Agressiv fibromatoz - Aggressive fibromatosis

Agressiv fibromatoz
DesmoidTumorCTCorMark.png
KTda ko'rilganidek, desmoid o'simta
MutaxassisligiOnkologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Agressiv fibromatoz mavjudligi bilan belgilanadigan noyob holat desmoid o'smalar. Desmoid o'smalar chaqirilgan hujayralardan paydo bo'ladi fibroblastlar, ular tanada mavjud bo'lib, tizimli yordam beradi, hayotiy organlarni himoya qiladi va jarohatni davolashda hal qiluvchi rol o'ynaydi. Ushbu o'smalar o'ttiz yoshdagi ayollarda uchraydi, ammo har qanday yoshda har qanday odamda paydo bo'lishi mumkin. Ular nisbatan sekin o'sadigan yoki malign bo'lishi mumkin. Biroq, agressiv fibromatoz mahalliy darajada tajovuzkor bo'lib, hayot, ichak, buyrak, o'pka, qon tomirlari yoki asab kabi muhim organlarni siqib chiqarganda hayotga xavf soladigan muammolarga yoki hatto o'limga olib kelishi mumkin. Ko'p holatlar vaqti-vaqti bilan uchraydi, ammo ba'zilari bilan bog'liq oilaviy adenomatoz polipoz (FAP). Bilan shaxslarning taxminan 10% Gardner sindromi, ekstrakolonik xususiyatlarga ega bo'lgan FAP turi, desmoid o'smalarga ega.[1]

Gistologik jihatdan ular juda o'xshash past navli fibrosarkomlar,[2] ammo ular mahalliy darajada tajovuzkor va to'liq rezektsiya qilinganidan keyin ham takrorlanishga moyil. Oldingi operatsiya sharoitida takrorlanish tendentsiyasi mavjud; bitta tadqiqotda desmoid o'smalari bo'lgan bemorlarning uchdan ikki qismi qorin oldida operatsiya qilish tarixi bo'lgan.[3]

Xavf omili

FAP bemorlari orasida desmoid kasallik xavfi omillari orasida ayol jinsi, 3 ' APC mutatsiyasi, ijobiy oilaviy anamnez va oldingi qorin jarrohlik tarixi.[4]

Tashxis

Tasnifi

Desmoid shish
Desmoid fibromatoz, H&E binoni. Banal fibroblastlar qo'shni to'qimalarga fastsiyalarda kirib boradi. Mitozlar kamdan-kam hollarda bo'lishi mumkin.

Desmoid o'smalar ekstremal deb tasniflanishi mumkin.qorin, qorin devori, yoki qorin bo'shlig'i (oxirgisi FAP bilan og'rigan bemorlarda tez-tez uchraydi). Shikastlanishlar nisbatan rivojlanishi mumkin deb o'ylashadi estrogen darajalari yoki travma /operatsiyalar.[iqtibos kerak ]

3 'APC mutatsiyasi FAP bemorlari orasida qorin ichidagi desmoid rivojlanish uchun eng muhim xavf omilidir.[5] Operatsiyadan oldin qorin devori desmoidini ko'rsatadigan FAP bemorlari operatsiyadan keyin qorin ichi desmoidini rivojlanish xavfi yuqori.[6]

Ko'krakning desmoid o'smalari kam uchraydi. Xavfsiz bo'lishiga qaramay, ular ko'krak bezi saratonini fizik tekshiruvdan o'tkazish, mamografiya va ko'krak ultratovushini taqlid qilishlari mumkin, shuningdek mahalliy invaziv bo'lishi mumkin. Ammo ular vaqti-vaqti bilan ro'y berganda ham, ularni Gardner sindromining bir qismi sifatida ko'rish mumkin. Ko'krak bezi saratoniga aylanib ketishi mumkin bo'lgan desmoid o'simta kabi kam uchraydigan lezyonlarni aniqlash uchun yuqori gumon ko'rsatkichi va to'liq uch marta tekshirish protokoli zarur. Ko'krakning desmoid o'smasi, ayniqsa, ko'rish ishlari yakuniy bo'lmagan va tashxis qo'yishni tavsiya etadigan joylarda tashxis qo'yish qiyin kechishi mumkin.[7]

Davolash

Davolash quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin hushyor kutish, to'liq jarrohlik olib tashlash, radiatsiya terapiyasi, antiestrogenlar (masalan, Tamoksifen ), NSAID, kimyoviy terapiya yoki mikroto'lqinli ablasyon.

Desmoid o'smalari bo'lgan bemorlarni ko'p tarmoqli jarrohlar guruhi, tibbiy onkologlar, nurlanish onkologlari va genetiklar baholashlari kerak. Desmoid o'smalarga davo yo'q; iloji bo'lsa, bemorlar klinik sinovlarga qo'shilishga da'vat etiladi.[8]

Biopsiya har doim o'smaning xarakterini aniqlashning aniq usuli sifatida ko'rsatiladi. Ushbu lezyonlarni boshqarish murakkab, asosiy muammo bu FAP bilan bog'liq kasallikda takrorlanishning yuqori darajasi. Aksincha, qorin bo'shlig'i ichidagi fibromatozda FAP dalilisiz, mahalliy simptomlar uchun hali ham keng ko'lamli operatsiya talab qilinishi mumkin bo'lsa-da, qaytalanish xavfi pastroq ko'rinadi.[9] Keng qirrali jarrohlik rezektsiya - bu takrorlanish xavfini kamaytirish uchun radiatsiya, kimyoviy terapiya yoki gormonal terapiya qo'llaniladigan eng keng tarqalgan usul.[7]

Hozirgi eksperimental tadqiqotlar Gleevec bilan olib borilmoqda (Imatinib ) va Nexavar (sorafenib ) desmoid o'smalarni davolash uchun va umidvor bo'lgan muvaffaqiyat ko'rsatkichlarini ko'rsatish.

Adabiyotlar

  1. ^ Nieuwenhuis MH, De Vos Tot Nederveen Cappel V, Botma A va boshq. (2008 yil fevral). "Oilaviy adenomatoz polipozli bemorlarning gollandiyalik kogortasida desmoid o'smalar". Klinik gastroenterologiya va gepatologiya. 6 (2): 215–9. doi:10.1016 / j.cgh.2007.11.011. PMID  18237870.
  2. ^ "desmoid " da Dorlandning tibbiy lug'ati
  3. ^ Lynch HT, Fitzgibbons R (1996 yil dekabr). "Jarrohlik, desmoid o'smalar va oilaviy adenomatoz polipozis: voqea xulosasi va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Amerika Gastroenterologiya jurnali. 91 (12): 2598–601. PMID  8946994.
  4. ^ Sinha A, Klark SK (2010). "Oilaviy adenomatoz polipozli bemorlarda desmoid paydo bo'lishini bashorat qiluvchi xavf omillari: meta-tahlil". Kolorektal kasallik. 13 (11): 1222–1229. doi:10.1111 / j.1463-1318.2010.02345.x. PMID  20528895. S2CID  26117431.
  5. ^ Sinha A, Klark SK (iyun 2010). "Oilaviy adenomatoz polipozda qorin bo'shlig'i ichidagi desmoidlarni taxmin qiladigan xavf omillari: yagona markaz tajribasi". Koloproktologiyaning texnikasi. 14 (2): 141–6. doi:10.1007 / s10151-010-0573-4. PMID  20352275. S2CID  24922322.
  6. ^ Sinha A, Klark SK (2010). "Oilaviy adenomatoz polipozda jarrohlik profilaktika: qorin bo'shlig'i tashqarisida mavjud bo'lgan desmoidlar muhimmi?". Oilaviy saraton. 9 (3): 407–11. doi:10.1007 / s10689-010-9342-9. PMID  20428953. S2CID  20685381.
  7. ^ a b Rammohan A, Wood JJ (2012). "Gardner sindromining namoyon bo'lishi sifatida ko'krakdagi desmoid o'simta". Jarrohlik bo'yicha xalqaro hisobot jurnali. 3 (5): 139–142. doi:10.1016 / j.ijscr.2012.01.004. PMC  3312056. PMID  22370045.
  8. ^ "Desmoid shishlar to'g'risida". Arxivlandi asl nusxasi 2015-07-27 da. Olingan 2015-08-04.
  9. ^ Wilkinson MJ, Fitzgerald JE, Tomas JM, Xeys AJ, Strauss DC (2012). "Oilaviy bo'lmagan adenomatoz polipozga bog'liq qorin ichi fibromatozini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash". Britaniya jarrohlik jurnali. 99 (5): 706–13. doi:10.1002 / bjs.8703. PMID  22359346. S2CID  205512855.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar