Buyrak medullyar karsinomasi - Renal medullary carcinoma

Buyrak medullyar karsinomasi
Njuren.gif
Manzil buyrak medulla.
MutaxassisligiOnkologiya / nefrologiya

Buyrak medullyar karsinomasi ning noyob turi saraton bu ta'sir qiladi buyrak. Bu tajovuzkor bo'lib qoladi, davolash qiyin va ko'pincha metastatik tashxis qo'yish paytida. Ushbu turdagi saraton kasalligiga chalingan odamlarning aksariyati bor o'roqsimon hujayra xususiyati yoki kamdan-kam hollarda o'roqsimon hujayra kasalligi, o'roqsimon hujayra xususiyati ushbu turdagi saraton uchun xavf omili bo'lishi mumkinligini taxmin qilmoqda.

Belgilari va alomatlari

Davos va uning hamkasblari 34 ta bemordan iborat quyidagi holatlarda quyidagi alomatlar va alomatlar haqida xabar berishdi:

  • makroskopik ko'rinadigan (yalpi) gematuriya (60%)
  • qorin yoki orqa / yon og'rig'i (50%)
  • vazn yo'qotish (25%)

Boshqa tadqiqotchilar buyrak massasining sezilishi haqida xabar berishdi[1] yoki kattalashtirilgan limfa tugunlari.[2]

Sabablari

Buyrak medullari karsinomasining etiologiyasi hali ham to'liq tushunilmagan. Biroq, ushbu turdagi saraton kasalligiga chalingan shaxslarning aksariyati kasallangan o'roqsimon hujayra xususiyati, unda odam bitta oddiy nusxasini olib yuradi gemoglobin A geni (HbA) va gemoglobin A genini saqlovchi bir nusxasi genetik mutatsiya ichida topilgan o'roqsimon hujayra kasalligi (HbS). Ushbu shaxslarda yo'q o'roqsimon hujayra kasalligi kabi alomatlarni namoyon qilishi mumkin buyrak shikastlanishi ularning hayoti davomida. Buyrak medullari karsinomasi xavfini keltirib chiqaradigan boshqa genetik yoki atrof-muhit omillari noma'lum.[iqtibos kerak ]

Mexanizm

Buyrak medullyar karsinomasi bilan kasallangan deyarli barcha odamlarda HbS mutatsiyasining kamida bitta nusxasi borligi haqidagi xulosa shuni ko'rsatadiki, o'roqsimon hujayra xususiyati qandaydir tarzda ushbu saraton kasalligiga moyil bo'ladi.[3] Aniq mexanizm noma'lum, ammo qizil qon hujayralari bilan o'roq xujayrasi patologiya namunalarida konfiguratsiya aniqlangan.[2]

Tashxis

Buyrak medullar karsinomasi diagnostikasi odatda o'roqsimon hujayra xususiyatiga ega bo'lgan shaxslar yuqorida ko'rsatilgan odatiy belgilar va alomatlar bilan birga bo'lganidan keyin aniqlanadi. rentgenografik tasvirlash (odatda qorin / tos suyagi) KTni tekshirish ) tadqiqotlar va natijada jarrohlik biopsiya va patologik tekshiruv o'smaning. Radiografik tekshiruv natijalari o'ziga xos bo'lmagan va buyrak chuqurligini aniqlab berishi mumkin.[4] Gistopatologiya tadqiqotlar boshqa buyrak o'smalaridan ajralib turadigan o'ziga xos naqshni ko'rsatadi.[1]

Tasnifi

Buyrak medullyar karsinomasi "ettinchi" deb nomlandi o'roq xujayrasi nefropatiya ", chunki u deyarli faqat odamlarda uchraydi o'roqsimon hujayra xususiyati yoki vaqti-vaqti bilan o'roqsimon hujayra kasalligi.[3]

Oldini olish

Buyrak medullyar karsinomasi juda kam uchraydi va o'roqsimon hujayra xususiyatiga ega bo'lgan, oxir-oqibat ushbu saraton kasalligini keltirib chiqaradigan odamlarni bashorat qilishning iloji yo'q. Erta aniqlash yaxshi natijalarga olib kelishi mumkin degan umidda, ammo skrining tekshiruvi amalga oshirilmaydi.

Menejment

Ushbu saraton odatda tajovuzkor, saraton kasalligi allaqachon rivojlangan bosqichda taqdim etiladi metastazlangan va chidamli kimyoviy terapiya. Shuning uchun menejmentga katta qiyinchilik tug'diradi.[5] Amaldagi davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi jarrohlik rezektsiya va turli xil vositalar bilan kimyoviy terapiya, shu jumladan (lekin ular bilan cheklanmagan) ifosfamid, etopozid, karboplatin va topotekan.[6] Yaqinda o'tkazilgan bir tadqiqotda foydalanishni ko'rib chiqdik metotreksat, vinblastin, doksorubitsin va sisplatin 3 bemorda qisman javob va tarixiy hisobotlarga qaraganda uzoqroq yashashni ko'rdi.[7] Karboplatin, gemitsitibin va paklitaksel rivojlangan kasallikka chalingan bemorga to'liq javob berdi.[8] Radiatsiyaning roli aniq emas; ba'zi o'smalar nurlanish ta'sirini ko'rsatdi. Shishning markaziy asab tizimiga tarqalishiga moyilligi sababli, kraniospinal nurlanishni profilaktika qilish haqida o'ylash kerak.[9]

Prognoz

Saraton ko'pincha rivojlangan bosqichda bo'lganligi sababli, prognoz odatda juda yomon bo'lib, o'rtacha omon qolish muddati 3 oyni tashkil etadi (1-7 oy oralig'ida).[5] Bir bemorda bir yildan ko'proq vaqt davomida uzoq umr ko'rish haqida xabar berilgan[6] va tashxis qo'yish paytida o'smasi yaxshi sunnat qilingan va metastatik bo'lmagan bir kishida sakkiz yilgacha,[10] erta tashxis qo'yish hayotni sezilarli darajada yaxshilashi mumkinligini ko'rsatmoqda.

Epidemiologiya

2009 yil holatiga ko'ra, buyrak medullari karsinomasi bilan kasallangan 120 ga yaqin holat qayd etilgan.[11] Bittadan tashqari har bir holatda, bemorlarda hujayra o'roqlari ijobiy bo'lgan. Uilms o'smasi Bolalik davridagi eng keng tarqalgan buyrak o'smasi, bolalar saratonining 6-7% uchun javob beradi, qolgan barcha buyrak o'smalari (ular orasida buyrak medullyar karsinomasi ham bor) birgalikda barcha bolalar saratonining 1% dan kamini va 10% dan kamini tashkil qiladi. bolalik davrida birlamchi buyrak o'smalari.[12]

Tarix

Buyrak medullari karsinomasi birinchi marta 1995 yilda klinikopatologik mavjudot sifatida tavsiflangan.[3]

Adabiyotlar

  1. ^ a b Asad, Lina; Resetkova, Erika; Oliveira, Viktor L.; Quyosh, Vey; Styuart, Jon M.; Kats, Rut L.; Caraway, Nensi P. (2004). "Buyrak medullari karsinomasining sitologik xususiyatlari". Saraton. 105 (1): 28–34. doi:10.1002 / cncr.20764. PMID  15593260.
  2. ^ a b Uorren, K. E .; Gidvani-Diaz, V .; Duval-Arnould, B. (1999). "O'roqsimon hujayra xususiyati bo'lgan o'spirinda buyrak medullyar karsinomasi". Pediatriya. 103 (2): E22. doi:10.1542 / peds.103.2.e22. PMID  9925868.
  3. ^ a b v Devis, Charlz J.; Mostofi, F. K .; Sesterhenn, Isabell A. (1995). "Buyrak medullyar karsinomasi" O'roqning ettinchi hujayrasi nefropati ". Amerika jarrohlik patologiyasi jurnali. 19 (1): 1–11. doi:10.1097/00000478-199501000-00001. PMID  7528470.
  4. ^ Baig, M. A .; Lin, Y. S .; Rasid, J; Mittman, N (2006). "Buyrak medullyar karsinomasi". Milliy tibbiyot birlashmasi jurnali. 98 (7): 1171–4. PMC  2569460. PMID  16895289.
  5. ^ a b Avery, Robert A.; Xarris, Jyul E .; Devis, Charlz J.; Borgaonkar, Digamber S.; Berd, Jon S.; Vayss, Raymond B. (1996). "Buyrak medullyar karsinomasi: yangi tavsiflangan o'smaning klinik va terapevtik jihatlari". Saraton. 78 (1): 128–32. doi:10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19960701) 78: 1 <128 :: AID-CNCR18> 3.0.CO; 2-1. PMID  8646708.
  6. ^ a b Heuermann, K. G.; Romero, J. R .; Abromovich, M. A .; Gordon, B. G.; Gross, T. G. (1999). "Vankomitsinga doimiy salbiy reaktsiyasi bo'lgan bemorda suyak iligi transplantatsiyasidan so'ng o'limga olib keladigan koagulaza-salbiy stafilokokk infektsiyasi". Pediatrik gematologiya / onkologiya jurnali. 21 (1): 80–1. doi:10.1097/00043426-199901000-00019. PMID  10029821.
  7. ^ Ratmell, V. Kimrin; Monk, J. Pol (2008). "Kengaytirilgan buyrak medullarar karsinomasi uchun yuqori dozali intensivlikdagi MVAC: uchta holat va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Urologiya. 72 (3): 659–63. doi:10.1016 / j.urologiya.2008.05.009. PMID  18649931.
  8. ^ Uolsh, Aleksandra; Kelly, Devid R.; Vaid, Yoginder N.; Xilliard, Li M.; Fridman, Gregori K. (2010). "Ilg'or metastatik buyrak medullari karsinomasi bo'lgan bemorda karboplatin, gemitsitabin va paklitakselga to'liq javob". Bolalar qoni va saraton kasalligi. 55 (6): 1217–20. doi:10.1002 / pbc.22611. PMID  20979179.
  9. ^ Uolsh, Aleksandra M.; Fiveash, Jon B.; Reddi, Alyssa T.; Fridman (2011). "Buyrak medullyar karsinomasida nurlanishga javob: voqea haqida hisobot va adabiyotga sharh". Noyob o'smalar. 3 (3): 1156–61. doi:10.4081 / rt.2011.e32. PMC  3208419. PMID  22066039.
  10. ^ Vatanabe, Izabela S; Billis, Afanaz; Gimaraes, Marbele S; Alvarenga, Marselo; De Matos, Amilkar S; Kardinalli, Izilda A; Filippi, Renee Z; De Kastro, Mariliya G; Suzigan, Sueli (2007). "Buyrak medullyar karsinomasi: Braziliyadan yettita holat to'g'risida hisobot". Zamonaviy patologiya. 20 (9): 914–20. doi:10.1038 / modpathol.3800934. PMID  17643096.
  11. ^ Tsaras, Jefri; Owusu-Ansax, Amma; Boateng, Freda Owusua; Amoateng-Adjepong, Yaw (2009). "Sickle Cell xususiyati bilan bog'liq bo'lgan asoratlar: Qisqacha hikoya sharhi". Amerika tibbiyot jurnali. 122 (6): 507–12. doi:10.1016 / j.amjmed.2008.12.020. PMID  19393983.
  12. ^ Broeker, Bryus (2000). "Bolalardagi vilmsizlarning buyrakdagi shishi". Shimoliy Amerikadagi urologik klinikalar. 27 (3): 463-9, ix. doi:10.1016 / S0094-0143 (05) 70094-X. PMID  10985146.

Tashqi havolalar

Tasnifi