Atetoz - Athetosis

Buni chalkashtirib yubormaslik kerak Athetoid miya yarim falaji.
Atetoz
Chaqaloqlik va bolalikning tibbiy kasalliklari (1900) (14580019148) .jpg
Ikki tomonlama atetoz
MutaxassisligiNevrologiya

Atetoz barmoqlar, qo'llar, barmoqlar va oyoqlarning, ba'zi hollarda qo'llar, oyoqlar, bo'yin va tilning sekin, beixtiyor, o'ralgan, burishib harakatlanishi bilan xarakterlanadigan alomatdir.[1] Atetozga xos harakatlar ba'zan chaqiriladi atetoid harakatlar. Miyaning shikastlanishi ko'pincha simptomlarning bevosita sababi, ayniqsa korpus striatum.[2] Ushbu alomat yakka o'zi paydo bo'lmaydi va ko'pincha alomatlari bilan birga keladi miya yarim falaj, chunki bu ko'pincha bu jismoniy nogironlikning natijasidir. Atetozni davolash usullari unchalik samarali emas va aksariyat hollarda shunchaki sababning o'zi emas, balki boshqarib bo'lmaydigan harakatni boshqarishga qaratilgan.

Belgilari va alomatlari

Atetoz engil va og'ir vosita buzilishidan farq qilishi mumkin; u odatda mushaklarning muvozanatsiz, beixtiyor harakatlari va nosimmetrik holatini saqlab qolish qiyinligi bilan tavsiflanadi. Bilan bog'liq vosita disfunktsiyasi shaxsga va simptomning og'irligiga qarab, tananing bir qismi bilan cheklanishi yoki butun tanada mavjud bo'lishi mumkin. Ayniqsa, ekstremitalarda aniq belgilarning biri kuzatilishi mumkin, chunki raqamlarning burishishi, konvolutatsiya harakati.[1] Atetoz tug'ilishdan 18 oydan keyin paydo bo'lishi mumkin, birinchi belgilar bilan birga ovqatlanish qiyin, gipotoniya, spazm va qo'llar, oyoqlar va yuzlarning beixtiyor buralish harakatlari, bu o'spirinlik davrida va hissiy tanglik davrida tobora kuchayib boradi.[3] Atetozga miya kabi bir qancha sohalarda shikastlanishlar sabab bo'ladi gipokampus va dvigatel talamus, shuningdek korpus striatum;[2] shuning uchun rivojlanish yoshidagi bolalar, ehtimol, nutqning zaiflashishi, eshitish qobiliyatini yo'qotish va o'tirgan muvozanatni qo'lga kiritmaslik kabi jiddiy aloqa etishmovchiligiga duchor bo'lishlari mumkin, garchi atetoz bilan kasallangan odamlarning aksariyati normal yoki odatdagidek aqlga ega.[3]

Sabablari

Atetoz - bu, birinchi navbatda, ebru yoki degeneratsiya natijasida yuzaga keladigan alomatdir bazal ganglionlar.[iqtibos kerak ] Ushbu degeneratsiya ko'pincha tug'ilish paytida yoki tug'ruq paytida tug'ruq natijasida yuzaga keladi Xantington kasalligi, qon tomir yoki shikastlanish tufayli zarar keyinchalik hayotda paydo bo'lishi mumkin bo'lgan kamdan-kam holatlardan tashqari.[iqtibos kerak ] Intranatal xususiyatga ega bo'lgan ikkita murakkablik asfiksiya va yangi tug'ilgan chaqaloqlarning sariqligi.

Asfiksiya

Asfiksiya to'g'ridan-to'g'ri kislorod etishmovchiligi va shuning uchun ozuqaviy moddalar etishmasligi sababli bazal ganglionlarning shikastlanishiga olib keladi.[iqtibos kerak ] Asfiksiyadan kelib chiqadigan shikastlanishlar eng mashhurdir kaudat yadrosi va putamen.[4] Shu bilan birga, natijada paydo bo'lgan gipoksiyaning kamroq o'rganilgan natijasi uning bazal ganglionlardagi neyronlarning sinapslari ichidagi dopamin nörotransmitter kontsentratsiyasiga ta'siri. Gipoksiya hujayradan tashqarida ko'payishiga olib keladi dopamin darajalari va shuning uchun dopaminerjik neyronlarning faolligini oshiradi. Bundan tashqari, hujayradan tashqaridagi konsentratsiyaning o'sishi nörotransmitter sintezining ko'payishi bilan emas, balki uning neyronlarga va glial hujayralarga qayta tiklanishiga to'sqinlik qiladi.[5] Shuning uchun dopaminerjik ta'sir kuchayadi, chunki dopamin sinapsda yuqori konsentratsiyalarda qoladi, bu esa qo'shimcha post-sinaptik javobga olib keladi. Natijada, atetoz bilan guvoh bo'lgan nazoratsiz burish harakatlari bazal ganglionlar ichidagi sinapslarning haddan tashqari faolligi bilan shug'ullanadi.

Neonatal sariqlik

Neonatal sariqlik - bu ushbu kasallik bilan bog'liq bazal ganglionlarning shikastlanishiga olib keladigan boshqa asosiy asorat. Sariqlik giperbilirubinemiya yoki g'ayritabiiy darajada yuqori darajadan kelib chiqadi bilirubin qonda. Bilirubin odatda bog'liqdir albumin darhol va jigarga yuborildi. Biroq, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda sariqlik paytida bilirubin kontsentratsiyasi albumin konsentratsiyasidan oshib ketadi va bilirubinning bir qismi konjugatsiyasiz qoladi va qon-miya to'sig'i orqali miyaga kirishi mumkin.[6] Odatda bilirubin qon-miya to'sig'i bo'ylab tarqalishi mumkin emas edi, ammo chaqaloqlarda bu to'siq yetilmagan va yuqori o'tkazuvchanlikka ega. Bilirubin zaharli hisoblanadi, chunki u ko'plab oqsillarning, shu jumladan fosforlanishini oldini oladi sinapsin I presinaptik terminalda pufakchalarni bog'laydigan.[7] Shuning uchun u to'g'ridan-to'g'ri nörotransmitterlarning ekzositozini inhibe qiladi va unga ta'sir qiladigan sinapslarga jiddiy to'sqinlik qiladi. Neonatal sariqlik bilan og'rigan bolalarning otopsiyasida bazal ganglionlarda va aniqrog'i globus pallidusda neyronlarning yo'qolishi, glioz va demiyelinatsiyaning surunkali o'zgarishlari kuzatildi.[6]

Talamik qon tomir

Atetoid harakatining boshlanishi talamikadan keyin yana bir tadqiqot o'tkazildi qon tomir.[iqtibos kerak ] Talamus bu kortikal teskari aloqa davri bilan bog'liq bo'lgan yo'lning bir qismidir, bu erda korteks signallari uzatiladi striatum, pallidus va talamusni korteksga qaytarishdan oldin.[8] Striatum korteksdan qo'zg'atuvchi kirishni oladi va pallidumni inhibe qiladi. Shunday qilib, talamusni pallidal inhibatsiyadan xalos qiladi, bu talamusning korteksga qo'zg'atuvchi natijalarini yuborishiga imkon beradi. Shuning uchun talamus yoki ushbu teskari bog'lanishning boshqa biron bir qismi zararlanishi harakatning buzilishiga olib kelishi mumkin, chunki ular bir-birining reaktsiyasini boshqasiga o'zgartirishi mumkin.[8] Shuningdek, talamik qon tomirlari bo'lgan odamlarda aksariyat odamlar qattiq sezgir tanqislik va ataksiyaga duch kelishgan. Ushbu propriosepsiyani yo'qotish va undan keyin sinergik stabillashishni yo'qotish, shuningdek, atetoz bilan shug'ullanadigan g'ayritabiiy harakatlarga olib kelishi mumkin.[8]

Faxr sindromi

Asosiy maqola: Faxr sindromi

Muolajalar

Atetoz bilan kurashishda bir nechta turli xil davolash usullari mavjud. Eng keng tarqalgan usullar giyohvand moddalarni iste'mol qilish, jarrohlik aralashuvi va azob chekayotgan odamni qayta tayyorlash harakatlari. Insonni harakatlarni qayta o'rganishga o'rgatish tanlangan vaziyatlarda foydali bo'lishi mumkinligi tavsiya etiladi. Umuman olganda, ushbu davolash usuli natija bermasa ham, ba'zi hollarda uni atetoz simptomini davolashda juda foydali deb topish mumkin.[9]

Dori-darmonlarni atetozni davolashda ham qo'llash mumkin, ammo ularning kollektiv samaradorligi unchalik ishonchli emas.[10] Davolash orasida standart bo'lgan bitta dori mavjud emas. Ko'p turli xil dori-darmonlardan foydalanish mumkin, jumladan:

Giyohvand moddalarni iste'mol qilishning aksariyat hollarda simptomlari kamayganga o'xshaydi, bu atetozning engil holatlarida bo'ladi.[10]

Jarrohlik aralashuvi bilan davolanish eng tezkor ta'sirga ega bo'lishi mumkin, ammo bu davolashning hammasi emas. Miya falajiga chalingan bemorlarda atetozning sababi sifatida a subtalamotomiya bemorlarning taxminan yarmida atetoz darajasini bartaraf etishga yordam beradi. Bundan tashqari, 19-asr oxiri va 20-asrning boshlarida o'tkazilgan jarrohlik hisobotlarida atetozni miyaning bir qismini olib tashlash orqali xalos etish mumkinligi aytilgan. motor korteksi yoki orqa qismning bir qismini kesish orqali orqa miya ildizlari.[12] Atetozni bartaraf etish uchun jarrohlik muolajadan o'tgan bemorlar ko'pincha oyoq-qo'llarini va raqamlarini boshqarishda sezilarli yaxshilanishlarni ko'rishadi.[9] Jarrohlik tez-tez qisqa muddatda juda foydali bo'lib, tez orada natijalarga olib kelishi mumkin bo'lsa-da, uzoq vaqt davomida uning ta'siri nihoyatda uzoq davom etmasligi aniqlandi.[4]

Bilan bog'liq kasalliklar

Xoreoatetoz

Xorea bazal ganglionlarning shikastlanishidan kelib chiqadigan yana bir holat. Atetozga o'xshab, u ta'sir qiluvchi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi pallidum talamusning inhibatsiyasi, shuningdek, striatum darajasida dopaminerjik faollikning oshishi.[13] Ikkala kasallikning etiologiyasini etarlicha o'xshashligini hisobga olsak, xoreya va atetoz birgalikda va odatda birgalikda sodir bo'lishi ajablanarli emas xoreoatetoz.

Miya yarim falaj

Atetoz - bu miya yarim falaj kasalliklarida tez-tez uchraydigan alomatdir.[14] Ushbu kasallikka chalinganlarning 16% orasida[15] va 25%[4] ulardan atetoz alomati namoyon bo'ladi. Buning tarkibiy qismi atetozni o'z ichiga olgan alomatlar ko'pincha ateozdan farqli o'laroq xoreoatetozning bir qismi sifatida paydo bo'lishidir.[16]

Shuni ham ta'kidlash joizki, miya yarim falajida atetozning mavjudligi (shuningdek boshqa holatlar) odamning bazal dam olish metabolizmining sezilarli darajada oshishiga olib keladi. Atetoz bilan miya yarim falajiga ega bo'lganlar, ateroid bo'lmagan hamkasblariga qaraganda kuniga atigi 500 kaloriya ko'proq talab qilishlari kuzatilgan.[15]

Psevdoatetoz

Psevdoatetoz atetozga juda o'xshash harakat buzilishi, unda simptomlar haqiqiy atetozdan farqlanmaydi, ammo asosiy sabab boshqacha. Haqiqiy atetoz miyaning, xususan bazal ganglionlarning shikastlanishidan kelib chiqsa,[4] psödoatetoz, propriosepsiyani yo'qotishidan kelib chiqadi.[17] Zarar propriosepsiya birlamchi orasidagi maydonning shikastlanishidan kelib chiqadi somatosensor korteks va mushak shpindellari va qo'shma retseptorlari. Bundan tashqari, MRGni kuzatayotganda, psevdatohetoidli bemorning miyasida miyada shikastlanish bazal ganglionlarda ko'rinmasligini ko'rish mumkin,[18] ko'pincha atetozning sababi bo'lgan maydon.[4]

Ijtimoiy ta'sir

Atetoz ko'plab shakllarda mavjud bo'lgan simptom sifatida tavsiflanadi markaziy asab tizimi kabi tana harakatini muvofiqlashtirishga ta'sir qiladigan buzilishlar miya yarim falaj. Bolalar ijtimoiy muloqotga kirishishda qiynalishi mumkin, chunki til va og'iz mushaklarining yomon muvofiqlashtirilishi ularning nutq qobiliyatini pasaytirishi va ijtimoiy o'zaro ta'siriga katta darajada to'sqinlik qilishi mumkin.[19] Ta'sirlangan bolalarga g'amxo'rlik ko'rsatadiganlar, ularning alomatlarini yengillashtirish, shuningdek, o'quv rejalarini qo'llab-quvvatlash uchun ularning ovqatlanishini va o'sishini diqqat bilan kuzatib borishlari va eshitish moslamalari bilan ta'minlashlari tavsiya etiladi.[20] Bemorlarning tobora ko'payib borayotgani stenografiya yordamida matn terish dasturlari va kompyuter nutq moslamalari kabi aloqa vositalaridan hamda oddiy rasm taxtalaridan foydalanishi ko'rsatilgan.[19]

Voyaga etganida buzilish bilan yashaydigan bemorlar ko'pincha ovqatlanish, yurish, kiyinish, shuningdek kundalik ishlarni bajarish kabi kundalik ishlarga aralashishda qiynaladilar. Ular doimiy ravishda o'z-o'zidan yashash qobiliyatini cheklaydigan qiyinchiliklarga duch kelmoqdalar. Ular ijtimoiy faoliyat va romantik munosabatlarda qatnashishni istamaydilar va o'zlarining jismoniy cheklovlari, shuningdek, bilim nuqsonlari bilan bog'liq holda kambag'al benlik hurmati va o'z-o'zini qiyofasini rivojlantiradilar, ammo bunday odatiy fikrlash o'zlarini his qilganda pasayib ketishi ko'rsatilgan tengdoshlari tomonidan qabul qilingan va qo'llab-quvvatlangan.[21] Bemorlar, shuningdek, "Jismoniy faollik va sog'liq jurnali" ning 2008 yil sentyabr oyidagi sonida yozilishicha, jismoniy faoliyat bilan shug'ullanmaydigan odamlar bilan o'zlarini bog'lashga moyil.[22]

Tarix

Atetozning birinchi qayd etilgan holati V. A. Xemmond va uning kitobida tasvirlangan Asab tizimining kasalliklari 1871 yilda.[9] Hammond, shuningdek, "atetoz" atamasini yaratgan, yunoncha "pozitsiyasiz" degan ma'noni anglatadi.[23] Atetozning dastlabki tavsifida nazoratsiz harakatlanish darajasi barmoqlar va oyoq barmoqlari bilan chegaralangan. Shu bilan birga, u bemorlarning buzoqlari va bilaklari ko'pincha egiluvchanligini va harakatlarning umuman sekin bo'lganligini ta'kidladi. 20-asrning oxiriga kelib, atetozning ta'rifi bo'yin, til, yuz va hatto magistral harakatlarni o'z ichiga olgan holda kengaytirildi. Semptomlarning kengayishi bilan birga, bu ko'plab tibbiy holatlarning bir qismi, shu jumladan, tan olingan miya yarim falaj va qon tomir.[23]

Tadqiqot yo'nalishlari

Atetozni davolash nisbatan qiyin bo'lganligi sababli, ushbu kasallikka chalinganlarning yashashiga va vazifalarni yanada samarali va samaraliroq bajarishiga yordam berish uchun harakatlar qilinmoqda. Yaqinda amalga oshirilgan bunday ishlardan biri bu atetoz bilan kasallanganlarga kompyuterdan osonroq foydalanishda yordam beradigan loyihadir. Kompyuterni boshqarish dasturlari bajaradigan joystiklardan foydalanadilar chiziqli filtrlash nazoratga yordam berish.[24]

Semptom bilan og'riganlar uchun qo'shimcha davolash usuli bu neyrostimulyatsiya. Tadqiqotlar boshlandi va distoni-xoreoatetoz bilan kasallangan miya yarim falajida bemorlarda neyrostimulyatsiya simptomlarni kamaytirishda samarali davo bo'lganligi isbotlandi. Ammo juda katta miqdordagi tajribalar bo'lmagan, ammo bunda davolanishning iloji bor varianti sifatida.[25]

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b Walker, Kennet H (1990). "Ch. 70 majburiy bo'lmagan harakatlar". Klinik usullar: tarixi, fizikaviy va laboratoriya (3-nashr). PMID  21250235.
  2. ^ a b "Atetoz". Sog'liqni saqlash bo'yicha ma'lumotlar bazasi - tibbiy kasalliklar va kasalliklar. Olingan 22 mart, 2011.
  3. ^ a b McNeil, Malkolm R. (2009). Sensorimotor nutq buzilishlarini klinik boshqarish. Thieme. ISBN  978-1-58890-514-7.
  4. ^ a b v d e Foley J (1983 yil aprel). "Atetoid sindromi. Shaxsiy seriyalarni ko'rib chiqish". J. Neurol. Neyroxirurg. Psixiatriya. 46 (4): 289–98. doi:10.1136 / jnnp.46.4.289. PMC  1027350. PMID  6341510.
  5. ^ Akiyama Y, Koshimura K, Ohue T, Li K, Miwa S, Yamagata, S (sentyabr 1991). "Gipoksiyaning in vivo jonli miya mikrodializida o'rganilgan kalamush striatumidagi dopaminerjik neyron tizimining ta'siriga ta'siri". Neyrokimyo jurnali. 57 (3): 997–1002. doi:10.1111 / j.1471-4159.1991.tb08249.x. PMID  1861163.
  6. ^ a b Martich-Kriss, V; Kollias, SS; Ball WS, Jr (1995 yil aprel). "Kernicterusda MR topilmalari". Amerika Neuroradiology Journal. 16 (4 ta qo'shimcha): 819-21. PMID  7611048.
  7. ^ Hansen, TW (2001 yil dekabr). "Bilirubinning miyaga toksikligi". Perinatologiya jurnali. 21 Qo'shimcha 1: S48-51, munozarasi S59-62. doi:10.1038 / sj.jp.7210634. PMID  11803417.
  8. ^ a b v Xendli, A; Medkalf, P; Hellier, K; Dutta, D (2009 yil may). "Qon tomiridan keyingi harakatning buzilishi". Yoshi va qarishi. 38 (3): 260–6. doi:10.1093 / qarish / afp020. PMID  19276093.
  9. ^ a b v d Putnam T (1939 yil may). "Atetoz". Yel J. Biol. Med. 11 (5): 459–465. PMC  2602263. PMID  21433835.
  10. ^ a b Moddsli S (1975 yil dekabr). "Markaziy asab tizimining kasalliklari. Ixtiyoriy harakatlar". Br. Med. J. 4 (5996): 572–4. doi:10.1136 / bmj.4.5996.572. PMC  1675885. PMID  1203674.
  11. ^ Polzin, Skot J., MS va Tereza G. Odle. "Miya yarim falaj." Geyl tibbiyot entsiklopediyasi. Tomson Geyl, 2006. NA. Sog'liqni saqlash bo'yicha ma'lumot markazi. Gale.
  12. ^ Laitinen LV (1970 yil avgust). "Miya falajidagi neyroxirurgiya". J. Neurol. Neyroxirurg. Psixiatriya. 33 (4): 513–8. doi:10.1136 / jnnp.33.4.513. PMC  493511. PMID  4918461.
  13. ^ Bhidayasiri, R; Truong, DD (2004 yil sentyabr). "Xorea va u bilan bog'liq kasalliklar". Aspirantura tibbiyot jurnali. 80 (947): 527–34. doi:10.1136 / pgmj.2004.019356. PMC  1743104. PMID  15356354.
  14. ^ Rodriguez SP, Ding D, Riviere SP (sentyabr 2010). "Atez bilan kasallangan kompyuter foydalanuvchilari uchun maqsadli bashorat qilish algoritmlari". 2010 yil IEEE tibbiyot va biologiya bo'yicha muhandislik yillik xalqaro konferentsiyasi. 2010. 491-494 betlar. doi:10.1109 / iembs.2010.5627118. ISBN  978-1-4244-4123-5. PMC  3253859. PMID  21096307.
  15. ^ a b Jonson RK, Goran MI, Ferrara MS, Poehlman ET (1996 yil fevral). "Atetoz miya yarim palsi bilan kasallangan kattalarda metabolizmning tinchlanish tezligini oshiradi". J. Am. Parhez. Dos. 96 (2): 145–8. doi:10.1016 / S0002-8223 (96) 00043-0. PMID  8557940.
  16. ^ O'Shea TM (dekabr 2008). "Miya falajining diagnostikasi, davolash va profilaktikasi". Klinika. Obstet. Jinekol. 51 (4): 816–28. doi:10.1097 / GRF.0b013e3181870ba7. PMC  3051278. PMID  18981805.
  17. ^ Lo YL, S ga qarang (2010 yil noyabr). "Klinik tibbiyotdagi tasvirlar. Psevdoatetoz". N. Engl. J. Med. 363 (19): e29. doi:10.1056 / NEJMicm0907786. PMID  21047218.
  18. ^ Solih F, Zimmer C, Meierkord H (2007 yil mart). "Pseudoatetoz bilan parietal proprioseptiv yo'qotish". J. Neurol. 254 (3): 396–7. doi:10.1007 / s00415-006-0382-x. PMID  17345036.
  19. ^ a b Jeff Brody (2005). "Miya falajining ijtimoiy muammolari". Miya falaji bo'yicha advokat - tug'ilish shikastlanishlari bo'yicha advokat. Miya falajining manbai. Olingan 21 mart, 2011.
  20. ^ T. Maykl O'Shya (2009 yil dekabr). "Yaqinda va muddatli chaqaloqlarda miya yarim falajining diagnostikasi, davolash va oldini olish". Klinik akusherlik va ginekologiya. 51 (4): 816–28. doi:10.1097 / GRF.0b013e3181870ba7. PMC  3051278. PMID  18981805.
  21. ^ Lehrman, Meri (2010 yil 10-may). "Miya falajiga chalingan kattalarning ijtimoiy, hissiy va psixologik ta'siri". Demand Media, Inc. Olingan 22 mart, 2011.
  22. ^ Gaskin, Kadeyrn; Morris, Toni (2008 yil sentyabr). "Jismoniy faollik, sog'liq bilan bog'liq hayot sifati va miya yarim falaj bilan kasallangan kattalarning psixosial faoliyati". Jismoniy faollik va sog'liq jurnali.
  23. ^ a b Morris JG, Jankelovits SK, Fung VS, Kluston PD, Xeys MW, Grattan-Smit P (noyabr 2002). "Atetoz I: tarixiy mulohazalar". Mov. Tartibsizlik. 17 (6): 1278–80. doi:10.1002 / mds.10267. PMID  12465068.
  24. ^ Lopez qo'shma korxonasi, Sibenaller S, Ding D, Riviere CN (2007). "Athetoid harakatni neyron tarmoqlari bilan filtrlash tomon". Tibbiyot va biologiya jamiyatidagi muhandislik. IEEE ning 29-yillik xalqaro konferentsiyasi. doi:10.1109 / iembs.2007.4352569.
  25. ^ Vidailhet M, Yelnik J, Lagranj S va boshq. (Avgust 2009). "Distoni-xoreoatetozli miya yarim falajli bemorlarni davolash uchun pallidal chuqur miyani ikki tomonlama stimulyatsiya qilish: istiqbolli uchuvchi tadqiqot". Lanset neyroli. 8 (8): 709–17. doi:10.1016 / S1474-4422 (09) 70151-6. PMID  19576854.

Tashqi havolalar

Tasnifi