Dengiz-ko'k gistiotsitoz - Sea-blue histiocytosis

Dengiz-ko'k gistiotsitoz
MutaxassisligiGematologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Dengiz-ko'k gistiotsitoz oilaviy irsiy sindrom yoki paydo bo'lgan ikkilamchi yoki tizimli infiltrativ jarayon sifatida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan teri kasalligi.[1]:720

Sabablari

Bu gen bilan bog'liq bo'lishi mumkin APOE.[2]

Bundan tashqari, uni sotib olish mumkin.[3] Dengiz-ko'k histiyosit sindromi uzoq muddatli tarkibida yog 'emulsiyasini oladigan bemorlarda kuzatiladi parenteral ovqatlanish (TPN) ichak etishmovchiligi uchun.

Patofiziologiya

Qonda lipid miqdori yuqori bo'lganligi, gistiotsitlar ichida lipidlarning haddan tashqari sitoplazmasiga tushishiga olib keladi.

Ushbu lipidlarning keyingi to'liqsiz degradatsiyasi sitoplazmatik lipid pigmentlarining paydo bo'lishiga olib keladi.

Lipidning yuqori miqdori, shuningdek, makrofaglar tomonidan tan olinadigan gemopoetik hujayralardagi membrana anormalligini keltirib chiqarishi mumkin va shuning uchun suyak iligi ichida to'planish kuchayadi.

Ushbu lipidlar bilan to'ldirilgan gistiyotsitlar ko'k rang bilan ko'rinadi May-Giemsa[4]/ PAS binoni, shuning uchun dengiz-ko'k histotsitlar sindromi deb nomlanadi, dengiz-ko'k histiyositoz lipid buzilishlarida ham kuzatiladi.

Tashxis

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ Jeyms, Uilyam D.; Berger, Timoti G.; va boshq. (2006). Endryusning teri kasalliklari: klinik dermatologiya. Sonders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Faivre L, Saugier-Veber P, Pais de Barros JP va boshq. (2005 yil noyabr). "Apolipoprotein E p.Leu149del mutatsiyasi bilan bog'liq bo'lgan klinik va biokimyoviy fenotipning o'zgaruvchan ekspresivligi". Yevro. J. Xum. Genet. 13 (11): 1186–91. doi:10.1038 / sj.ejhg.5201480. PMID  16094309.
  3. ^ Candoni A, Grimaz S, Doretto P, Fanin R, Falcomer F, Bembi B (oktyabr 2001). "D-moviy gistiyotsitoz, B tipidagi Nimann-Pik kasalligi: kasallik haqida ma'lumot". Ann. Gematol. 80 (10): 620–2. doi:10.1007 / s002770100354. PMID  11732877.
  4. ^ Suzuki O, Abe M (2007 yil aprel). "Nemann-Pik kasalligidan kelib chiqqan ikkilamchi dengiz-ko'k gistiyotsitoz". J Clin Exp Gematop. 47 (1): 19–21. doi:10.3960 / jslrt.47.19. PMID  17510534.

Tashqi havolalar

Tasnifi