Hashimotos ensefalopatiyasi - Hashimotos encephalopathy - Wikipedia

Buni chalkashtirib yubormaslik kerak Hashimoto tiroiditi, Xashimoto kasalligi deb ham ataladi.
Xashimoto ensefalopatiyasi
Boshqa ismlarOtoimmun tiroidit (SREAT) bilan bog'liq bo'lgan steroidga javob beruvchi ensefalopatiya
Affektiv psixoz, Hashimoto tiroiditi va miya perfuziyasining anormalliklari.jpg
Miya SPECT Xashimoto ensefalopatiyasi bilan og'rigan bemorning transaksial tasvirlari.
MutaxassisligiNevrologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Xashimoto ensefalopatiyasi, shuningdek, nomi bilan tanilgan otoimmun tiroidit bilan bog'liq bo'lgan steroidga javob beruvchi ensefalopatiya (YAQIN) bilan tavsiflangan nevrologik holat ensefalopatiya, qalqonsimon bezning autoimmuniteti va unga yaxshi klinik javob kortikosteroidlar. Bu bilan bog'liq Hashimoto tiroiditi, va birinchi marta 1966 yilda tasvirlangan. Ba'zan uni a deb atashadi neyroendokrin tartibsizlik, garchi bu holatning endokrin tizim bilan aloqasi keng tarqalgan bo'lsa-da. Bu NIH genetik va noyob kasalliklar bo'yicha axborot markazi tomonidan noyob kasallik sifatida tan olingan.[1]

2005 yilgacha ushbu kasallik haqida deyarli 200 ta xabar e'lon qilingan. 1990-2000 yillarda 43 ta ish nashr qilingan. O'sha vaqtdan beri tadqiqotlar kengayib, dunyo bo'ylab olimlar tomonidan ko'plab holatlar haqida xabar berilmoqda, bu kamdan-kam holat ilgari sezilarli darajada aniqlanmagan bo'lishi mumkin. 2000-2013 yillarda Xashimoto ensefalopatiyasi bo'yicha 100 dan ortiq ilmiy maqolalar nashr etilgan.[2]

Belgilari va alomatlari

Semptomlarning paydo bo'lishi juda asta-sekin va 1-12 yil ichida sodir bo'ladi.

Hashimoto ensefalopatiyasining belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

  • Shaxsiyat o'zgaradi
  • Agressiya
  • Xayoliy xatti-harakatlar
  • Konsentratsiya va xotira muammolari
  • Koma
  • Yo'nalishni buzish
  • Bosh og'rig'i
  • Mushaklardagi tirnoqlar (miyoklonus - 65% holatlar)
  • Muvofiqlashtirish yo'qligi (ataksiya - 65% holatlar)
  • Qisman falaj o'ng tomonda
  • Psixoz
  • Tutqanoq (60% holatlar)
  • Uyquning buzilishi (55% hollarda)
  • Nutq bilan bog'liq muammolar (vaqtinchalik afazi - 80% idishlar)
  • Epileptikus holati (20% holatlar)
  • Tremorlar (80% holatlar)

Patogenez

Patogenez mexanizmi noma'lum, ammo shunga o'xshash otoimmun kasallik deb o'ylashadi Hashimoto tiroiditi, nomidan ko'rinib turibdiki.

Ushbu gipotezaga muvofiq, otoantikorlar ga alfa-enolaza Hashimoto ensefalopatiyasi bilan bog'liqligi aniqlandi.[3] Beri enolase Glikolizning oldingi bosqichi, agar u inhibe qilingan bo'lsa (masalan, otoantikorlar bilan bog'lanish orqali), har bir hujayra tomonidan energiya ishlab chiqarish kamayadi va natijada natijaga olib keladi atrofiya ta'sirlangan organ.

Bu, ehtimol har bir hujayraning energiya tanqisligiga javoban kattalashishi (va / yoki joylashuvga qarab apoptoz yoki nekroz bilan o'ladigan ba'zi hujayralardan o'ta og'ir holatlarda) sodir bo'lishi mumkin.[4] Bu hujayra funktsiyalarini saqlab turish uchun etarli darajada ATP mavjud bo'lmasligi natijasida sodir bo'lishi mumkin - xususan, Na / K ATPazaning ishlamay qolishi, natijada Na / Ca antiporterini haydash uchun gradient yo'qoladi, bu odatda ushlab turadi Ca+
2 hujayralardan tashqarida, shuning uchun u apoptozga olib keladigan hujayra lizozomalarini yorib yuboradigan toksik darajaga ko'tarilmaydi. Kam energiyali holatning qo'shimcha xususiyati dynein / kinesin ATPazalar orqali aksonal transportni ta'minlay olmaslikdir, bu ko'plab kasalliklarda miyaning va / yoki atrofning neyronal shikastlanishiga olib keladi.[5]

Patologiya

Hashimoto ensefalopatiyasining patologiyasi haqida juda oz narsa ma'lum. O'limdan keyin Ba'zi bir shaxslarning tadqiqotlari venalar va venalar limfotsitik vaskulitini miya sopi va oq materiyadan ko'proq kulrang moddalarni o'z ichiga olgan diffuz gliozni ko'rsatdi.

Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, Xashimoto ensefalopatiyasi bilan bog'liq bo'lgan alfa-enolaza otoantikorlari shu paytgacha shikastlanishning eng faraz qilingan mexanizmi bo'lib kelgan.[3]

Tashxis

Laboratoriya va rentgenologik topilmalar

  • Kattalashtirilgan jigar fermentlar darajasi (55% holatlar)
  • Tiroidni stimulyatsiya qiluvchi gormonning ko'payishi (55% holatlar)
  • Eritrositlar cho'kindi jinsining ko'payishi (25% holatlar)

Miya omurilik suyuqligi topilmalar:

Qalqonsimon bez gormonlari anormalliklari tez-tez uchraydi (> 80% hollarda):

  • Subklinik hipotiroidizm (35% holatlar)
  • Ochiq hipotiroidizm (20% hollarda)
  • Gipertireoz (5% hollarda)
  • Levotiroksin ustida eviroid (10% hollarda)
  • Eutiroid levotiroksin emas (20% hollarda)

Tiroid antikorlari - ikkalasi ham antitiroid peroksidaza antikorlar (anti-TPO, antitiroid mikrosomal antikorlar, anti-M) va piyodalarga qarshitiroglobulin antikorlar (anti-Tg) - kasallikda ko'tariladi, ammo ularning darajasi zo'ravonlik bilan bog'liq emas.

Elektroansefalogramma tadqiqotlar deyarli har doim g'ayritabiiy (98% hollarda) bo'lsa-da, odatda diagnostik emas. Eng keng tarqalgan topilmalar diffuz yoki umumlashtirilgan sekinlashuv yoki frontal intervalgacha ritmik deltalardir. Taniqli trifazik to'lqinlar, fokal sekinlashuv, epileptiform anomaliyalar, fotoparoksismal va fotomiyogenik reaktsiyalar kuzatilishi mumkin.[6]

Ta'rif

Qayta tiklanadigan ensefalopatiya antitiroid antikorlarining yuqori titrlari bilan Hashimoto tiroiditi bilan birgalikda yuzaga keladi. Klinik jihatdan, bu holat bir yoki bir nechta alomatlarni ko'rsatishi mumkin. Boshlanish ko'pincha bosqichma-bosqich bo'lib, bemor va bemorlarning yaqin do'stlari tomonidan sezilmasligi mumkin. Alomatlar ba'zan o'zlarini bir necha haftadan bir necha haftagacha hal qiladi, bemorni tashxis qo'yadi. Ko'pgina boshqa bemorlar uchun bu holat turli xil ko'rinishlarda davom etadigan muammolarga olib kelishi mumkin, ko'pincha simptomlarning tarqoqligi sababli klinisyenlarni chalkashtirib yuboradi.

Differentsial diagnostika

Davolash

Ko'pgina bemorlar javob berishgani uchun kortikosteroidlar yoki immunosupressant davolash, bu holat endi steroidlarga javob beradigan ensefalopatiya deb ham ataladi.

Dastlabki davolash odatda og'iz orqali amalga oshiriladi prednizon (Kuniga 50-150 mg) yoki tomir ichiga yuqori dozada yuboriladi metilprednizolon (1 g / kun) 3-7 kun davomida. Agar kerak bo'lsa, tiroid gormonlarini davolash ham kiradi.

Ba'zi bemorlarning ushbu birinchi darajali davolanishga javob bermasliklari turli xil alternativ davolash usullarini, shu jumladan azatiyoprin, siklofosfamid, xlorokin, metotreksat, davriy vena ichiga yuboriladigan immunoglobulin va plazma almashinuvi. Hech qanday nazorat qilinadigan sinovlar o'tkazilmagan, shuning uchun optimal davolash ma'lum emas.

Tutqanoqlar, agar mavjud bo'lsa, odatdagi antiepileptik vositalar yordamida nazorat qilinadi.

Prognoz

Davolashning davomiyligi odatda 2 yoshdan 25 yoshgacha. Avvalgi hisobotlarda davolanish to'xtatilgandan so'ng 90% holatlar remissiya holatida qolishi mumkinligi aytilgan edi, ammo bu so'nggi tadqiqotlar bilan ziddir, chunki relaps odatda yuqori dozada steroid bilan davolashdan keyin sodir bo'ladi.[7][8] Davolash qilinmasa, bu holat koma va o'limga olib kelishi mumkin.

Epidemiologiya

Tarqalishi 2,1 / 100,000 deb taxmin qilingan[9] erkak va ayol nisbati 1: 4. O'rtacha boshlanish yoshi 44 yoshda, 20% holatlar 18 yoshga to'lmasdan. Ko'pincha qayd etilgan holatlar bemorning hayotining beshinchi o'n yilligida sodir bo'ladi.

Tarix

HEning birinchi holati tomonidan tasvirlangan Miya va boshq. 1966 yilda.[10] Bemor 48 yoshli erkak edi hipotiroidizm, ning bir nechta epizodlari ensefalopatiya, qon tomiriga o'xshash alomatlar va Hashimoto tiroiditi antitiroid antikorlari bilan tasdiqlangan.

Muqobil nomlar

  • Otoimmun tiroidit bilan bog'liq bo'lgan steroidga javob beruvchi ensefalopatiya, SREAT
  • Nonvaskulitik otoimmun meningoensefalit, NAIM
  • Otoimmun tiroid kasalligi, EAATD bilan bog'liq ensefalopatiya

Adabiyotlar

  1. ^ "Hashimoto ensefaliti - kasallik - umumiy nuqtai". Genetik va noyob kasalliklar haqida ma'lumot markazi (GARD).
  2. ^ "Ilmiy tadqiqotlar / maqolalar - 2014 yilda nashr etilgan maqolalar". hesaonline.org. Arxivlandi asl nusxasi 2013-07-08 da.
  3. ^ a b Fujii A, Yoneda M, Ito T, Yamamura O, Satomi S, Higa H, Kimura A, Suzuki M, Yamashita M, Yuasa T, Suzuki H, Kuriyama M (may 2005). "Alfa-enolaza aminok terminaliga qarshi avtoantikorlar Xashimoto ensefalopatiyasining foydali diagnostik belgisidir". J. Neyroimmunol. 162 (1–2): 130–6. doi:10.1016 / j.jneuroim.2005.02.004. PMID  15833368.
  4. ^ Shigeomi Shimizu2, Yutaka Eguchi, Vataru Kamiike, Yuko Itoh, Jun-ichi Xasegava, Kazuo Yamabe, Yoshinori Otsuki, Hikaru Matsuda va Yoshihide Tsujimoto Birinchi jarrohlik bo'limi. Tibbiy genetika kafedrasi. Biotibbiyot tadqiqot markazi. Osaka universiteti tibbiyot maktabi, 2-2 Yatnadfioka, Sunti 56.5. Yaponiya va Anatomiya va Biologiya Depannienti. Osaka tibbiyot kolleji. Yaponiya. | url =http://cancerres.aacrjournals.org/content/56/9/2161.full.pdf
  5. ^ Ihejirika DF. PASS dasturi haqida ma'lumot: USMLE-ga tayyorgarlik. Lulu.com; 2014 yil.
  6. ^ Li, Jie; Li, Fenjjen (2019-05-08). "Hashimoto ensefalopatiyasi va tutishning buzilishi". Nevrologiyaning chegaralari. 10: 440. doi:10.3389 / fneur.2019.00440. ISSN  1664-2295. PMC  6517482. PMID  31133960.
  7. ^ Castillo P, Woodruff B, Caselli R va boshq. (2006 yil fevral). "Otoimmun tiroidit bilan bog'liq bo'lgan steroidga javob beruvchi ensefalopatiya". Nevrologiya arxivi. 63 (2): 197–202. doi:10.1001 / archneur.63.2.197. PMID  16476807.
  8. ^ Flanagan E.P., McKeon A, Lennon VA va boshq. (Oktyabr 2010). "Otoimmun demans: klinik kurs va immunoterapiya reaktsiyasini bashorat qiluvchilar". Mayo klinikasi materiallari. 85 (10): 881–97. doi:10.4065 / mcp.2010.0326. PMC  2947960. PMID  20884824.
  9. ^ Ferracci F, Bertiato G, Moretto G (2004 yil fevral). "Hashimoto ensefalopatiyasi: epidemiologik ma'lumotlar va patogenetik mulohazalar". Nevrologiya fanlari jurnali. 217 (2): 165–8. doi:10.1016 / j.jns.2003.09.007. PMID  14706219.
  10. ^ Brain L, Jellinek EH, Ball K (1966 yil sentyabr). "Xashimoto kasalligi va ensefalopatiya". Lanset. 2 (7462): 512–4. doi:10.1016 / S0140-6736 (66) 92876-5. PMID  4161638.

Qo'shimcha o'qish

Tashqi havolalar

Tasnifi