Choroid pleksus karsinomasi - Choroid plexus carcinoma

Choroid pleksus karsinomasi
Choroidplexuscarcinoma.png
Koroid pleksus karsinomasining gematoksilin-eozin bilan bo'yalgan qismini fotomikrografiyasi (JSST III daraja) 400 marta kattalashtirishda.
MutaxassisligiOnkologiya

A koroid pleksus karsinomasi (JSST III daraja ) ning bir turi koroid pleksus o'smasi [1] bu ta'sir qiladi choroid pleksus miyaning. Bu akkord pleksus o'smalarining uchta darajasining eng yomoni hisoblanadi, prognozga qaraganda ancha yomon koroid atipik pleksus papillomasi (JSST II daraja) va koroid pleksus papillomasi (JSST I darajasi).[2] Kasallik miyada jarohatlar hosil qiladi va ko'payadi miya omurilik suyuqligi hajmi, natijada gidrosefali.[3]

Belgilari va alomatlari

Xoroid pleksus karsinomasining belgilari boshqa miya shishi belgilariga o'xshaydi. Ular quyidagilarni o'z ichiga oladi:[4]

Sababi

Xoroid pleksus karsinomalarining sababi nisbatan noma'lum, garchi irsiy omillarga shubha tug'ilsa. Ba'zan boshqa irsiy saraton kasalliklari bilan birgalikda, shu jumladan Li-Fraumeni sindromi va xatarli rabdoid o'smalari. TP53 o'simta supressor genidagi mutatsiya odatda ushbu kasallik uchun xarakterlidir.[5]

Patofiziologiya

Asosiy maqola: Kanserogenez

Koroid pleksus karsinomalari odatda lateral qorinchalar bolalarda va to'rtinchi qorincha kattalar. The uchinchi qorincha eng kam tarqalgan qorincha. Bu boshqa pediatrik va kattalardagi o'smalarga o'xshamaydi, chunki o'smalarning joylashishi odatda teskari yo'nalishda bo'ladi. Ushbu o'smalar odatda befarq mintaqada bolalar va supratentorial kattalardagi bo'sh joy.[6] Xoroid pleksus karsinomalari turli xil mexanizmlar, shu jumladan normal miya omurilik suyuqligi (CSF) oqimining tiqilib qolishi, shishning ortiqcha ishlab chiqarilishi, o'z-o'zidan qon ketishi va qorinchalarning kengayishi kabi turli xil mexanizmlar orqali gidroksefali chaqirishi mumkin.[7]

Shish eng ko'p CSF orqali tarqaladi. Natijada metastazlar tez-tez markaziy asab tizimi, ayniqsa leptomeninges. Kamdan kam hollarda metastazlarning tarqalishi xabar qilingan qorin va kraniyadan tashqari joylar.[8]

Tashxis

Davolash

Xoroid pleksus karsinomasini davolash o'smaning joylashishi va og'irligiga bog'liq. Mumkin bo'lgan aralashuvlarga qo'shilish kiradi shantlar, jarrohlik rezektsiya, radioterapiya va kimyoviy terapiya. Shuntni kiritish CSFni bo'shatishga va miyaga bosimni yumshatishga yordam beradi. Eng yaxshi natijalar o'smaning umumiy rezektsiyasi yordamchi bilan birlashganda yuz beradi kimyoviy terapiya va radioterapiya.[9] Subtotal rezektsiya yoki leptomeningeal kasallik keng tarqalgan bo'lsa, kraniospinal nurlanish ko'pincha qo'llaniladi.[8]

Hodisa

Koroid pleksus o'smalari bir yillik xususiyatga ega kasallanish 1 million holatga 0,3 dan.[7]Bu asosan 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda,[4] barcha bolalar o'smalarining 5 foizini va 1 yoshgacha bo'lgan bolalardagi o'smalarning 20 foizini tashkil qiladi.[6] Jinsiy aloqa va hodisalar o'rtasida hech qanday bog'liqlik mavjud emas.[10]

Xoroid pleksus karsinomalari sezilarli darajada tajovuzkor va xoroid pleksus papillomalari kabi omon qolish darajasining yarmiga ega bo'lishiga qaramasdan, barcha yosh guruhlarida ularning soni 5: 1 ga teng.[10][11] Klinik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, o'smaning umumiy rezektsiyasini olgan bemorlarda 86% yashash darajasi, faqat qisman rezektsiya qilingan bemorlarda 26% 5 yillik hayot darajasi mavjud. Ko'pgina to'liq bo'lmagan rezektsiyalar birlamchi operatsiyadan keyingi 2 yil ichida qaytalanishga olib keladi.[12]

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ Gopal P, Parker JR, Debski R, Parker JC (avgust 2008). "Choroid pleksus karsinomasi". Arch. Pathol. Laboratoriya laboratoriyasi. Med. 132 (8): 1350–4. doi:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1350: CPC] 2.0.CO; 2 (harakatsiz 2020-09-10). PMID  18684041.CS1 maint: DOI 2020 yil sentyabr holatiga ko'ra faol emas (havola)
  2. ^ Stanislavskiy, A. "Choroid pleksus karsinomasi". Radiopaedia.
  3. ^ Oliver Adunka; Kreyg Buxman (2010 yil 11 oktyabr). "O'rta quloq shikastlanishini boshqarish". Otologiya, neyrotologiya va bosh suyagi osti jarrohligi: Tasviriy qo'llanma. Thieme. doi:10.1055 / b-0034-83637. ISBN  9783131450210.
  4. ^ a b McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP va boshq. (2000 yil aprel). "Bolalarda koroid pleksus o'smalarini boshqarish: bitta neyroxirurgik markazda 20 yillik tajriba". Pediatr neyroxirurgiyasi. 32 (4): 192–9. doi:10.1159/000028933. PMID  10940770. S2CID  20244382.
  5. ^ Dricua A va boshq. (1999 yil dekabr). DNK metilatsiyasi, ildiz hujayralari va saraton.
  6. ^ a b Rikert CH, Paulus V (yanvar 2001). "Xoroid pleksus o'smalari". Mikroskopiya tadqiqotlari va texnikasi. 52 (1): 104–11. doi:10.1002 / 1097-0029 (20010101) 52: 1 <104 :: AID-JEMT12> 3.0.CO; 2-3. PMID  11135453.
  7. ^ a b Menon G, Nair SN, Baldawa SS, Rao RB (may-iyun 2010). "Koroid pleksus o'smalari: 25 bemorning institutsional seriyasi". Nevrologiya Hindiston. 58 (3): 429–35. doi:10.4103/0028-3886.66455. PMID  20644273.
  8. ^ a b Meyers SP va boshq. (2004 yil sentyabr). "Bolalarda koroid pleksus karsinomalari: MRI xususiyatlari va bemorning natijalari". Neyroadiologiya. 46 (9): 770–80. doi:10.1007 / s00234-004-1238-7. PMID  15309348. S2CID  22235664.
  9. ^ Cannon DM va boshq. (Yanvar 2015). "Koroid pleksus o'simtasining epidemiologiyasi va natijalari: jarrohlik va radioterapevtik davolanish uchun ta'siri". Neyro-onkologiya jurnali. 121 (1): 151–7. doi:10.1007 / s11060-014-1616-x. PMID  25270349. S2CID  11127634.
  10. ^ a b Louis D va boshq. (2007 yil avgust). "JSSTning 2007 yilgi Markaziy asab tizimi o'smalari tasnifi". Acta Neuropathologica. 114 (2): 97–109. doi:10.1007 / s00401-007-0243-4. PMC  1929165. PMID  17618441.
  11. ^ Ogiwara H va boshq. (Fevral 2012). "Pediatrik bemorlarda koroid pleksus o'smalari". Britaniya neyroxirurgiya jurnali. 26 (1): 32–7. doi:10.3109/02688697.2011.601820. PMID  21970783. S2CID  12096860.
  12. ^ Berger C va boshq. (Mar 1998). "Bolalikda koroid pleksus karsinomalari: klinik xususiyatlari va prognostik omillar". Neyroxirurgiya. 42 (3): 470–5. doi:10.1097/00006123-199803000-00006. PMID  9526979.

Tashqi havolalar

Tasnifi