Idiopatik sklerozli mezenterit - Idiopathic sclerosing mesenteritis

Idiopatik sklerozli mezenterit
Boshqa ismlarMezenterik pannikulit
Sklerozli mezenterit histologiyasi.jpg
Sklerozli mezenterit - e'tibor bering gemosiderin, surunkali yallig'lanish
SabablariMa'lum emas[1]
Xavf omillariOtoimmun buzilish, qorin travması, infektsiya tarixi[1]
Diagnostika usuliKTni tekshirish[2][3]
DavolashKortikosteroidlardan foydalanish mumkin[1]

Idiopatik sklerozli mezenterit (ISM) - bu noyob kasallik ning ingichka ichak, surunkali xarakterlidir yallig'lanish va oxir-oqibat fibroz ning tutqich.[1] U mezenterik lipodistrofiya yoki retraktil mezenterit deb ham yuritilgan.[4]

Belgilari va alomatlari

Sklerozli mezenterit hech qanday alomat yoki alomatlarga ega bo'lmasligi mumkin yoki deyarli yo'q, ammo ko'p odamlar qorin bo'shlig'ida eng tez-tez uchraydigan surunkali va kuchli og'riqlarga ega. bosh shikoyat. Boshqa odamlar ichak harakatlari bilan bog'liq surunkali muammolarga duch kelishadi, natijada diareya, shishiradi, gaz va kramp og'ir va engil darajalarda o'zgarishi mumkin.[4][5]

Buzilish gistopatologiya bilan aniqlanadi, yog 'nekrozi, fibroz va ingichka ichakning surunkali yallig'lanishi. Mezenteriyani tekshirish yakka massani ko'rsatishi mumkin, ammo tutqichning diffuz qalinlashishi keng tarqalgan.[4][6]

Ko'pincha boshqa qorin kasalliklarini taqlid qiladi oshqozon osti bezi yoki tarqalgan saraton.[7] KT tekshiruvi dastlabki tashxis qo'yish uchun muhimdir.[8]

Mexanizm

Sklerozli mezenteritning travma, oldingi jarrohlik muolajalari, lupus kabi autoimmun kasalliklar kabi bir qancha sabablari ilgari surilgan. IgG4 bilan bog'liq kasallik, revmatoid artrit, sil, kriptokokkoz, shistosomioz, OIV kabi infektsiyalar va paroksetin va pergolit kabi dorilar, ammo ularning sklerozli mezenterit bilan birlashishi yuqori darajada tarafkashlik bilan spekulyativdir.[9]

Tashxis

CTscan

Idiopatik sklerozli mezenterit tashxisiga kelsak, a KTni tekshirish ta'sirlangan shaxslar tanasining tasavvurlar rasmlarini yaratadigan bu kasallikni baholashda yordam beradi. "Tumanli tutqich" ko'pincha sklerozli mezenteritda mezenterial yog 'zichligi oshishini tavsiflash uchun ishlatiladi. Ammo u o'ziga xos emas va uni mezenterial shish, limfedema, qon ketishi, neoplastik va yallig'lanish hujayralarining mavjudligini istisno qilish kerak. Mezenterik limfa tugunlari kamdan-kam hollarda sklerozli mezenteritda 10 mm dan katta bo'ladi. Kattaroq limfa tugunlari PET tekshiruvi yoki biopsiya bilan qo'shimcha tekshiruvlarni boshlashi kerak.[9]

MRI skaneri shish va fibroz darajasiga qarab oraliq T1 intensivligini va o'zgaruvchan T2 intensivligini ko'rsatishi mumkin. Shish mavjudligi yuqori T2 signalini keltirib chiqaradi, fibroz esa past T2 signalini keltirib chiqaradi.[9]

Davolash

Idiopatik sklerozli mezenterit holatini davolash mumkin bo'lgan nuqtai nazardan, kabi dorilar kortikosteroidlar, tamoksifen va talidomid ishlatilgan.[10]

Epidemiologiya

Idiopatik sklerozli mezenterit kasalligining epidemiologiyasi juda kam uchraydi va shu kungacha butun dunyo bo'ylab taxminan 300 bemorga tashxis qo'yilgan (2014 yil holatiga ko'ra), ehtimol tashxis qo'yilgan bo'lishi mumkin.[11]Bu bolalarda paydo bo'lishi mumkin.[10]

Tadqiqot

Tamoksifen

The Mayo klinikasi yilda Rochester 92 nafar bemorni olib borgan katta tadqiqot haqida, ularning alomatlari og'irligi bilan ajralib turdi. Ko'pchilik erkaklar, o'rtacha yoshi 65 yosh edi. Odatda qorin og'rig'i (70%), diareya (25%) va vazn yo'qotish (23%) bo'lgan. Chandiq va fibrozning bosqichiga qarab, kasallikning rivojlanishini to'xtatish uchun bir necha xil davolash usullari, shu jumladan ichak tutilishi operatsiyasi yoki dorilar ishlatilgan.[5]

Bunday holda, bemorlarning 56% faqat farmakologik terapiya qilishgan, ko'pincha davolanishadi tamoksifen kamaytirishning kamaytiradigan dozasi bilan prednizon, yoki shuningdek edi kolxitsin, azatiyoprin yoki talidomid.[5]

Ularning topilmalari shuni ko'rsatadiki, sklerozli mezenterit nisbatan benign bo'lsa-da, zaiflashtirishi mumkin. Semptomatik bemorlar tibbiy terapiyadan, odatda tamoksifen va prednizondan foydalanishdi, ammo keyingi kuzatuv ma'lumotlari ushbu natijalarni kuchaytiradi.[5]

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d "Sklerozli mezenterit | Kasallik | Umumiy ma'lumot | Noyob kasalliklarni o'rganish idorasi (ORDR-NCATS)". rarediseases.info.nih.gov. Olingan 2015-08-12.
  2. ^ Akram, Salma; Pardi, Darrell S.; Shaffner, Jon A.; Smyrk, Tomas C. (2007 yil may). "Sklerozli mezenterit: to'qson ikki bemorning klinik xususiyatlari, davolash usullari va natijalari". Klinik gastroenterologiya va gepatologiya. 5 (5): 589–596. doi:10.1016 / j.cgh.2007.02.032. PMID  17478346.
  3. ^ "KT tekshiruvlari: MedlinePlus". NIH.gov. nih. Olingan 23 iyul 2016.
  4. ^ a b v Emori TS, Monihan JM, Karr NJ, Sobin LH (1997). "Sklerozli mezenterit, mezenterial panikulit va mezenterial lipodistrofiya: bitta mavjudotmi?". Am J Surg Pathol. 21 (4): 392–8. doi:10.1097/00000478-199704000-00004. PMID  9130985.
  5. ^ a b v d Akram S, Pardi DS, Schaffner JA, Smyrk TC (2007). "Sklerozli mezenterit: to'qson ikki bemorning klinik xususiyatlari, davolash usullari va natijalari". Gastroenterol gepatol klinikasi. 5 (5): 589–96. doi:10.1016 / j.cgh.2007.02.032. PMID  17478346.
  6. ^ Fletcher, Kristofer D. M. (2007-03-29). Shishlarning diagnostik gistopatologiyasi: CD-ROM bilan 2 jildli to'plam. Elsevier sog'liqni saqlash fanlari. ISBN  9780702032059.
  7. ^ Scudiere JR, Shi C, Hruban RH, Herman JM, Fishman EK, Schulick RD va boshq. (2010). "Pankreasni o'z ichiga olgan sklerozli mezenterit: me'da osti bezi saratonining mimikeri". Am J Surg Pathol. 34 (4): 447–53. doi:10.1097 / PAS.0b013e3181d325c0. PMC  2861335. PMID  20351487.
  8. ^ Horton KM, Lawler LP, Fishman EK (2003). "Sklerozli mezenterit (pankikulit) da KT topilmalari: kasallik spektri". Radiografiya. 23 (6): 1561–7. doi:10.1148 / rg.1103035010. PMID  14615565.
  9. ^ a b v Danford, Kristofer J.; Lin, Stiven S.; Bo'ri, Jaklin L. (iyun 2019). "Sklerozli mezenterit". Amerika Gastroenterologiya jurnali. 114 (6): 867–873. doi:10.14309 / ajg.0000000000000167. ISSN  0002-9270. PMID  30829677.
  10. ^ a b Vishvanatan, Vijay; Murray, Kevin J (2010). "Pediatriyada idiopatik sklerozli mezenterit: muvaffaqiyatli davolangan holat haqida hisobot va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Bolalar revmatologiyasi. 8 (5): 5. doi:10.1186/1546-0096-8-5. PMC  2825191. PMID  20205836.
  11. ^ Federle, Maykl P.; Raman, Siva P. (2015-07-29). Diagnostik tasvirlash: oshqozon-ichak trakti. Elsevier sog'liqni saqlash fanlari. ISBN  9780323400404.

Qo'shimcha o'qish

Tashqi havolalar

Tasnifi