Gemangioblastoma - Hemangioblastoma

Gemangioblastoma
Serebellar gemangioblastoma yuqori mag.jpg
Mikrograf a serebellar gemangioblastoma. GES binoni.
MutaxassisligiOnkologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Gemangioblastomalar, yoki gemangioblastomalar, bor qon tomir o'smalari ning markaziy asab tizimi dan kelib chiqqan qon tomir tizimi, odatda o'rta yoshda. Ba'zida bu o'smalar. Kabi boshqa saytlarda paydo bo'ladi orqa miya va retina.[1] Ular kabi boshqa kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkin politsitemiya (ortdi qon hujayrasi hisoblash), oshqozon osti bezi kistalar va Von Xippel-Lindau sindromi (VHL sindromi). Gemangioblastomalar ko'pincha tuziladi stromal hujayralar kichik qon tomirlarida va odatda serebellum, miya sopi yoki orqa miya. Ular ostidagi I darajali o'smalar deb tasniflanadi Jahon Sog'liqni saqlash tashkiloti tasniflash tizimi.[2]

Taqdimot

Murakkabliklar

Gemangioblastomalar sabab bo'lishi mumkin qon oqimida g'ayritabiiy ravishda qizil qon hujayralarining ko'pligi ektopik ishlab chiqarish tufayli gormon eritropoetin kabi paraneoplastik sindrom.

Patogenez

Gemangioblastomalar tarkibiga kiradi endotelial hujayralar, peritsitlar va stromal hujayralar. Yilda VHL sindromi The fon Hippel-Lindau oqsili (pVHL) funktsional emas, odatda mutatsiya va / yoki genlarning susayishi tufayli. Oddiy sharoitlarda pVHL ning oldini olishda ishtirok etadi gipoksiyani keltirib chiqaradigan omil 1 a (HIF-1a) tomonidan hamma joyda vositachilik qilgan proteozomal degradatsiya. Ushbu funktsional bo'lmagan hujayralarda pVHL HIF-1a-ni buzolmaydi, bu uning to'planishiga olib keladi. HIF-1 ishlab chiqarishga sabab bo'ladi qon tomir endotelial o'sish omili, trombotsitlardan kelib chiqqan o'sish omili B, eritropoetin va o'zgaruvchan o'sish omili alfa, bu o'sma ichidagi hujayralar o'sishini rag'batlantirish uchun harakat qiladi.[3]

Tashxis

VHL bilan kasallangan konus medullaris va cauda equina kontrastli kengaytirilgan MRI konusning gemangioblastomasini asab tomirlariga kengaygan holda tasvirlaydi.

Birlamchi tashxis a kompyuter tomografiyasi ko'rish (KTni tekshirish). Skanerlashda gemangioblastoma aniqlangan, past susayish mintaqasi sifatida namoyon bo'ladi orqa chuqurchaga devorga kuchaytiruvchi tugun bilan. Ba'zan bir nechta jarohatlar mavjud.[1]

Davolash

Gemangioblastomani davolash bu jarrohlik eksiziyasi o'smaning.[4] Amalga oshirish uchun odatda to'g'ri bo'lsa-da, boshqa joyda o'smaning yoki undan ko'p o'smaning qaytalanishi bemorlarning taxminan 20 foizida rivojlanadi.[1] Gamma pichoqli radiojarrohlik shu qatorda; shu bilan birga LINAC serebellar gemangioblastomalarning takrorlanishini muvaffaqiyatli davolash va o'smaning o'sishini nazorat qilish uchun ishlatilgan.

Prognoz

Gemangioblastomaning natijasi juda yaxshi, agar o'smaning jarrohlik yo'li bilan ekstraktsiyasiga erishish mumkin bo'lsa; aksariyat hollarda eksizyon mumkin va doimiy nevrologik tanqislik kam uchraydi va agar o'sma erta tashxis qo'yilsa va davolansa, umuman oldini olish mumkin. VHL sindromi bo'lgan odamlarda sporadik shish paydo bo'lganlarga qaraganda oqartuvchi prognoz mavjud, chunki VHL sindromi bo'lganlar odatda bir nechta zarar ko'radilar.[2]

Epidemiologiya

Gemangioblastoma markaziy asab tizimining eng kam uchraydigan o'smalari qatoriga kiradi va bu 2% dan kamni tashkil qiladi. Gemangioblastomalar odatda kattalarda uchraydi, ammo VHL sindromida o'smalar ancha yoshroq davrlarda paydo bo'lishi mumkin. Erkaklar va ayollar taxminan bir xil xavf ostida. Garchi ular .ning har qanday qismida bo'lishi mumkin markaziy asab tizimi, ular odatda ikkala tomonida uchraydi serebellum, miya sopi yoki orqa miya.[2][5]

Qo'shimcha rasmlar

  • Serebellar gemangioblastomaning mikrografi. GES binoni.

  • Serebellar gemangioblastomaning mikrografi. GES binoni.

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b v Lindsay, Kennet V; Yan Bone; Robin Kallander; J. van Gijn (1991). Nevrologiya va neyroxirurgiya tasvirlangan. Amerika Qo'shma Shtatlari: Cherchill Livingstone. ISBN  0-443-04345-0.
  2. ^ a b v Lui, Devid N (1991). JSST Markaziy asab tizimi o'smalari tasnifi. IARC. ISBN  92-832-2430-2.
  3. ^ Kaelin, Uilyam G (2005). "von Hippel-Lindau bilan bog'liq xavfli kasalliklar: Mexanizmlar va terapevtik imkoniyatlar". Bugungi kunda giyohvand moddalarni kashf qilish: kasallik mexanizmlari. 2 (2): 225–231. doi:10.1016 / j.ddmec.2005.04.003.
  4. ^ https://www.youtube.com/watch?v=7-pzApsNVRo
  5. ^ Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F (1998). "Fon Hippel-Lindau kasalligida markaziy asab tizimining gemangioblastomasi. Frantsiyaning VHL Study Group". J. Intern. Med. 243 (6): 547–53. PMID  9681857.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar