Monoklonal gammopatiya - Monoclonal gammopathy

Monoklonal gammopatiya
Boshqa ismlar	paraproteinemiya
	Sarum oqsili elektroforezi ko'rsatuvlari gamma boshoq yoki tepalik
Mutaxassisligi	Onkologiya

Monoklonal gammopatiya, shuningdek, nomi bilan tanilgan paraproteinemiya, ortiqcha miqdorlarning mavjudligi miyeloma oqsili yoki monoklonal gamma globulin ichida qon. Odatda, bu asosiy sababga bog'liq immunoproliferativ buzilish yoki gematologik neoplazmalar, ayniqsa ko'p miyeloma. Ba'zan u teng deb hisoblanadi plazma hujayralari diskraziyasi. Kasallikning eng keng tarqalgan shakli aniqlanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya.

Sabablari

Paraproteinemiya sabablari quyidagilarni o'z ichiga oladi:^{[iqtibos kerak ]}

Leykemiya va limfomalar har xil turdagi, lekin odatda B hujayradan iborat Hodgkin bo'lmagan limfomalar plazma hujayralari komponenti bilan.
Idiopatik (aniq bir sabab yo'q): ularning ba'zilari yillar davomida leykemiya yoki limfoma sifatida aniqlanadi.
- AL amiloidozi

Tashxis

Ular immunitet tizimida ishtirok etadigan har qanday g'ayritabiiy oqsilning mavjudligi bilan tavsiflanadi, ular ko'pincha immunoglobulinlar bo'lib, limfotsitlarning klon ko'payishi bilan bog'liq.^[1]

Paraproteinemiya qonda mavjud bo'lganda, sarum oqsil elektroforezida tor tasma yoki boshoq bo'ladi, chunki bitta oqsilning ortiqcha ishlab chiqarilishi bo'ladi.^[2]

Qon oqsillarining ikkita katta klassi mavjud: albumin va globulin. Ular mutanosib ravishda mutanosibdir, ammo albumin globulindan ancha kichik va ozgina manfiy zaryadlangan bo'lib, bu elektroforetik jel oxirida to'planib qolishiga olib keladi. Globulinlar elektroforetik gelda uchta mintaqaga bo'linadi, ular a bandi, b bandi va b bandidir.

A tasmasini ikkita komponentga ajratish mumkin: a1 va a2. A1 mintaqasi asosan a1- dan iboratantitripsin va a1-kislotali glikoprotein. A2 mintaqasi asosan haptoglobin, a2-makroglobulin, a2-antiplazmin va seruloplazmin.
B bandi quyidagilardan iborat transferrin, past zichlikdagi lipoproteinlar va komplement tizimi oqsillar.^[3]
B bandi - bu immunoglobulinlar paydo bo'lgan joy, shuning uchun ular gammaglobulinlar deb ham nomlanadi.^[4] Paraproteidlarning aksariyati ushbu bandda paydo bo'ladi.^[3]

Turlari

Paraproteinemiya qon tarkibidagi monoklonal oqsil turiga qarab turkumlanishi mumkin:^{[iqtibos kerak ]}

Yengil zanjirlar faqat (yoki Bens Jons oqsili ). Bu bilan bog'liq bo'lishi mumkin ko'p miyeloma yoki AL amiloidozi.
Og'ir zanjirlar faqat ("nomi bilan ham tanilganog'ir zanjirli kasallik ");
Butun immunoglobulinlar. Bunday holda, paraprotein "M-protein" (monoklonal uchun "M") nomi bilan ketadi. Agar immunoglobulinlar sovuqqonlik bilan qon tomirlarida cho'kishga moyil bo'lsa, bu hodisa shunday nomlanadi kriyoglobulinemiya.

Paraproteidlarning uch turi ma'lum bir kishida yakka yoki kombinatsiyalashgan holda sodir bo'lishi mumkin. E'tibor bering, aksariyat og'ir zanjirlar yoki butun immunoglobulinlar qon tomirlari ichida qoladi, yengil zanjirlar tez-tez chiqib ketadi va buyraklar tomonidan siydikka chiqariladi va u erda Bence Jons oqsili nomini oladi.^{[iqtibos kerak ]}

Paraproteidlar (odatda butun immunoglobulinlar) paydo bo'lishi ham mumkin polimerlar bir-biri bilan jamlash orqali; bu nomini oladi makroglobulinemiya va keyingi asoratlarga olib kelishi mumkin. Masalan, ba'zi bir makroglobulinlar sovuqqonlik bilan qon tomirlari ichida cho'kadi, bu hodisa kriyoglobulinemiya deb nomlanadi. Boshqalar qonni silliq oqishi uchun juda yopishqoq holga keltirishi mumkin (odatda IgM pentamer makroglobulinlari bilan), bu hodisa Waldenström makroglobulinemiyasi.^{[iqtibos kerak ]}

Paraproteinemiyaning eng keng tarqalgan turi aniqlanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya.

Davolash

Adabiyotlar

^ Sog'liqni saqlash bo'yicha aloqa tarmog'i. Immunoproliferativ kasalliklar - Mavzu daraxti. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html Arxivlandi 2007-09-28 da Orqaga qaytish mashinasi. Kirish 2007 yil mart.
^ Ma ES, Li ET (2007). "IgM paraproteinemiyasi holati, unda sarumning erkin nur zanjiri qiymatlari mos yozuvlar oralig'ida bo'lgan". Klinika. Kimyoviy. 53 (2): 362–3. doi:10.1373 / clinchem.2006.080317. PMID 17259251.
^ ^a ^b Martines-Gomez MA, Carril-Aviles MM, Sagrado S, Villanueva-Camanñas RM, Medina-Hernández MJ (2007). "Antigistamin-odam zardobidagi oqsillarning o'zaro ta'sirini kapillyar elektroforez bilan tavsiflash". J Xromatogr A. 1147 (2): 261–9. doi:10.1016 / j.chroma.2007.02.054. PMID 17339039.
^ Abbos, A.K va Lixtman, AH Uyali va molekulyar immunologiya. Beshinchi nashr. Elsevier Saunders. Filadelfiya. 2005 yil

Tashqi havolalar

Paraproteinemiya kasal.info saytida.

[item5-1] Sog'liqni saqlash bo'yicha aloqa tarmog'i. Immunoproliferativ kasalliklar - Mavzu daraxti. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html Arxivlandi 2007-09-28 da Orqaga qaytish mashinasi. Kirish 2007 yil mart.

[item6-2] Ma ES, Li ET (2007). "IgM paraproteinemiyasi holati, unda sarumning erkin nur zanjiri qiymatlari mos yozuvlar oralig'ida bo'lgan". Klinika. Kimyoviy. 53 (2): 362–3. doi:10.1373 / clinchem.2006.080317. PMID 17259251.

[item7-3] Martines-Gomez MA, Carril-Aviles MM, Sagrado S, Villanueva-Camanñas RM, Medina-Hernández MJ (2007). "Antigistamin-odam zardobidagi oqsillarning o'zaro ta'sirini kapillyar elektroforez bilan tavsiflash". J Xromatogr A. 1147 (2): 261–9. doi:10.1016 / j.chroma.2007.02.054. PMID 17339039.

[item1-4] Abbos, A.K va Lixtman, AH Uyali va molekulyar immunologiya. Beshinchi nashr. Elsevier Saunders. Filadelfiya. 2005 yil

[1]

[2]

[3]

[4]

Immunoproliferativ immunoglobulin buzilishlar
PCD /PP	Plazmatoma Ko'p miyeloma (Plazma hujayralari leykemiyasi ) MGUS IgM (Makroglobulinemiya /Valdenströmning makroglobulinemiyasi ) og'ir zanjir (Og'ir zanjirli kasallik ) yorug'lik zanjiri (Birlamchi amiloidoz )
Boshqalar gipergammaglobulinemiya	Kriyoglobulinemiya