Bu maqola kabi yozilgan shaxsiy mulohaza, shaxsiy insho yoki bahsli insho Vikipediya tahrirlovchisining shaxsiy his-tuyg'ularini bayon qiladigan yoki mavzu bo'yicha asl dalillarni keltiradigan. Iltimos uni yaxshilashga yordam bering uni qayta yozish orqali entsiklopedik uslub.(2008 yil iyul) (Ushbu shablon xabarini qanday va qachon olib tashlashni bilib oling)
Dastlab Kirsten ras bilan bog'langan gen (krag),[1]Sarcospan (SSPN) (25 kDa ni tashkil qiladi) transmembran oqsili joylashgan distrofin bilan bog'liq oqsil kompleksi ning skelet mushaklari u eng ko'p bo'lgan hujayralar.[1] U hujayra ichida joylashgan N- va C-terminal domenlari bo'lgan to'rtta transmembranali spirallarni o'z ichiga oladi.[2] SSPN ekspressionini yo'qotish bemorlarda uchraydi Duxenne mushak distrofiyasi. Distrofin SSPN-ni to'g'ri lokalizatsiya qilish uchun talab qilinadi.[2] SSPN shuningdek Akt signalizatsiya yo'llarining muhim regulyatoridir. SSPN holda Akt signal yo'llari to'sqinlik qiladi va mushaklarning yangilanishi sodir bo'lmaydi.[1]
Mushak distrofiyasida Sarkospan
Distrofinning yo'qolishi mushak distrofiyasini keltirib chiqaradi.[3] SSPN utrofin-glikoprotein kompleksi (UGC) miqdorini yuqoriga ko'tarib, nerv-mushak birikmasidagi distrofin yo'qotilishini qoplaydi.[3] Sarkoglikanlar SSPN bilan bog'lanib SG-SSPN kompleksini hosil qiladi, bu esa distroglikanlar (DG) va Utrofin bilan o'zaro ta'sir o'tkazib, UGC hosil bo'lishiga olib keladi.[4] SSPN distrofin yo'qligi sababli laminin bilan bog'lanishni tiklash uchun UGC tomonidan ishlab chiqarilgan Utrophin miqdorini tartibga soladi.[5] Agar laminin bilan bog'lanish SSPN tomonidan tiklanmasa, membrananing qisqarishi mavjud.[5] Distrofik mdx sichqonlarida SSPN Utrofin darajasini oshiradi va lamininning bog'lanish darajasini tiklaydi va mushak distrofiyasi alomatlarini kamaytiradi. [5]
