, yamoq (eritematoz periorofakial makula toshmasi)
- Nozik va mo'rt sochlar
- Soch to'kilishi yoki umuman kellik (alopesiya )
- Anemiya
- Tug'ilish nuqsonlari (hali o'rganilmoqda)[3][4]
- Seboreik dermatit
- Qo'ziqorin infektsiyalari
Psixologik
- Gallyutsinatsiyalar[5]
- Letargiya[5]
- Anoreksiya[3]
- Engil depressiya, bu chuqurlashishi mumkin charchoq va, oxir-oqibat, ga uyquchanlik
- Umumiy mushak og'rig'i (miyalji)
- Paresteziyalar
Sabablari
- Umumiy parenteral ovqatlanish biotin qo'shimchasiz: Biotin qo'shilmasdan uzoq muddatli umumiy parenteral oziqlantirish (TPN) terapiyasini olgan bemorlarda biotin etishmovchiligining bir nechta holatlari qayd etilgan. Shuning uchun, TPN olgan barcha bemorlar biotinni tavsiya etilgan sutkalik dozada olishlari shart, ayniqsa TPN terapiyasi 1 haftadan ko'p davom etishi kutilsa. Hozirgi kunda barcha shifoxonalarda TPN preparatlariga biotin kiradi.
- Protein etishmasligi: biotin gomeostazida ishtirok etadigan oqsillarning etishmasligi biotin etishmovchiligini keltirib chiqarishi mumkin. Biotin gomeostazida ishtirok etadigan asosiy oqsillar HCS, BTD (biotinidaza etishmovchiligi ) va SMVT
- Antikonvulsant terapiya: Ba'zi dorilarni uzoq muddat iste'mol qilish (ayniqsa tez-tez retsept bo'yicha aniqlangan soqchilikka qarshi dorilar) fenitoin, primidon va karbamazepin ), biotin etishmasligiga olib kelishi mumkin; ammo, valproik kislota terapiyasi bu holatni keltirib chiqarishi ehtimoldan yiroq.[6] Biroz antikonvulsanlar ichak shilliq qavati orqali biotin transportini inhibe qilish. Dalillar shuni ko'rsatadiki, bu antikonvulsantlar biotin katabolizmini tezlashtiradi, ya'ni odamlarda biotin etishmovchiligiga bog'liq bo'lgan antikonvülzant dori-darmonlari bilan davolash qilingan bo'lsa, odatdagi minimal kundalik talablardan tashqari, qo'shimcha biotin olishlari kerak.
- Kuchli ovqatlanish
- Uzoq muddatli antibiotikli terapiya: og'iz orqali antibiotiklardan uzoq vaqt foydalanish biotin etishmovchiligi bilan bog'liq. Antibiotiklarni uzoq muddat qabul qilish natijasida kelib chiqqan ichak florasidagi o'zgarishlar biotin etishmovchiligiga asos bo'lib hisoblanadi.
- Genetik mutatsiya: Mikati va boshq. (2006) qisman ish haqida xabar bergan biotinidaza etishmovchiligi (plazmadagi biotinidaza darajasi 1,3 nm / min / ml) 7 oylik bolada. Bolada perinatal bezovtalik, keyinchalik rivojlanishning kechikishi, gipotoniya, tutilish va infantil spazmlarsiz alopesiya yoki dermatit. Biotin qo'shilishi va antiepileptik dori terapiyasidan so'ng bolaning nevrologik alomatlari pasaygan. DNKning mutatsion tahlili bola ekanligini aniqladi bir jinsli yangi E64K mutatsiyasi va uning onasi va otasi bo'lganligi uchun heterozigot roman uchun E64K mutatsiyasi.
- Homiladorlik[7][8]
Mumkin sabablar[4]
- Chekish: So'nggi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, chekish biotin etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, chunki u biotinni tezlashtiradi katabolizm (ayniqsa ayollarda).
- Spirtli ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilish
- Antidiuretiklarni haddan tashqari iste'mol qilish yoki etarli darajadagi antidiuretik gormon
- Ichakning malabsorbsiyasi sabab bo'lgan qisqa ichak sindromi
- Ketogenik parhez [9]
Biokimyo
Biotin - bu besh kishi uchun koferment karboksilazlar inson tanasida (propionil-KoA karboksilaza, metilkrotonil-KoA karboksilaza, piruvat karboksilaza va 2 xil atsetil-KoA karboksilaza.) Shuning uchun biotin aminokislota uchun juda muhimdir. katabolizm, glyukoneogenez va yog 'kislotasi metabolizmi.[3] Biotin gen barqarorligi uchun ham zarur, chunki u kovalent ravishda biriktirilgan gistonlar. Biotinillangan gistonlar repressiyada muhim rol o'ynaydi bir marta ishlatiladigan elementlar va ba'zi genlar.[4] Odatda organizmdagi biotin miqdori dietani iste'mol qilish, biotin tashuvchilar (monokarboksilat transportyor 1 va natriyga bog'liq multivitaminli transportyor), peptidil gidrolaza bilan tartibga solinadi. biotinidaza (BTD) va oqsil ligaz holokarboksilaza sintetaza. Ushbu tartibga soluvchi omillarning birortasi inhibe qilinganda, biotin etishmovchiligi paydo bo'lishi mumkin.[10]
Tashxis
Tanadagi biotin holatini aniqlashning eng ishonchli va tez-tez ishlatiladigan usullari quyidagilardir:
- ajratish 3-gidroksizovaler kislotasi va biotin siydik
- propionil-KoA karboksilaza faolligi limfotsitlar
Davolash
Qo'shma Shtatlarda biotin qo'shimchalari retseptsiz 300 dan 10000 mikrogramgacha bo'lgan miqdorda tayyor (30 mikrogram etarli iste'mol sifatida aniqlanadi).
Epidemiologiya
Biotin ko'plab oziq-ovqat mahsulotlarida past konsentratsiyalarda mavjud bo'lganligi sababli, etishmovchilik juda tez-tez uchraydigan joylardan tashqari kamdan kam uchraydi. Ammo homiladorlik biotin katabolizmini o'zgartiradi va muntazam ravishda biotin iste'mol qilinishiga qaramay, AQShdagi homilador ayollarning yarmi biotin etishmovchiligiga ega.[4]
Shuningdek qarang
- Biotinidaz etishmovchiligi
- Xolokarboksilaza sintetaza etishmovchiligi
- Ko'p karboksilaza etishmovchiligi
Izohlar
- ^ Durance TD (1991). "Yaxshi sezgirlik bilan tahlil qilingan pishirilgan tuxum oqsili bo'yicha faollik qoldig'i". Oziq-ovqat fanlari jurnali. 56 (3): 707–709. doi:10.1111 / j.1365-2621.1991.tb05361.x.
- ^ http://www.vitaminsforhairguide.com/howmuchbiotintotakeforhairgrowth/
- ^ a b v Grinvey va boshq. 2011, p. 178.
- ^ a b v d Zempleni va boshq. 2008, p. 715.
- ^ a b Tompson va boshq. 2003, p. 315.
- ^ Krause va boshq. 1982, p. 485.
- ^ Mock va boshq. 1997, p. 710.
- ^ Ernandes-Vaskes, Alen (2012). "Biotin etishmovchiligining genetik va metabolik ta'sirining vaqtinchalik rivojlanishi. Vitamin etishmovchiligini o'rganish uchun maqbul vaqtni izlash". Molekulyar genetika va metabolizm. 107 (2012 yil noyabr): 345–351. doi:10.1016 / j.ymgme.2012.09.005. PMID 23010431.
- ^ Yuasa, M (oktyabr 2013). "Kam uglevodli va yog'li dietani (ketogenli parhez) iste'mol qilish sichqonlarda biotin etishmovchiligini oshirib yuboradi". Oziqlanish. 29 (10): 1266–70. doi:10.1016 / j.nut.2013.04.011. PMID 24012088.
- ^ Said, H (2011). "Biotin: biokimyoviy, fiziologik va klinik jihatlar". Subcellular Biokimyo. 56: 1–19. doi:10.1007/978-94-007-2199-9_1. ISBN 978-94-007-2198-2. PMID 22116691. Iqtibos jurnali talab qiladi
| jurnal =(Yordam bering)
Adabiyotlar
- Adhisivam B, Mahto D, Mahadevan S (2007 yil mart). "Biotin ta'sir qiladigan oyoq-qo'llarining zaifligi". Hind pediatri. 44 (3): 228–30. PMID 17413203.
- Baykal T, Gokchay G, Gokdemir Y, Demir F, Seckin Y, Demirkol M, Jensen K, Wolf B (2005). "Asemptomatik kattalar va biotinidaza etishmovchiligi bo'lgan katta birodarlar indeks holatlarini oilaviy tadqiqotlar natijasida aniqlandi". J. meros. Metab. Dis. 28 (6): 903–12. doi:10.1007 / s10545-005-0161-3. PMID 16435182. S2CID 22277450.
- Boas MA (1927). "Quritishning tuxum-oqning to'yimli xususiyatlariga ta'siri". Biokimyo. J. 21 (3): 712–724.1. doi:10.1042 / bj0210712. PMC 1251968. PMID 16743887.
- Dobrowolski SF, Angeletti J, Banas RA, Naylor EW (2003 yil fevral). "Haqiqiy vaqtda PCR tahlillari biotinidaza genidagi umumiy mutatsiyalarni aniqlash va yangi tug'ilgan chaqaloqlarning biotinidaza etishmovchiligini tekshirishda mutatsion tahlilni qo'llash". Mol. Genet. Metab. 78 (2): 100–7. doi:10.1016 / S1096-7192 (02) 00231-7. PMID 12618081.
- Forbes GM, Forbes A (1997). "Uyda parenteral ovqatlanadigan bemorlarda mikroelementlar holati". Oziqlanish. 13 (11–12): 941–4. doi:10.1016 / S0899-9007 (97) 00334-1. PMID 9433708.
- Genc GA, Sivri-Kalkanoglu HS, Dursun A, Oydin HI, Tokatli A, Sennaroglu L, Belgin E, Wolf B, Coşkun T (Fevral 2007). "Turkiyada biotinidaza etishmovchiligi bo'lgan bolalarda audiologik topilmalar". Int. J. Pediatr. Otorinolaringol. 71 (2): 333–9. doi:10.1016 / j.ijporl.2006.11.001. PMID 17161472.
- Gonzales EC, Marrero N, Frometa A, Herrera D, Castells E, Peres PL (iyul 2006). "Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda biotinidaza etishmovchiligini aniqlash uchun sifatli kolorimetrik ultramikro-tahlil". Klinika. Chim. Acta. 369 (1): 35–9. doi:10.1016 / j.cca.2006.01.009. PMID 16480705.
- Greenway FL, Ingram KD, Ravussin E, Hausmann M, Smit SR, Cox L, Tomayko K, Treadwell BV (2011). "Lazzatning yo'qolishi yuqori dozali biotin bilan davolashga javob beradi". Amerika oziqlanish kolleji jurnali. 30 (3): 178–181. doi:10.1080/07315724.2011.10719958. PMC 5666569. PMID 21896875.
- Xasan YI, Zempleni J (2006 yil iyul). "Biotin bilan xromatin tuzilishi va gen funktsiyasining epigenetik regulyatsiyasi". J. Nutr. 136 (7): 1763–5. doi:10.1093 / jn / 136.7.1763. PMC 1479604. PMID 16772434.
- Higuchi R, Mizukoshi M, Koyama H, Kitano N, Koike M (fevral 1998). "Biotin etishmovchiligining dastlabki belgisi sifatida bezovta qilinmaydigan yo'rgak dermatiti". Acta Paediatr. 87 (2): 228–9. doi:10.1080/08035259850157732. PMID 9512215.
- Higuchi R, Noda E, Koyama Y, Shirai T, Horino A, Juri T, Koike M (iyul 1996). "Aminokislota aralashmasi va gipoallergen guruch bilan oziqlangan go'dakda biotin etishmovchiligi". Acta Paediatr. 85 (7): 872–4. doi:10.1111 / j.1651-2227.1996.tb14171.x. PMID 8819558. S2CID 2249313.
- Laszlo A, Schuler EA, Sallay E, Endreffy E, Somogyi C, Varkonyi A, Havass Z, Jansen KP, Wolf B (2003). "Vengriyada biotinidaza etishmovchiligini yangi tug'ilgan skrining: klinik, biokimyoviy va molekulyar tadqiqotlar". J. meros. Metab. Dis. 26 (7): 693–8. doi:10.1023 / B: BOLI.0000005622.89660.59. PMID 14707518. S2CID 12601233.
- Mikati MA, Zalloua P, Karam P, Habbal MZ, Rahi AC (noyabr 2006). "Infantil spazmlar va sustkashlik bilan suriyalik bolada biotinidaza qisman etishmovchiligini keltirib chiqaradigan yangi mutatsiya". J. Child Neurol. 21 (11): 978–81. doi:10.1177/08830738060210110301. PMID 17092467. S2CID 26189957.
- Mock DM (1999 yil fevral). "Biotin holati: qaysi ko'rsatkichlar amal qiladi va biz qayerdan bilamiz?". J. Nutr. 129 (2S qo'shimcha): 498S-503S. doi:10.1093 / jn / 129.2.498S. PMID 10064317.
- Mock DM (1991 yil dekabr). "Biotin etishmovchiligining teri ko'rinishlari". Semin Dermatol. 10 (4): 296–302. PMID 1764357.
- Mock DM, Dyken ME (Noyabr 1997). "Antikonvulsanlar bilan uzoq muddatli terapiya olib boradigan kattalarda biotin katabolizmi tezlashadi". Nevrologiya. 49 (5): 1444–7. doi:10.1212 / wnl.49.5.1444. PMID 9371938. S2CID 44688384.
- Mock DM, Mock NI, Nelson RP, Lombard KA (1998 yil mart). "Uzoq muddatli antikonvulsant terapiya qilingan bolalarda biotin metabolizmining buzilishi". J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 26 (3): 245–50. doi:10.1097/00005176-199803000-00002. PMID 9523856.
- Mock NI, Malik MI, Stumbo PJ, Bishop WP, Mock DM (aprel 1997). "3-gidroksizovalerin kislotasining siydik bilan chiqarilishining ko'payishi va biotinning siydik bilan chiqarilishining pasayishi eksperimental biotin etishmovchiligida biotin holatining pasayishining sezgir dastlabki ko'rsatkichlari". Am. J. klinikasi. Nutr. 65 (4): 951–8. doi:10.1093 / ajcn / 65.4.951. PMID 9094878.
- Molteno C, Smit I, Mills J, Huskisson J (2000 yil noyabr). "Ruhiy nuqsoni bo'lgan odamlar uchun uzoq muddatli kasalxonada bemorlarning ovqatlanish holati". S. Afr. Med. J. 90 (11): 1135–40. PMID 11196037.
- Möslinger D, Mühl A, Suormala T, Baumgartner R, Stockler-Ipsiroglu S (dekabr 2003). "Yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining va oilaviy tadqiqotlar natijasida aniqlangan chuqur biotinidaza etishmovchiligi bo'lgan 21 bemorning molekulyar tavsifi va neyropsikologik natijasi". Yevro. J. Pediatr. 162 (Qo'shimcha 1): S46-9. doi:10.1007 / s00431-003-1351-3. PMID 14628140. S2CID 6490712.
- Neto EC, Schulte J, Rubim R, Lyuis E, DeMari J, Castilhos C, Brites A, Giugliani R, Jensen KP, Wolf B (mart 2004). "Braziliyada biotinidaza etishmovchiligini aniqlash uchun yangi tug'ilgan chaqaloq skriningi: biokimyoviy va molekulyar tavsiflar". Braz. J. Med. Biol. Res. 37 (3): 295–9. doi:10.1590 / S0100-879X2004000300001. PMID 15060693.
- Schulpis KH, Gavrili S, Tjamouranis J, Karikas GA, Kapiki A, Costalos C (may 2003). "Neonatal sariqlikning biotinidaza faolligiga ta'siri". Erta Xum. Dev. 72 (1): 15–24. doi:10.1016 / S0378-3782 (02) 00097-X. PMID 12706308.
- Tompson, J., Manore M, Sheeshka J (2010). "Energiya almashinuvi va qon salomatligi bilan shug'ullanadigan ozuqalar". Bennett G, Swieg C va boshq. (tahr.). Oziqlanish: funktsional yondashuv. Toronto: Pearson Kanada. p. 353. ISBN 9780321740212.
- Velazkes A (1997). "Protein-energiya etishmovchiligidagi biotin etishmovchiligi: ovqatlanish gomeostazasi va individuallik uchun ta'siri". Oziqlanish. 13 (11–12): 991–2. doi:10.1016 / S0899-9007 (97) 00345-6. PMID 9433719.
- Weber P, Scholl S, Baumgartner ER (2004 yil iyul). "Chuqur biotinidaza etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda natija: yangi tug'ilgan chaqaloq skrining dolzarbligi". Dev Med Child Neurol. 46 (7): 481–4. doi:10.1111 / j.1469-8749.2004.tb00509.x. PMID 15230462.
- Welling JB (2007 yil avgust). "Biotinidaza etishmovchiligida eshitish qobiliyatini yo'qotish bo'yicha uzoq muddatli kuzatuv". J. Child Neurol. 22 (8): 1055. doi:10.1177/0883073807305789. PMID 17761663. S2CID 39911504.
- Wiznitzer M, Bangert BA (iyul 2003). "Biotinidaz etishmovchiligi: miyelopatiyaga mos keladigan klinik va MRI natijalari". Pediatr. Neyrol. 29 (1): 56–8. doi:10.1016 / S0887-8994 (03) 00042-0. PMID 13679123.
- Bo'ri B (2001). "Biotin almashinuvining buzilishi". Scriver CR, Beaudet AL va boshq. (tahr.). Irsiy kasallikning metabolik va molekulyar asoslari. Nyu-York: McGraw-Hill. 3935-62 betlar. ISBN 978-0-07-913035-8.
- Yetgin S, Aytac S, Kalkanoglu S, Coskun T, Ortmann C, Kratz C, Niemeyer C (sentyabr 2007). "Biotinidaz etishmovchiligi va qarindosh ota-onalarning turkiyalik go'dakdagi balog'atga etmagan miyelomonositik leykemiya". Pediatr Gematol Onkol. 24 (6): 453–5. doi:10.1080/08880010701451293. PMID 17710663. S2CID 35215212.
- Zempleni J, Mock DM (1999 yil mart). "Farmakologik dozalarda odamlarga og'iz orqali berilgan biotinning bioavailability". Am. J. klinikasi. Nutr. 69 (3): 504–8. doi:10.1093 / ajcn / 69.3.504. PMID 10075337.
Tashqi havolalar
| Tasnifi | |
|---|---|
| Tashqi manbalar |