T-hujayra prolimfotsitik leykemiya - T-cell prolymphocytic leukemia

T-hujayra-prolimfotsitik leykemiya
Prolimhocyte.png
Prolimfotsit
MutaxassisligiGematologiya, onkologiya

T-hujayra-prolimfotsitik leykemiya (T-PLL) etuk T-hujayra leykemiya uchun tajovuzkor xatti-harakatlar va moyillik bilan qon, ilik, limfa tugunlari, jigar, taloq va teri ishtirok etish.[1] T-PLL - bu juda kam uchraydigan leykemiya, asosan 30 yoshdan oshgan kattalarga ta'sir qiladi. Bu kattalardagi barcha mayda lenfositik leykemiyalarning 2 foizini tashkil qiladi.[2] Boshqa ismlar kiradi T-hujayrali surunkali limfotsitik leykemiya, T-hujayrali leykemiyaning "knobby" turiva T-prolimfotsitik leykemiya / T-hujayrali limfotsitik leykemiya.[1]

Belgilari va alomatlari

T-hujayra prolimfotsitik leykemiya bilan kasallangan odamlar, odatda, taqdimot paytida tizimli kasalliklarga ega, shu jumladan jigar va taloqning kattalashishi, keng tarqalgan limfa tugunlarining kattalashishi va teriga infiltratlar kiradi.[1]

Ushbu kasallikning tizimli xususiyati tufayli leykemik hujayralarni periferik qonda topish mumkin, limfa tugunlari, ilik, taloq, jigar va teri.[1] Limfotsitlar soni yuqori (> 100 x 10)9/ L) past miqdori bilan birga qizil qon hujayralari va trombotsitlar qonda umumiy topilmalar mavjud. HTLV-1 serologiyalar salbiy va sarum immunoglobinlar normal chegaralar ichida yo'q paraproteinlar hozirgi.[1]

Sabablari

Ushbu kasallik uchun kelib chiqadigan hujayra chizig'i etuk (post-timus T-hujayra.[1]

Tashxis

Morfologiya

Periferik qonda T-PLL o'rtacha kattalikdan iborat limfotsitlar bitta bilan nukleoli va bazofil sitoplazma vaqti-vaqti bilan qon ketish yoki proektsiyalar bilan. The yadrolar odatda yumaloq-oval shaklga ega, vaqti-vaqti bilan bemorlarda yadro konturiga o'xshash tartibsiz yadroli hujayralar mavjud. serebriformning yadro shakli ichida ko'rilgan Sezary sindromi.[3] Kichik hujayra varianti barcha T-PLL holatlarining 20% ​​ni tashkil qiladi va Sezary hujayralariga o'xshash (serebriform) variant 5% hollarda kuzatiladi.[3]

Ilikning tutilishi odatda morfologiya bilan diffuz bo'lib, periferik qonda kuzatilganga o'xshashdir.[1] In taloq, leykemiya hujayrasi ikkalasiga ham kirib boradi qizil pulpa va oq pulpa va limfa tuguni ishtirok etish odatda orqali tarqaladi parakorteks.[1] Teri infiltratlari bemorlarning 20 foizida kuzatiladi va infiltratlar odatda zich va ular bilan chegaralanadi dermis va teri qo'shimchalari atrofida.[2]

Immunofenotip

T-PLL-da mavjud immunofenotip etuk (timikadan keyingi) T-limfotsit va neoplastik hujayralar odatda pan-T antijenleri uchun ijobiydir CD2, CD3 va CD7 va salbiy TdT va CD1a. Immunofenotip CD4 +/CD8 - 60% hollarda, CD4 + / CD8 + immunofenotipi 25% da, CD4- / CD8 + immunofenotipi esa 15% hollarda mavjud.[2]

Genetik topilmalar

Γ va δ zanjirlar uchun klonli TCR genlarini qayta tashkil etish odatda topiladi. Eng tez-tez uchraydigan xromosoma anomaliyasi 14-xromosomaning inversiyasidir, xususan inv 14 (q11; q32). Bu holat 80% hollarda uchraydi, 10% hollarda o'zaro translokatsiya kuzatiladi xromosoma 14 (t (14; 14) (q11; q32)).[4]

[5] Shuningdek, anormalliklar xromosoma 8 bemorlarning taxminan 75%, shu jumladan idik (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) va trisomiya 8.[6]

Davolash

T-hujayrali prolimfotsitik leykemiya bilan kasallangan bemorlarning aksariyati darhol davolanishni talab qiladi.[7]

T-hujayra prolimfotsitik leykemiyasini davolash qiyin va u mavjud bo'lgan ko'pgina kimyoviy terapevtik dorilarga javob bermaydi.[7] Muayyan bemorlarda cheklangan muvaffaqiyat bilan ko'plab turli xil davolash usullarini qo'llashdi: purin analoglari (pentostatin, fludarabin, kladribin), xlorambusil va kombinatsiyaning turli shakllari kimyoviy terapiya sxemalari, shu jumladan siklofosfamid, doksorubitsin, vinkristin, prednizon (CHOP), etopozid, bleomitsin (VAPEC-B).

Alemtuzumab (Campath), anti-CD52 monoklonal antikor oq qon hujayralariga hujum qiladigan, davolashda avvalgi variantlarga qaraganda ancha muvaffaqiyatli bo'lgan.[7] T-PLL bilan ilgari davolangan odamlarning bir tadqiqotida, alemtuzumabga to'liq javob bergan odamlar davolanishdan so'ng 16 oy ichida o'rtacha tirik qolishdi.[7]

Davolashga muvaffaqiyatli javob beradigan ba'zi bemorlar ham davolanadi ildiz hujayralarini transplantatsiyasi javobni birlashtirish uchun.[7]

Prognoz

T-PLL juda kam uchraydigan tajovuzkor kasallik bo'lib, bemorlarning umr ko'rishlari kutilmaydi. Yaqinda eng yaxshi davolash usullarini kiritishdan oldin alemtuzumab, tashxis qo'yilgandan keyin o'rtacha omon qolish vaqti 7,5 oyni tashkil etdi.[7] Yaqinda ba'zi bemorlar besh yil va undan ko'proq omon qolishdi, ammo o'rtacha hayot darajasi hali ham past.

Epidemiologiya

Har uch ayolga taxminan to'rt erkakka ushbu kasallik tashxisi qo'yilgan.[8] Umumiy noyobligiga qaramay, u etuklarning eng keng tarqalgan turi hisoblanadi T xujayrasi leykemiya.[9]

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e f g h Elaine Sarkin Jaffe, Nensi Li Xarris, Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti, Xalqaro saraton tadqiqotlari agentligi, Xarald Steyn, J.W. Vardiman (2001). Gematopoetik va limfoid to'qimalarning patologiyasi va genetikasi. Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti o'smalar tasnifi. 3. Lion: IARC Press. ISBN  92-832-2411-6.CS1 maint: bir nechta ism: mualliflar ro'yxati (havola)
  2. ^ a b v Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J va boshq. (1991). "T-prolimfotsitik leykemiyaning 78 holatining klinik va laboratoriya xususiyatlari". Qon. 78 (12): 3269–74. doi:10.1182 / qon.V78.12.3269.3269. PMID  1742486.
  3. ^ a b Matutes E, Garsiya Talavera J, O'Brayen M, Katovskiy D (sentyabr 1986). "T-prolimfotsitik leykemiyaning morfologik spektri". Br. J. Xematol. 64 (1): 111–24. doi:10.1111 / j.1365-2141.1986.tb07579.x. PMID  3489482.
  4. ^ Brito-Babapulle V, Catovskiy D (1991). "Ataksiya telangiektazi bilan og'rigan bemorlarda T-prolimfotsitik leykemiya va T-hujayrali leykemiyalarda xromosoma 14q11 va 14q32 ishtirok etgan inversiyalar va tandem translokatsiyalar". Saraton geneti. Sitogenet. 55 (1): 1–9. doi:10.1016 / 0165-4608 (91) 90228-M. PMID  1913594.
  5. ^ Maljaei SH, Brito-Babapulle V, Hiorns LR, Catovsky D (1998). "Fluoresans in situ hibridizatsiyasi bilan o'rganilgan T-prolimfotsitik leykemiyada 8, 11, 14 va X xromosomalarining anormalliklari". Saraton geneti. Sitogenet. 103 (2): 110–6. doi:10.1016 / S0165-4608 (97) 00410-X. PMID  9614908.
  6. ^ Sorur A, Brito-Babapul V, Smedli D, Yuil M, Katovskiy D (2000). "T-prolimfotsitik leykemiyada 8p anormalliklarning g'ayritabiiy to'xtash taqsimoti: 8p11-p12 ga YACS xaritalash bilan o'rganish". Saraton geneti. Sitogenet. 121 (2): 128–32. doi:10.1016 / S0165-4608 (00) 00239-9. PMID  11063795.
  7. ^ a b v d e f Dearden Idoralar, Matutes E, Cazin B va boshq. (Sentyabr 2001). "T-hujayrali prolimfotsitik leykemiyada CAMPATH-1H bilan yuqori remissiya darajasi". Qon. 98 (6): 1721–6. doi:10.1182 / qon.V98.6.1721. PMID  11535503.
  8. ^ Matutes Estella (1998). "T-hujayra prolimfotsitik leykemiya". Saraton kasalligini nazorat qilish. 5 (1): 19–24. doi:10.1177/107327489800500102. PMID  10761013.
  9. ^ Valbuena JR, Herling M, Admirand JH, Padula A, Jons D, Medeiros LJ (mart 2005). "Ekstramedullyar joylarni o'z ichiga olgan T-hujayrali prolimfotsitik leykemiya". Am. J. klinikasi. Pathol. 123 (3): 456–64. doi:10.1309 / 93P4-2RNG-5XBG-3KBE. PMID  15716243.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar