Poliarterit tugunlari - Polyarteritis nodosa

Nodoza poliarteriti
Boshqa ismlarPanarterit tugunlari,[1] Periarterit tugunlari,[1] Kussmaul kasalligi, yoki Kussmaul-Mayer kasalligi,[2]
Kussmaul Maier Makro.jpg
Poliarterit tugunlari: mo'l-ko'l yog 'to'qimalari va tugun qalinlashgan koronar tomirlar bilan yurakning makroskopik namunasi.
MutaxassisligiImmunologiya, revmatologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Poliarterit tugunlari (PAN), a tizimli nekrotizan qon tomirlarining yallig'lanishi (vaskulit) o'rta bo'yli mushaklarga ta'sir qiladi arteriyalar, odatda buyraklar arteriyalari va boshqa ichki organlar, ammo odatda o'pkaning qon aylanishini tejaydi.[3] Polyarteritis nodosa chaqaloqlarda bo'lishi mumkin.[4] Nodozaning poliarteritida mayda anevrizmalar a-ning boncukları singari torayadi tasbeh,[5] shuning uchun "tasbeh belgisi" ni vaskulitning muhim diagnostik xususiyati qilish.[6] PAN ba'zida infektsiya bilan bog'liq gepatit B yoki gepatit C virus.[7]

PAN kamdan-kam uchraydigan kasallikdir.[7] Davolash bilan besh yillik omon qolish 80% ni tashkil qiladi; davolashsiz, besh yillik omon qolish 13% ni tashkil qiladi. O'lim ko'pincha natijasidir buyrak etishmovchiligi, miokard infarkti, yoki qon tomir.[8]

Belgilari va alomatlari

PAN deyarli har qanday organ tizimiga ta'sir qilishi mumkin va shuning uchun u ko'plab belgilar va alomatlarni ko'rsatishi mumkin.[7] Ushbu namoyishlar ta'sirlangan organlarning, ko'pincha terining, yurakning, buyraklarning va asab tizimining ishemik shikastlanishidan kelib chiqadi. Konstitutsiyaviy alomatlar ta'sirlangan shaxslarning 90% gacha kuzatiladi va ular orasida isitma, charchoq, zaiflik, ishtahani yo'qotish va bila turib vazn yo'qotish.[7]

Teri: Terida toshmalar, shishlar, nekrotik yaralar va teri osti tugunlari (topaklar) paydo bo'lishi mumkin.[7] PANning teri ko'rinishlariga palpatsiya qilinadigan purpura va kiradi liveo retikularis ayrim shaxslarda.[7]

Nevrologik tizim: Nervlarni jalb qilish sezuvchanlik, og'riq, yonish va zaiflik (periferik neyropatiya) bilan sezgir o'zgarishlarga olib kelishi mumkin. Periferik asab ko'pincha ta'sirlanadi va bu odatda quyidagicha taqdim etiladi mononeurit multipleks, bu PANning eng keng tarqalgan nevrologik belgisi.[7] Mononevrit multipleksi katta periferik nervlarni etkazib beradigan arteriyalarning shikastlanishi tufayli Polyarteritis Nodosa bilan og'rigan bemorlarning> 70 foizida rivojlanadi. Aksariyat holatlar assimetrik polinevropatiya bilan belgilanadi, ammo progressiv kasallik simmetrik asab ta'siriga olib kelishi mumkin. Markaziy asab tizimining aralashuvi sabab bo'lishi mumkin zarbalar yoki soqchilik.

Buyrak tizimi: Buyrakni jalb qilish odatiy holdir va ko'pincha unga olib keladi o'limi buyrak qismlari.[7] Ning ishtiroki buyrak arteriyasi buyraklarni yuqori darajada kislorodli qon bilan ta'minlaydigan ko'pincha olib keladi yuqori qon bosimi holatlarning uchdan bir qismida.[7] oqsilni cho'ktirish yoki qon siydikda ham ko'rish mumkin.[7] PAN bilan deyarli barcha bemorlarda buyrak arteriyasining torayishi, tromboz va infarkt tufayli buyrak etishmovchiligi mavjud.

Yurak-qon tomir tizimi: Yurak tomirlarini jalb qilish a sabab bo'lishi mumkin yurak xuruji, yurak etishmovchiligi va yurak atrofidagi xaltachaning yallig'lanishi (perikardit ).[iqtibos kerak ]

Gastrointestinal tizim: Mezenteriya arteriyasining shikastlanishi tufayli qorin og'rig'i, mezenteriya ishemiyasi va ichak teshilishi mumkin. Qorin og'rig'i ham ko'rinishi mumkin.

Mushak-skelet tizimi: Muskul va og'riyotgan og'riqlar keng tarqalgan.[7]

Murakkabliklar

Sabablari

Bilan hech qanday aloqasi yo'q ANCA,[7] ammo PAN bilan kasallangan odamlarning taxminan 30% surunkali kasallikka chalingan gepatit B va o'z ichiga olgan konlar HBsAg -HBsAb ta'sir ko'rsatadigan qon tomirlaridagi komplekslar immunitet kompleksi - ushbu pastki qismdagi sabab. Bilan yuqtirish Gepatit C virusi va OIV vaqti-vaqti bilan PAN ta'sirlangan odamlarda topiladi.[7] PAN ham asosiy bilan bog'liq tukli hujayra leykemiyasi. Qolgan holatlarda sabab noma'lum bo'lib qolmoqda; surunkali gepatit bilan bog'liq bo'lgan klassik idiopatik PAN, PAN ning teri shakllari va PAN o'rtasida nedensel va klinik farqlar bo'lishi mumkin.[3]Bolalarda teri PAN tez-tez uchraydi streptokokk infektsiyalari va ijobiy streptokokk serologiya diagnostika mezonlariga kiritilgan.[10]

Tashxis

Nodozaning poliarteritida mikroskopik topilmalar: ingichka ichak shilliq qavatidan tugunli qalinlashgan va tarvaqaylab ketgan arteriyalar (1-rasm), erta diffuz yadro tarqalishi bilan fleksor digitorum superficialis arteriyasi (X155; 2-rasm), tugunli qalinlashgan va anevrizmal kengaygan arteriya: (a) tunica intima , (b) tunica media, (c) tunica adventitia, (d) yangi hosil bo'lgan biriktiruvchi to'qima va yog '(3-rasm; X155)

Nodozaning poliarteritini aniqlash uchun maxsus laboratoriya tekshiruvlari mavjud emas. Tashxis odatda fizik tekshiruvga va tashxisni tasdiqlashga yordam beradigan bir necha laboratoriya ishlariga asoslangan:[iqtibos kerak ]

  • CBC (oq qon miqdorini oshirishi mumkin)
  • ESR (ko'tarilgan)
  • Antineytrofil sitoplazmatik antikorlarning perinuklear naqshlari (p-ANCA ) - "klassik" poliarterit nodoza bilan bog'liq emas, ammo mayda qon tomirlariga ta'sir qiladigan kasallik shaklida mavjud, mikroskopik poliangiit yoki leykotsitoklastik angiit
  • To'qimalarning biopsiyasi (chaqirilgan mayda arteriyalarda yallig'lanishni ochib beradi arterit )
  • Baland C-reaktiv oqsil

Agar bemorda 1990 yildagi Amerika Romatologiya Kolleji (ACR) deb nomlanadigan 10 ta belgidan uchtasi bo'lsa, unda poliarterit tugunlari bor deyiladi.[11] vaskulyitning rentgenografik yoki patologik tashxisi qo'yilganda:

  • 4,5 kg dan katta / teng bo'lgan vazn yo'qotish
  • Livedo retikularis (ekstremitalarda yoki tanada mo'rt binafsha rangdagi rang o'zgarishi)
  • Moyak og'rig'i yoki sezgirligi (ba'zida diagnostika uchun biopsiya qilingan joy)
  • Mushak og'rig'i, zaiflik yoki oyoqning sezgirligi
  • Nerv kasalligi (bitta yoki ko'p)
  • Diastolik qon bosimi 90 mm.dan yuqori (yuqori qon bosimi)
  • Buyrak qonini ko'tarish darajasi (BUN 40 mg / dL dan katta yoki kreatinin 1,5 mg / dL dan yuqori)
  • Gepatit B (C emas) virusi sinovlari ijobiy (sirt antijeni yoki antikor uchun)
  • Arteriogramma kengaygan tomirlarni ko'rsatadigan (angiogramma) (anevrizmalar ) yoki qon tomirlarining yallig'lanishi bilan siqilgan
  • Arteritni ko'rsatadigan to'qimalarning biopsiyasi (odatda tomirlar yallig'langan):[12] The sural asab biopsiya uchun tez-tez joy.
Nodozaning poliarteritida kichik anevrizmalar tasbeh munchoqlari singari torayadi, shuning uchun "tasbeh belgisi" vaskulyitning diagnostik xususiyatiga aylanadi.

Nodozaning poliarteritida kichik anevrizmalar tasbeh boncukları singari,[5] shuning uchun "tasbeh belgisi" ni vaskulitning muhim diagnostik xususiyati qilish.[6] 1990 yil ACR mezonlari faqat tasniflash maqsadida ishlab chiqilgan. Shunga qaramay, dastlabki ACR tahlillari bilan ko'rsatilgan ularning yaxshi diskriminatsion ko'rsatkichlari ularning diagnostika maqsadlarida ham foydaliligini ko'rsatdi. Keyingi tadqiqotlar ularning diagnostik yordamini tasdiqlamadi va ularning diskriminatsion qobiliyatlarining tahlil qilingan populyatsiyalardagi turli vaskulitidlarning tarqalishiga sezilarli bog'liqligini ko'rsatdi. Yaqinda vaskulyitidlarning katta namunasidagi bemorlarning xususiyatlarini tavsiflash uchun ishlatiladigan 100 dan ortiq elementlarning tahlilini turli mezonlarning potentsial diagnostik yordamini sinash uchun mo'ljallangan kompyuter simulyatsiyasi texnikasi bilan birlashtirgan original tadqiqot, sakkizta ijobiy yoki tizimli vaskulitda gumon qilingan bemorlarda tashxis qo'yish uchun skrining vositasi sifatida ishlatilishi kerak bo'lgan salbiy kamsituvchi narsalar.[13]

Differentsial diagnostika

Poliarterit tugunlari o'pkaning qon tomirlariga kamdan-kam ta'sir qiladi va bu xususiyat uni boshqa vaskulitidlardan ajratib olishga yordam beradi, bu esa shunga o'xshash belgilar va alomatlarga ega bo'lishi mumkin (masalan, poliangiit bilan granulomatoz yoki mikroskopik poliangiit ).[7]

Davolash

Davolash immunitetni bostirish uchun dori-darmonlarni o'z ichiga oladi, shu jumladan prednizon va siklofosfamid. Agar mavjud bo'lsa, asosiy gepatit B virusi infektsiyasini darhol davolash kerak. Ba'zi hollarda, metotreksat yoki leflunomid foydali bo'lishi mumkin.[14] Ba'zi bemorlar to'rt dozali infuzionni yuborishda remissiya bosqichini ham payqashgan rituximab leflunomidni davolash boshlanishidan oldin qo'llaniladi. Terapiya 90% hollarda remissiya yoki davolanishga olib keladi. Davolash qilinmasa, kasallik ko'p hollarda o'limga olib keladi. Bemorlarning eng jiddiy kasalliklari odatda buyraklar va oshqozon-ichak traktini o'z ichiga oladi. O'limga olib keladigan yo'l odatda oshqozon-ichak traktidan qon ketishi, infektsiya, miokard infarkti va / yoki buyrak etishmovchiligini o'z ichiga oladi.[15]

Remissiya holatida, taxminan 60% tajriba besh yil ichida qaytalanadi.[16] Gepatit B virusi keltirib chiqaradigan holatlarda takrorlanish darajasi atigi 6% atrofida.[17]

Epidemiologiya

Vaziyat kattalarga bolalarga qaraganda tez-tez ta'sir qiladi va erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez uchraydi.[7] Aksariyat holatlar 40 yoshdan 60 yoshgacha bo'ladi.[7] Poliarterit tugunlari gepatit B infektsiyasiga chalingan odamlarda ko'proq uchraydi.[7]

Tarix

The tibbiy eponimlar (Kussmaul kasalligi yoki Kussmaul-Mayer kasalligi) tibbiy adabiyotlarda kasallikning seminal tavsifini aks ettiradi Adolf Kussmaul va Rudolf Robert Mayer.[iqtibos kerak ]

Madaniyat

1956 yilgi film Hayotdan kattaroq bosh qahramonga tugun poliarteriti tashxisi qo'yilganligini namoyish etdi.[iqtibos kerak ]

Adabiyotlar

  1. ^ a b Rapini, Ronald P.; Boloniya, Jan L.; Jorizzo, Jozef L. (2007). Dermatologiya: 2 jildli to'plam. Sent-Luis: Mosbi. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ sind / 764 da Kim uni nomladi?
  3. ^ a b Kumar, Vinay; K. Abbos, Abul; C. Aster, Jon (2015). Robbins va Kotran: Kasallikning patologik asoslari (9-nashr). Elsevier. p. 509. ISBN  978-1-4557-2613-4.
  4. ^ Shaxs, A, Donald (2006-06-15). "Infantil Polyarteritis Nodosa". eTibbiyot. WebMD. Olingan 24 dekabr 2009.
  5. ^ a b Kin, Uilyam. Jarrohlik, 5-jild. V. B. Sonders. p. 243.
  6. ^ a b Greinson, Joel K.; Montgomeri, Yelizaveta A .; Polydorides, Alexandros D. (2009 yil 1 sentyabr). Diagnostik patologiya: Gastrointestinal: Amirsys tomonidan nashr etilgan. Lippincott Uilyams va Uilkins. ISBN  978-1-931884-26-6. Olingan 19 avgust 2013.
  7. ^ a b v d e f g h men j k l m n o p q r s Forbess, L; Bannix, S (2015). "Polyarteritis Nodosa". Shimoliy Amerikaning revmatik kasalliklar klinikalari. 41 (1): 33-46, vii. doi:10.1016 / j.rdc.2014.09.005. PMID  25399938.
  8. ^ Rassell Gudman; Pol F. Dellaripa; Emi Ley Miller; Jozef Loskalzo (2014 yil 2-yanvar). "Qorin og'rig'ining g'ayrioddiy hodisasi". N Engl J Med. 370 (1): 70–75. doi:10.1056 / NEJMcps1215559. PMID  24382068.
  9. ^ Ebert, Ellen S.; Xagspiel, Klaus D.; Nagar, Maykl; Shlezinger, Naomi (2008). "Polyarteritis Nodosa-da oshqozon-ichak trakti ishtiroki". Klinik gastroenterologiya va gepatologiya. 6 (9): 960–966. doi:10.1016 / j.cgh.2008.04.004. ISSN  1542-3565. PMID  18585977.
  10. ^ Sara Ringold; Kerol A Uolles (2010 yil 1-may). "Bolalarga xos vaskülit tasnifi mezonlari evolyutsiyasi". Revmatik kasalliklar yilnomalari. 69 (5): 785–86. doi:10.1136 / ard.2009.127886. PMID  20388739.
  11. ^ Amerika revmatologiya kolleji
  12. ^ Shiel, kichik, Uilyam S, http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
  13. ^ Xenegar, Korneliu; Pagnoux, nasroniy; Puxal, Xaver; Tsuker, Jan-Daniel; Bar-Xen, Avner; Gern, Veronik Le; Saba, Mona; Bagnes, Denis; Meyer, Olivye; Guillevin, Loïc (2008 yil 1-may). "Polyarteritis nodosa diagnostikasi mezonlari paradigmasi: vaskulitidli 949 bemorning seriyasini tahlil qilish". Artrit va revmatizm. 58 (5): 1528–1538. doi:10.1002 / 233470-modda. PMID  18438816.
  14. ^ Boem, Ingrid; Bauer, R (2000 yil 1-fevral). "Kam dozali metotreksat poliarterit tugunining og'ir shaklini boshqaradi". Dermatologiya arxivi. 136 (2): 167–9. doi:10.1001 / archderm.136.2.167. PMID  10677090.
  15. ^ Jannini, AJ; Qora, kadrlar. Psixiatrik, psixogen va somatopsixik kasalliklar. Garden City, NY. Tibbiy ko'rik nashrlari, 1978. Pp. 219–220. ISBN  0-87488-596-5
  16. ^ Selga, D .; Muhammad, A .; Shturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). "Chapel Hill nomenklaturasini qo'llashda nodoza poliarteriti - o'nta bemorni tavsiflovchi o'rganish". Revmatologiya. 45 (10): 1276–1281. doi:10.1093 / revmatologiya / kel091. PMID  16595516.[1], Polyarteritis Nodosa ta'qib qilish maqolasiga kirish
  17. ^ Guillevin, L .; Lhote, F.; Koen, P .; Sauvaget, F.; Jarrusse, B .; Lortholary, O .; Noël, L .; Trépo, C. (1995). "Gepatit B virusiga aloqador poliarterit tugunlari. 41 bemorni uzoq muddatli kuzatuvi bilan istiqbolli tadqiqot". Dori. 74 (5): 238–253. doi:10.1097/00005792-199509000-00002. PMID  7565065. [2], Polyarteritis Nodosa ta'qib qilish maqolasiga kirish

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar