ADAMTS3 - ADAMTS3

ADAMTS3
Identifikatorlar
Taxalluslar	ADAMTS3, 1-trombospondin motifi 3 bilan ADAMTS-4, ADAM metallopeptidaza, HKLLS3
Tashqi identifikatorlar	OMIM: 605011 MGI: 3045353 HomoloGene: 8596 Generkartalar: ADAMTS3
Gen joylashuvi (odam)
Chr.	Xromosoma 4 (odam)
Oxiri	72,569,221 bp
Gen joylashuvi (Sichqoncha)
Chr.	Xromosoma 5 (sichqoncha)
Oxiri	89,883,334 bp
RNK ekspressioni naqsh
	Qo'shimcha ma'lumotni ifodalash ma'lumotlari
Gen ontologiyasi
Molekulyar funktsiya	• geparin bilan bog'lanish; • rux ioni bilan bog'lash; • endopeptidaza faolligi; • metall ionlari bilan bog'lanish; • peptidaza faolligi; • GO: 0001948 oqsil bilan bog'lanish; • gidrolaza faolligi; • metallopeptidaza faolligi; • metalloendopeptidaza faolligi;
Uyali komponent	• hujayradan tashqari mintaqa; • hujayra tashqari ekzozoma; • hujayradan tashqari; • hujayradan tashqari matritsa; • kollagen o'z ichiga olgan hujayradan tashqari matritsa;
Biologik jarayon	• qon tomir endotelial o'sish omilini ishlab chiqarish; • kollagen fibril tashkiloti; • oqsillarni qayta ishlash; • proteoliz; • kollagen biosintezi jarayoni; • qon tomir endotelial o'sish omilining signalizatsiya yo'lini ijobiy tartibga solish; • kollagen katabolik jarayoni; • supramolekulyar tolalarni tashkil etish;
	Manbalar:Amigo / QuickGO
Ortologlar
	9508
	330119
	ENSG00000156140
	ENSMUSG00000043635
	O15072
	n / a
	NM_014243
	NM_001081401; NM_177872
	NP_055058
	n / a
	Vikidata
Insonni ko'rish / tahrirlash	Sichqonchani ko'rish / tahrirlash

Trombospondin motifli disintegrin va metalloproteinaza 3 bu ferment odamlarda kodlanganligi ADAMTS3 gen.^[5]^[6] Ushbu gen tomonidan kodlangan oqsil asosiy prokollagen II N-propeptidazdir.^[6]

Tuzilishi

Ushbu gen ADAMTS (trombospondinli motifli disintegrin va metalloproteinaza) a'zosi oqsillar oilasini kodlaydi. Oila a'zolari bir nechta aniq protein modullarini, shu jumladan propeptid mintaqasini, a metalloproteinaza domen, a parchalanish - o'xshash domen va a trombospondin 1-tur (TS) motifi. Ushbu oilaning alohida a'zolari C-terminalli TS motiflarining soni bo'yicha farq qiladi, ba'zilari esa noyob C-terminal domenlariga ega. Ushbu gen tomonidan kodlangan oqsil asosiy prokollagen II N-propeptidazdir.^[6]

Funktsiya

Ga juda o'xshashligi sababli ADAMTS2, ADAMTS3 ning asosiy substrati noto'g'ri prokollagen II deb taxmin qilingan.^[7] Ammo ADAMTS3 kollagen kamolotida katta ahamiyatga ega emas, ammo buning o'rniga limfangiogenik o'sish omilini faollashtirish uchun talab qilinadi VEGF-C.^[8] Demak, ADAMTS3 rivojlanishi va o'sishi uchun juda muhimdir limfa tomirlari. VEGF-C ni ADAMTS3 tomonidan proteolitik qayta ishlash tartibga solinadi CCBE1 oqsil.

Klinik ahamiyati

Ushbu protein etishmasligi uchun javobgar bo'lishi mumkin dermatosparaksis, biriktiruvchi to'qimalarning genetik nuqsoni.^[6]

Ning ba'zi irsiy shakllari limfedema ADAMTS3 mutatsiyalaridan kelib chiqadi.^[9]^[10]

Adabiyotlar

^ ^a ^b ^v GRCh38: Ensembl relizi 89: ENSG00000156140 - Ansambl, 2017 yil may
^ ^a ^b ^v GRCm38: Ensembl relizi 89: ENSMUSG00000043635 - Ansambl, 2017 yil may
^ "Human PubMed ma'lumotnomasi:". Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi, AQSh Milliy Tibbiyot Kutubxonasi.
^ "Sichqoncha PubMed ma'lumotnomasi:". Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi, AQSh Milliy Tibbiyot Kutubxonasi.
^ Tang BL, Gonkong V (fevral 1999). "ADAMTS: ADAM proteaz domeni va trombospondin 1 takrorlanadigan proteazalarning yangi oilasi". FEBS xatlari. 445 (2–3): 223–5. doi:10.1016 / S0014-5793 (99) 00119-2. PMID 10094461. S2CID 37955930.
^ ^a ^b ^v ^d "Entrez Gen: ADAMTS3 ADAM metallopeptidaza, trombospondin turi 1 motifi bilan, 3".
^ Fernandes RJ, Xirohata S, Engle JM, Kolij A, Kon DH, Eyre DR, Apte SS (Avgust 2001). "ADAMTS-3 tomonidan prokollagen II amino propeptidni qayta ishlash. Dermatosparaksis bo'yicha tushunchalar". Biologik kimyo jurnali. 276 (34): 31502–9. doi:10.1074 / jbc.M103466200. PMID 11408482.
^ Jeltsch M, Jha SK, Tvorogov D, Anisimov A, Leppänen VM, Holopainen T, Kivelä R, Ortega S, Kärpanen T, Alitalo K (may, 2014). "CCBE1 trombospondin motiflari bilan A disintegrin va metalloproteaz orqali limfangiogenezni kuchaytiradi-3-vositachilik bilan qon tomir endotelial o'sish omili-C faollashuvi". Sirkulyatsiya. 129 (19): 1962–71. doi:10.1161 / TAROZAAHA.113.002779. PMID 24552833.
^ Jha SK, Rauniyar K, Karpanen T, Leppänen VM, Brouillard P, Vikkula M, Alitalo K, Jeltsch M (iyul 2017). "VEGF-C limfangiogen o'sish omilini samarali faollashtirish uchun VEGF-C ning C-terminal domeni va CCBE1 ning N-terminalli domeni kerak". Ilmiy ma'ruzalar. 7 (1): 4916. doi:10.1038 / s41598-017-04982-1. PMC 5501841. PMID 28687807.
^ Brouillard P, Dupont L, Helaers R, Coulie R, Tiller GE, Peeden J, Colige A, Vikkula M (noyabr 2017). "ADAMTS3 faolligini yo'qotish Hennekam lenfangiektaziya-limfedema sindromiga sabab bo'ladi 3". Inson molekulyar genetikasi. 26 (21): 4095–4104. doi:10.1093 / hmg / ddx297. PMID 28985353.

Qo'shimcha o'qish

Tang BL (2001 yil yanvar). "ADAMTS: hujayradan tashqari matritsa proteazalarining yangi oilasi". Xalqaro biokimyo va hujayra biologiyasi jurnali. 33 (1): 33–44. doi:10.1016 / S1357-2725 (00) 00061-3. PMID 11167130.
Martel-Pelletier J, Welsch DJ, Pelletier JP (2001 yil dekabr). "Artrit kasalliklarida metalloproteazlar va inhibitorlar". Eng yaxshi amaliyot va tadqiqot. Klinik revmatologiya. 15 (5): 805–29. doi:10.1053 / berh.2001.0195. PMID 11812023.
Hirohata S (2001 yil noyabr). "[ADAMTS oilasi - hujayradan tashqaridagi matritsani buzadigan yangi ferment]". Seykakaku. Yaponiya biokimyoviy jamiyati jurnali. 73 (11): 1333–7. PMID 11831030.
Xurskaynen TL, Xirohata S, Seldin MF, Apte SS (sentyabr 1999). "ADAM-TS5, ADAM-TS6 va ADAM-TS7, yangi sink metalloproteazlar oilasining yangi a'zolari. ADAM-TS oilasining umumiy xususiyatlari va genomik tarqalishi". Biologik kimyo jurnali. 274 (36): 25555–63. doi:10.1074 / jbc.274.36.25555. PMID 10464288.
Colige A, Vandenberghe I, Thiry M, Lambert, CA, Van Beeumen J, Li SW, Prockop DJ, Lapiere CM, Nusgens BV (fevral 2002). "ADAMTS-14, ADAMTS-2 va ADAMTS-3 bilan yuqori homologiyani aks ettiruvchi yangi ADAMTS romanini klonlash va tavsifi". Biologik kimyo jurnali. 277 (8): 5756–66. doi:10.1074 / jbc.M105601200. PMID 11741898.

Tashqi havolalar

The MEROPS peptidazalar va ularning inhibitorlari uchun onlayn ma'lumotlar bazasi: M12.220
Inson ADAMTS3 genom joylashuvi va ADAMTS3 gen tafsilotlari sahifasida UCSC Genome brauzeri.

Ushbu maqola gen kuni inson xromosomasi 4 a naycha. Siz Vikipediyaga yordam berishingiz mumkin uni kengaytirish.

[refGRCh38Ensembl-1] v GRCh38: Ensembl relizi 89: ENSG00000156140 - Ansambl, 2017 yil may

[refGRCm38Ensembl-2] v GRCm38: Ensembl relizi 89: ENSMUSG00000043635 - Ansambl, 2017 yil may

[3] "Human PubMed ma'lumotnomasi:". Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi, AQSh Milliy Tibbiyot Kutubxonasi.

[4] "Sichqoncha PubMed ma'lumotnomasi:". Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi, AQSh Milliy Tibbiyot Kutubxonasi.

[pmid10094461-5] Tang BL, Gonkong V (fevral 1999). "ADAMTS: ADAM proteaz domeni va trombospondin 1 takrorlanadigan proteazalarning yangi oilasi". FEBS xatlari. 445 (2–3): 223–5. doi:10.1016 / S0014-5793 (99) 00119-2. PMID 10094461. S2CID 37955930.

[entrez-6] v ^d "Entrez Gen: ADAMTS3 ADAM metallopeptidaza, trombospondin turi 1 motifi bilan, 3".

[pmid11408482-7] Fernandes RJ, Xirohata S, Engle JM, Kolij A, Kon DH, Eyre DR, Apte SS (Avgust 2001). "ADAMTS-3 tomonidan prokollagen II amino propeptidni qayta ishlash. Dermatosparaksis bo'yicha tushunchalar". Biologik kimyo jurnali. 276 (34): 31502–9. doi:10.1074 / jbc.M103466200. PMID 11408482.

[pmid24552833-8] Jeltsch M, Jha SK, Tvorogov D, Anisimov A, Leppänen VM, Holopainen T, Kivelä R, Ortega S, Kärpanen T, Alitalo K (may, 2014). "CCBE1 trombospondin motiflari bilan A disintegrin va metalloproteaz orqali limfangiogenezni kuchaytiradi-3-vositachilik bilan qon tomir endotelial o'sish omili-C faollashuvi". Sirkulyatsiya. 129 (19): 1962–71. doi:10.1161 / TAROZAAHA.113.002779. PMID 24552833.

[pmid28687807-9] Jha SK, Rauniyar K, Karpanen T, Leppänen VM, Brouillard P, Vikkula M, Alitalo K, Jeltsch M (iyul 2017). "VEGF-C limfangiogen o'sish omilini samarali faollashtirish uchun VEGF-C ning C-terminal domeni va CCBE1 ning N-terminalli domeni kerak". Ilmiy ma'ruzalar. 7 (1): 4916. doi:10.1038 / s41598-017-04982-1. PMC 5501841. PMID 28687807.

[pmid28985353-10] Brouillard P, Dupont L, Helaers R, Coulie R, Tiller GE, Peeden J, Colige A, Vikkula M (noyabr 2017). "ADAMTS3 faolligini yo'qotish Hennekam lenfangiektaziya-limfedema sindromiga sabab bo'ladi 3". Inson molekulyar genetikasi. 26 (21): 4095–4104. doi:10.1093 / hmg / ddx297. PMID 28985353.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

Proteazlar: metalloendopeptidazalar (EC 3.4.24 )
ADAM oqsillari	Alfa sekretsiyalari ADAM9 ADAM10 ADAM17 ADAM19 ADAM2 ADAM7 ADAM8 ADAM11 ADAM12 ADAM15 ADAM18 ADAM22 ADAM23 ADAM28 ADAM33 ADAMTS1 ADAMTS2 ADAMTS3 ADAMTS4 ADAMTS5 ADAMTS8 ADAMTS9 ADAMTS10 ADAMTS12 ADAMTS13
Matritsali metalloproteinazlar	Kollagenazlar MMP1 MMP8 Jelatinazlar MMP2 MMP9 MMP3 MMP7 MMP10 MMP11 MMP12 MMP13 MMP14 MMP15 MMP16 MMP17 MMP19 MMP20 MMP21 MMP23A MMP23B MMP24 MMP25 MMP26 MMP27 MMP28
Boshqalar	Neprilysin Prokollagen peptidaz Termolizin Homiladorlik bilan bog'liq plazma oqsili A Suyak morfogenetik oqsil 1 Lisostafin Insulinni parchalaydigan ferment ZMPSTE24