Pseudoporphyria - Pseudoporphyria

Pseudoporphyria
Boshqa ismlarPseudoporphyria cutanea tarda[1]
Pseudoporphyria.JPG
Naproksen va sarg'ish stendidan foydalangan ayolning qo'lidagi pufakchalarni davolash
MutaxassisligiEndokrinologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Pseudoporphyria bu klinik va gistologik jihatdan taqlid qiluvchi bullyusli sezgirlikdir porfiriya kutanea tarda.[2]:524 Farqi shundaki, laboratoriyalarda siydik yoki zardob porfirinida anormallik qayd etilmaydi. Surunkali bemorlarda psevdoporfiriya qayd etilgan buyrak etishmovchiligi gemodializ va ultrafiolet A (UV-A) tomonidan haddan tashqari ta'sirlanganlarda davolanadi ko'nchilik yotoqlari.[3]

Taqdimot

Pseudoporphyria klinik jihatdan terining mo'rtlashishi kuchayishi bilan tavsiflanadi; eritema; va PCT bilan og'rigan bemorlarda bir xil bo'lgan, quyosh nurlari ostida terida tarang bulalar va eroziya paydo bo'lishi. Ammo psevdoporfiriya va PCT o'rtasidagi farqni aniqlashda yordam beradigan klinik marvarid shundan iboratki, PCT bilan topilgan gipertrikoz, giperpigmentatsiya va sklerodermoid o'zgarishlarining klassik xususiyatlari psevdoforfiriya bilan odatiy emas. EPP), avtosomal dominant porfiriya, ferroxelaza faolligining pasayishi natijasida kelib chiqadi.[iqtibos kerak ]

PCTdan farqli o'laroq, EPP odatda bolalikdan fotosensitivlik tarixi bilan boshlanadi, ko'pincha quyosh nuri tushgandan keyin yonish hissi deb ta'riflanadi, klinik jihatdan EPP eritema, shish, sayoz chandiqlar va terining mumi induratsiyasi bilan ajralib turadi, ayniqsa EPPni klinik jihatdan taqlid qiluvchi psevdoforfiriya deyarli faqat balog'atga etmagan bolalarning revmatoid artriti uchun naproksen olgan bolalarda tasvirlangan. Naproksendan kelib chiqqan psevdoforfiriya kattalar populyatsiyasida tez-tez uchraydigan PCT-ga o'xshash naqsh bilan dimorfik ko'rinishga ega bo'lib, ko'pincha EPP-ga o'xshash naqsh bolalarda tez-tez uchraydi.

Musobaqa

Garchi psevdoporfiriyaning biron bir irqga moyilligi yo'q bo'lsa-da, terining terisi III yoki undan yuqori bo'lgan bolalarga qaraganda, quyosh yonishiga juda moyil bo'lgan, adolatli teri rangdagi bolalar naproksen ta'sirida psevdoporfiriya bilan kasallanish ehtimoli ko'proq ekanligi isbotlangan. Wallace va boshq. qabariq tarixi bo'lmagan taqdirda ham, engil terisi va ko'k yoki yashil ko'zlari bo'lgan bolalar qabul qilish paytida yuzida sayoz izlar paydo bo'lish xavfi yuqori ekanligini ko'rsatdi. naproksen.

Sabablari

Psevdoforfiriya juda ko'p miqdordagi dorilar tomonidan qo'zg'atilishi mumkin UV-A ta'sir qilish va gemodializ. Tez-tez xabar qilinadigan dori naproksen. UV-A ta'sirining tez-tez manbai bu tannarx kabinalari.

Psevdoporfiriyani tanib olish va yangi dori-darmonlarning ko'payishi bilan psevdoporfiriya bilan bog'liq etiologik vositalar ro'yxati o'sishda davom etishi mumkin. Pseudoporphyria bilan bog'liq vositalar quyidagilar:[4]

Patofiziologiya

Psevdoforfiriyaning aniq patofiziologik mexanizmi to'liq o'rganilmagan. Ba'zi dorilar, ayniqsa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, ultrabinafsha nurlar ishtirokida psevdoforfiyani qo'zg'atishi mumkin.

Gemodializ bilan bog'liq bo'lgan psevdoforfiriya patofiziologiyasi to'liq tushuntirilmagan. Alyuminiy gidroksid gemodializ bilan bog'liq bo'lgan psevdoforfiriyaga ta'sir ko'rsatdi. Alyuminiy gidroksidi dializ eritmasida mavjud bo'lib, kalamushlarga uzoq vaqt tatbiq etilgandan so'ng porfiriyalik buzilishini keltirib chiqarishi isbotlangan.

Tashxis

Davolash

Quyoshdan saqlanish, sarg'ish stendlaridan qochish va keng spektrdan foydalanish quyosh kremi u ham UVA, ham UVB ni to'sib qo'yadi.

Qonunbuzar preparatni aniqlash va undan saqlanish.

Chastotani

Ingliz tilidagi adabiyotlarda 100 dan kam holatlar hujjatlashtirilgan bo'lsa-da, psevdoporfiriya, ehtimol, adabiyotda kam ma'lumotga ega, chunki bu faqat ba'zi boshqa azob-uqubatlarning alomati, masalan. Psevdoporfira simptomlari boshqa nomlarga ega bo'lganligi sababli, ushbu alomatlar aytib o'tilgan.

Zamonaviy davrda porfiriyaning kamdan-kamligi, shuningdek, psevdoporfiriya atamasini ham tushunarsiz qiladi.

Tarix

Psevdoforfiriya tashxisi ko'rib chiqilganda ehtiyotkorlik bilan tarixga ega bo'lish juda muhimdir. Gepatit, porfiriya yoki fotosensitivlik buzilishining shaxsiy va oilaviy tarixini izlash kerak, garchi psevdoporfiriyada genetik omil ko'rib chiqilmagan bo'lsa ham, uzoq muddatli ko'nchilik paytida ultrafiolet nurlanishidan keyin monozigotik egizaklarning psevdoforfiriya rivojlanishi. Yorug'lik sezgirligining asosiy patologiyasi bo'lishi mumkin bo'lgan biriktiruvchi to'qima buzilishining alomatlari to'g'risida bemorni to'liq so'roq qilish kerak. So'nggi xabarlarga ko'ra, psevdoporfiriyani rivojlantiradigan steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni (NSAID) ishlatadigan bemorlarda biriktiruvchi to'qima buzilishi predispozitsiya qiluvchi omil bo'lishi mumkin.

Adabiyotlar

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Boloniya, Jan L.; Jorizzo, Jozef L. (2007). Dermatologiya: 2 jildli to'plam. Sent-Luis: Mosbi. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ Jeyms, Uilyam D.; Berger, Timoti G.; va boshq. (2006). Endryusning teri kasalliklari: klinik dermatologiya. Sonders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  3. ^ "Pseudoporphyria: fon, patofiziologiya, etiologiya". 2019 yil fevral. Iqtibos jurnali talab qiladi | jurnal = (Yordam bering)
  4. ^ Suares SM, Koen PR, DeLeo VA. Naproksenga bullyusli sezgirlik: "psevdoforfiriya". Artrit revmi. Iyun 1990; 33 (6): 903-8

Tashqi havolalar

Tasnifi