Sakrokoksikulyar teratoma - Sacrococcygeal teratoma

Sakrokoksikulyar teratoma
MutaxassisligiOnkologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Sakrokoksikulyar teratoma (SCT) - a deb nomlanuvchi o'smaning bir turi teratom asosida rivojlanadi koksiks (dum suyagi) va dan olingan deb o'ylashadi ibtidoiy chiziq[iqtibos kerak ]. Sakrokoksikulyar teratomalar vaqtning 75% zararsiz, 12% zararli, qolgan qismi esa benign va malign xususiyatlarni birlashtirgan "pishmagan teratomalar" deb hisoblanadi. Xavfsiz sakroksikeal teratomalar 5 yoshga to'lmagan kichik yoshdagi bolalarda, katta yoshdagi bolalarda esa zararli sakrokoksikulyar teratomalar rivojlanadi. The Currarino triadasi (OMIM 176450), MNX1 genidagi autosomal dominant mutatsiya tufayli, prezakral massadan (odatda etuk teratom yoki oldingi meningotsel), anorektal malformatsiya va sakral disgenezdan iborat.

Taqdimot

Asoratlar

Onaning asoratlari homiladorlik o'z ichiga olishi mumkin ko'zgu sindromi.[1] Onaning asoratlari etkazib berish o'z ichiga olishi mumkin Kesariy qism yoki, muqobil ravishda, mexanik bilan qin orqali etkazib berish distotsiya.[2]

Teratomaning massa ta'sirining asoratlari umuman olganda teratom sahifa. Katta SCT massa ta'sirining asoratlari o'z ichiga olishi mumkin kestirib, displazi, ichak tutilishi, siydik obstruktsiyasi, gidronefroz va hydrops fetalis. Hatto kichik SCT ham prekakral bo'lsa (Altman Type IV), ommaviy ta'sirning asoratlarini keltirib chiqarishi mumkin.[3] Xomilada og'ir gidronefroz o'pkaning etarli darajada rivojlanishiga yordam berishi mumkin. Shuningdek, homila va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda anus balki nomukammal.[iqtibos kerak ]

Keyinchalik ommaviy ta'sir va / yoki jarrohlikning asoratlari o'z ichiga olishi mumkin siydik pufagi, ning boshqa shakllari siydikni tutmaslik, najasni tutmaslik va tos suyagi ichidagi asab va mushaklarning tasodifiy shikastlanishi yoki qurbon bo'lishidan kelib chiqadigan boshqa surunkali muammolar.[4] Koksikkani olib tashlash qo'shimcha asoratlarni o'z ichiga olishi mumkin. 25 bemorni bir marta ko'rib chiqishda,[5] ammo, eng tez-tez uchraydigan asorat jarrohlik chandig'ining qoniqarsiz ko'rinishi edi.

Kech ta'sir

Kechki ta'sirlar ikki xil: o'smaning o'zi oqibatlari va jarrohlik operatsiyalari va boshqa davolash usullari.[iqtibos kerak ]

Koksikkani olib tashlamaslikning asoratlari teratomaning takrorlanishini o'z ichiga olishi mumkin[6] va metastatik saraton.[6][7] Kechki zararli kasalliklar, odatda, koksiksin eksikatsiyasini o'z ichiga oladi va ular adenokarsinoma.[iqtibos kerak ]Tirik qolganlarning funktsional nogironligi keng tarqalgan bo'lsa-da,[8] kichik qiyosiy o'rganish[9] SCT dan omon qolganlar va mos keladigan nazorat guruhi o'rtasida ahamiyatsiz farqni topdi.

Kamdan kam hollarda tos suyagi chandig'i a homilador ayol SCT dan omon qolgan kim bolasini tug'diradi Kesariy qism.[10]

Sababi

SCT har 35000 tirik tug'ilishning bittasida kuzatiladi va bu eng keng tarqalgan o'sma hisoblanadi taqdim etish yangi tug'ilgan odamlarda. Ko'pgina SCTlar chaqaloqlar va bolalarda uchraydi, ammo kattalardagi SCTlar qayd etilgan[11] Prenatal ultratovush tekshiruvlaridan muntazam ravishda foydalanish homilada tashxis qo'yilgan SCT sonini keskin oshirdi. Boshqa teratomalar singari, SCT juda katta o'sishi mumkin. Boshqa teratomalardan farqli o'laroq, SCT ba'zan homilaning qolgan qismidan kattalashib boradi.

Sakrokoksikulyar teratomalar eng keng tarqalgan turi hisoblanadi jinsiy hujayralardagi o'smalar (ikkalasi ham benign va zararli ) tashxis qo'yilgan yangi tug'ilgan bolalar, go'daklar va bolalar 4 yoshdan kichik.[12] SCTlar o'g'il bolalarga qaraganda qizlarda ko'proq uchraydi; 3: 1 dan 4: 1 gacha bo'lgan nisbatlar haqida xabar berilgan.[13]

Tarixiy jihatdan sakrokoksikal teratomalar bolaning yoshi, o'smaning joylashishi va o'smaning malignanligi ehtimolligi bilan bog'liq bo'lgan 2 ta klinik ko'rinishda mavjud. Muntazam prenatal ultratovush tekshiruvlari paydo bo'lishi bilan uchinchi klinik ko'rinish paydo bo'ladi.

  • Xomilalik o'smalar prenatal ultratovush tekshiruvlarida, onalik belgilari bilan yoki bo'lmagan holda mavjud. Muntazam imtihonlar davomida topilgan SCTlar kichik va qisman yoki umuman tashqi ko'rinishga ega. Ichki SCTni ultratovush orqali ko'rish oson emas, agar ular homilaning g'ayritabiiy holati bilan mavjudligini aniqlash uchun etarli bo'lmasa. siydik pufagi va boshqa organlar, ammo katta xomilalik SCT tez-tez onalik asoratlarini keltirib chiqaradi, bu odatiy bo'lmagan, tergov ultratovush tekshiruvini talab qiladi.
  • Neonatal tug'ilish paytida sakral joydan chiqib turgan o'smalar va odatda etuk yoki pishmagan teratomalardir.
  • Ular orasida go'daklar va yosh bolalar, o'sma sakropelvik mintaqada siydik pufagi yoki to'g'ri ichakni siqib chiqaradigan sezgir massa sifatida namoyon bo'ladi.[14] Ushbu tos o'smalari malign bo'lish ehtimoli katta. Erta o'tkazilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, sakrokoksikulyar o'sma tashxisi qo'yilganda o'smaning malignite darajasi qizlar uchun 48% va 2 oydan katta o'g'il bolalar uchun 67% ni tashkil etdi. malign shish tashxis qo'yish paytida qizlar orasida 7% va 2 oydan kichik o'g'il bolalar uchun 10%. Tos suyagi joyi asosiy o'sma prognostik omil bo'lib, to'liq bo'lmagan rezektsiya darajasi yuqori bo'lishidan kelib chiqqanligi xabar qilingan.
  • Yilda katta yoshdagi bolalar va kattalar, o'simta a bilan yanglishishi mumkin pilonidal sinus yoki rektal tekshiruv yoki boshqa baholash paytida topilishi mumkin.

Tashxis

Davomida prenatal ultratovush, tashqi komponentga ega bo'lgan SCT homila tanasidan chiqadigan suyuqlik bilan to'ldirilgan kist yoki qattiq massa shaklida ko'rinishi mumkin. Butunlay ichki bo'lgan xomilalik SCTlar, agar ular kichik bo'lsa, ularni aniqlash mumkin emas; homila siydik pufagi g'ayritabiiy holatida aniqlanganda (yoki hech bo'lmaganda shubha) mumkin, chunki SCT boshqa organlarni joyidan chiqarib yuboradi.

Da tug'ilish, odatiy prezentatsiya - bu dumba burishining yuqori qismida teri ostidagi ko'rinadigan parcha yoki massa. Agar ko'rinmasa, ba'zan uni sezish mumkin; muloyimlik bilan prodded, bu biroz qovurilgan tuxumga o'xshaydi. Kichkina SCT, agar u butunlay tanada bo'lsa, u o'sib ulg'ayguncha, og'riq paydo bo'lishi, ich qotishi va katta massaning boshqa alomatlarini keltirib chiqarguncha, bir necha yillar davomida mavjud bo'lmasligi mumkin. tos suyagi, yoki u tos suyagidan tashqariga chiqa boshlaguncha. Suyakka ega bo'lganligi sababli, nisbatan katta bo'lgan SCT ham, agar u ichki bo'lsa, o'tkazib yuborilishi mumkin tos suyagi uni yashiradi va himoya qiladi. Mediastinal o'smalar, shu jumladan teratomalar xuddi shunday yashiringan va himoyalangan ko'krak qafasi.

Ba'zi SCTlar bola taxminan 2 yoshida gapira boshlaganda va avtoulov o'rindig'ida o'tirganda pastki qismidagi og'riqlar yoki "kaklik" hissi haqida shikoyat qilganda aniqlanadi.

Sakrokotsikeal va / yoki presakral mintaqalarda boshqa o'smalar paydo bo'lishi mumkin[15] va shuning uchun a olish uchun chiqarib tashlash kerak differentsial diagnostika. Bunga quyidagilar kiradi ekstraspinal ependimoma,[16] ependimoblastoma,[17] neyroblastoma va rabdomiyosarkoma.

Tug'ilgunga qadar ultratovushda yoki tug'ilish paytida ko'rinadigan tashqi komponentli kichik SCTlar ko'pincha yanglishadi umurtqa pog'onasi.[iqtibos kerak ] Kistik SCT va terminal myelotsistoselni ajratish ayniqsa qiyin; aniqroq tashxis qo'yish uchun MRI tavsiya etilgan.[18]

Davolash

SCT uchun birinchi davolash usuli - bu to'liq jarrohlik yo'li bilan olib tashlash (ya'ni to'liq rezektsiya). Kichik SCTga ustunlik yondoshish orqali perineum; katta SCT orqali qo'shimcha yondashuv talab qilinishi mumkin qorin. Rezektsiya koksiktsiyani o'z ichiga olishi kerak va shuningdek, uning qismlarini ham o'z ichiga olishi mumkin sakrum. Jarrohlik operatsiyasida ilgari koksiksga biriktirilgan mayda muskullar va ligamentlarni tiklash, amalda orqa perineumni tiklash kerak. Agar yo'q bo'lsa, unda xavf kuchayadi perineal churra keyinchalik hayotda.

SCTlar morfologik jihatdan tanadan tashqarida va ichkaridagi nisbiy darajasiga qarab tasniflanadi:

  • Altman turi I - butunlay tashqarida, ba'zan tanaga faqat tor bilan biriktirilgan sopi
  • Altman turi II - asosan tashqarida
  • Altman turi III - asosan ichkarida
  • Altman turi IV - butunlay ichkarida; bu shuningdek a presakral teratom yoki retrorektal teratom

Altman turi tug'ruq va tug'ruqni boshqarish, jarrohlik usuli va SCT asoratlari kontekstida muhim ahamiyatga ega. Xomilada SCTlarning ketma-ket ultratovush tekshiruvi va MRI monitoringi bachadonda Altman turi vaqt o'tishi bilan o'zgarishi mumkinligini namoyish etdi. O'simta o'sib ulg'ayganida, u boshqa organlar o'rtasida va perineum orqali tana yuzasiga siljishi mumkin, bu erda o'sma faqat teri bilan qoplangan bo'rtiq bo'lib ko'rinadi. Ba'zida, o'smaning shishishi keyinchalik perineum ichiga sirg'alib kiradi.

Hammaga o'xshab teratomalar, sakrokoksikulyar teratomaning potentsiali mavjud zararli va parvarish standarti tomonidan uzoq muddatli kuzatuv talab qilinadi onkolog.

Xomilalik SCTni boshqarish

Xomilaning ko'p sonli SCT-larini boshqarish o'z ichiga oladi hushyor kutish har qanday davolanishdan oldin. Ko'pincha ishlatiladi qaror daraxti quyidagicha:

Rivojlanayotgan muammolar onalikni o'z ichiga oladi ko'zgu sindromi, polihidramnioz va erta mehnat. Yomon boshqaruv qarorlari, shu jumladan erta yoki kechiktirilgan aralashuvlar dahshatli oqibatlarga olib kelishi mumkin.[19][20] Diametri 10 sm dan katta bo'lgan 9 ta chaqaloqni retrospektiv ravishda o'rganish, bachadonda bir oz ko'proq vaqt qolgan bolalarda omon qolish darajasi biroz yuqoriligini xabar qildi.[21]

Ko'pgina hollarda, kichik SCT bo'lgan homila (5 yoki 10 sm gacha) vaginal yo'l bilan yuborilishi mumkin.[22][23][24][25] Prenatal aniqlash va shu sababli rejalashtirilgan kesma paydo bo'lishidan oldin, SCT tashxisi qo'yilgan chaqaloqlarning 90% to'liq muddatda tug'ilgan.[26]

Voyaga etgan SCTlarni boshqarish

Kattalar uchun SCT juda kam uchraydi va qoida tariqasida bu o'smalar benigndir va malignite uchun juda past salohiyatga ega. Ushbu potentsialni baholash shundan iboratki, o'sma tashxis qo'yilishidan oldin o'nlab yillar davomida mavjud bo'lib, u malign bo'lmasdan, hech qachon xavfli bo'lib qolishi mumkin emas yoki umuman yo'q. Shu sababli va shuning uchun kattalardagi koksiktomiya chaqaloqlarga qaraganda ko'proq xavfga ega, ba'zi jarrohlar SCT dan omon qolgan kattalar koksiksini olib tashlamaslikni afzal ko'rishadi. Yaxshi natijalar to'g'risida hisobot mavjud.[27]

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ Finamore PS, Kontopoulos E, Price M, Giannina G, Smulian JC (2007). "Sakrokotsikeal teratom bilan bog'liq bo'lgan ko'zgu sindromi: voqea haqida hisobot". Reproduktiv tibbiyot jurnali. 52 (3): 225–7. PMID  17465292.
  2. ^ Nalbanski B, Markov D, Brankov O (2007). "Sakrokoksikulyar teratoma - voqea haqida ma'lumot va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Akusherstvo I Ginekologii͡a (bolgar tilida). 46 (2): 41–5. PMID  17469451.
  3. ^ Galili O, Mogilner J (2005). "Siydikni ushlab turishni keltirib chiqaradigan IV turdagi sakrokotsikeal teratom: kam uchraydigan ko'rinish". J. Pediatr. Surg. 40 (2): E18-20. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2004.10.003. PMID  15750911.
  4. ^ Engelskirchen R, Holschneider AM, Rhein R, Hecker WC, Höpner F (1987). "[Bolalikda sakral teratomalar. 87 bolada uzoq muddatli natijalar tahlili]". Zeitschrift für Kinderchirurgie (nemis tilida). 42 (6): 358–61. doi:10.1055 / s-2008-1075622. PMID  3439358.
  5. ^ Bittmann S, Bittmann V (2006). "Sakrokotsigeal teratomli bolalarda xirurgik tajriba va kosmetik natijalar". Curr Surg. 63 (1): 51–4. doi:10.1016 / j.cursur.2005.04.011. PMID  16373161.
  6. ^ a b Lahdenne P, Heikinheimo M, Nikkanen V, Klemi P, Siimes MA, Rapola J (1993). "Neonatal benign sakrokotsikeal teratomasi kattalar davrida qaytalanishi va malignitani keltirib chiqarishi mumkin". Saraton. 72 (12): 3727–31. doi:10.1002 / 1097-0142 (19931215) 72:12 <3727 :: AID-CNCR2820721227> 3.0.CO; 2-J. PMID  8252490. Sinopsis: 45 yoshgacha bo'lgan bolalar SCT dan omon qolganlar kuzatildi. Ikkita takrorlangan benign teratoma va bittasida qoldiq koksikstan kelib chiqqan metastatik adenokarsinoma qayd etilgan. Ular tashxis qo'yish paytida 21-43 yoshda edilar.
  7. ^ Kamchilik EE, Glaun RS, Hefter LG, Seneca RP, Steigman C, Athari F (1993). "Gistologik jihatdan etuk sakrokoksegeal teratomani rezektsiya qilishdan so'ng malignitaning kech paydo bo'lishi. Xabar va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Arch. Pathol. Laboratoriya laboratoriyasi. Med. 117 (7): 724–8. PMID  8323438. Sinopsis: 40 yoshli erkak keng metastatik adenokarsinoma jarrohlik yo'li bilan olib tashlanganidan so'ng qoldiq koksiktsiyadan kelib chiqadigan SCT 2 oyligida.
  8. ^ Derikx JP, De Backer A, van de Schoot L va boshq. (2007). "Sakrokotsikeal teratomaning uzoq muddatli funktsional oqibatlari: Gollandiyadagi milliy tadqiqot". J. Pediatr. Surg. 42 (6): 1122–6. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2007.01.050. PMID  17560233.
  9. ^ Cozzi F, Schiavetti A, Zani A, Spagnol L, Totonelli G, Cozzi DA (2008). "Sakrokotsikeal teratomaning funktsional oqibatlari: bo'ylama va kesma kuzatuv tadqiqotlari". J. Pediatr. Surg. 43 (4): 658–61. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2007.10.066. PMID  18405712.
  10. ^ Kohlberger P, Helbich T, Schaller A (1997). "[Onadagi jarrohlik yo'li bilan davolangan sakrokotsikeal teratomadan so'ng etkazib berish]". Z Geburtshilfe neonatol (nemis tilida). 201 (4): 148–51. PMID  9410520.
  11. ^ Killen DA, Jekson LM (1964). "Katta yoshdagi sakrokoksikulyar teratoma". Jarrohlik arxivi. 88 (3): 425–433. doi:10.1001 / archsurg.1964.01310210099017. PMID  14088272.
  12. ^ (PDQ) Bolalardagi sakrokoksikulyar o'smalar
  13. ^ Rescorla FJ, Sawin RS, Coran AG, Dillon PW, Azizxon RG (fevral, 1998). "Sakrokoksikulyar teratomli chaqaloqlar va bolalar uchun uzoq muddatli natija: bolalar saraton guruhining hisoboti". J. Pediatr. Surg. 33 (2): 171–6. doi:10.1016 / S0022-3468 (98) 90426-2. PMID  9498381.
  14. ^ Rescorla FJ (1999 yil mart). "Bolalar jinsiy hujayralari o'smalari". Semin Surg Onkol. 16 (2): 144–58. doi:10.1002 / (SICI) 1098-2388 (199903) 16: 2 <144 :: AID-SSU6> 3.0.CO; 2-M. PMID  9988869.
  15. ^ Beyl PM (1984). "Bolalarda sakrokoksikulyar rivojlanish anormalliklari va o'smalari". Pediatriya patologiyasining istiqbollari. 8 (1): 9–56. PMID  6366733.
  16. ^ Aktuğ T, Hakgüder G, Sarioğlu S, Akgür FM, Olguner M, Pabuçcuoğlu U (2000). "Sakrokotsikeal ekstraspinal ependimomalar: koksikektomiyaning roli". J. Pediatr. Surg. 35 (3): 515–8. doi:10.1016 / S0022-3468 (00) 90228-8. PMID  10726703.
  17. ^ Santi M, Bulas D, Fasano R va boshq. (2008). "Sakrokotsigeal yumshoq to'qimalarda paydo bo'lgan tug'ma ependimoblastoma: amaliy tadqiq". Klinika. Neyropatol. 27 (2): 78–82. doi:10.5414 / npp27078. PMID  18402386.
  18. ^ Yu JA, Sohaey R, Kennedi AM, Selden NR (2007). "Miyelististosel terminali va sakrokotsigeal teratom: homila ultratovush tekshiruvi va perinatal xavfni taqqoslash". AJNR Am J Neuroradiol. 28 (6): 1058–60. doi:10.3174 / ajnr.A0502. PMID  17569957.
  19. ^ Mazneĭkova V, Dimitrova V (1999). "[Sakrokotsikeal teratomaning to'rtta holatining prenatal ultratovush diagnostikasi]". Akusherstvo I Ginekologii͡a (bolgar tilida). 38 (1): 64–9. PMID  11965727.
  20. ^ Sheil AT, Collins KA (2007). "Qorin bo'shlig'i tashxisi qo'yilgan o'limga olib keladigan tug'ilish travması: voqea haqida ma'lumot va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Amerika sud tibbiyoti va patologiya jurnali. 28 (2): 121–7. doi:10.1097 / 01.paf.0000257373.91126.0d. PMID  17525561. S2CID  26089472.
  21. ^ Holcroft CJ, Blakemore KJ, Gurewitsch ED, Driggers RW, Northington FJ, Fischer AC (2008). "Xomilaning katta sakrokoksikulyar teratomalari: erta tug'ilish natijasini yaxshilashi mumkinmi?". Xomilaning diagnostikasi. Ther. 24 (1): 55–60. doi:10.1159/000132408. PMID  18504383. S2CID  35920064.
  22. ^ Anteby EY, Yagel S (2003). "Tuzilish anomaliyalari bilan homilani etkazib berish usuli". Yevro. J. Obstet. Jinekol. Reproduktsiya. Biol. 106 (1): 5–9. doi:10.1016 / S0301-2115 (02) 00033-7. PMID  12475573.
  23. ^ Ruangtrakool R, Nitipon A, Laohapensang M va boshq. (2001). "Sakrokoksikeal teratom: 25 yillik tajriba". Tailand tibbiyot birlashmasi jurnali = Chotmaihet Thangphaet. 84 (2): 265–73. PMID  11336088.
  24. ^ McCurdy CM, Seeds JW (1993). "Tug'ma anomaliyasi bo'lgan chaqaloqlarni tug'ilish yo'li". Perinatologiya klinikalari. 20 (1): 81–106. doi:10.1016 / S0095-5108 (18) 30413-5. PMID  8458172.
  25. ^ Kainer F, Winter R, Hofmann HM, Karpf EF (1990). "[Sakrokokitseal teratom. Prenatal diagnostika va prognoz]". Zentralblatt für Gynäkologie (nemis tilida). 112 (10): 609–16. PMID  2205995.
  26. ^ Gonsales-Crussi F, Winkler RF, Mirkin DL (1978). "Chaqaloqlar va bolalardagi sakrokoksikulyar teratomalar: 40 ta holatda gistologiya va prognozning aloqasi". Arch. Pathol. Laboratoriya laboratoriyasi. Med. 102 (8): 420–5. PMID  580884.
  27. ^ Jucá M, de Oliveira FF, Gomes EG, Le Campion E (sentyabr 2006). "Voyaga etgan odamda sakrokotsiksial teratoma: ish bo'yicha hisobot". Int J Gastrointest saraton kasalligi. 37 (2–3): 91–93. doi:10.1007 / s12029-007-0004-6. PMID  17827528. S2CID  70971724.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar