Gipertrofik kardiomiopatiya - Hypertrophic cardiomyopathy

Gipertrofik kardiomiopatiya
Boshqa ismlarAsimmetrik septal gipertrofiya; idiopatik gipertrofik subaortik stenoz;[1] gipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya (HOCM)
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy.png
MutaxassisligiKardiologiya
AlomatlarCharchoqni his qilish, oyoq shishishi, nafas qisilishi, ko'krak og'rig'i, hushidan ketish[2]
MurakkabliklarYurak etishmovchiligi, tartibsiz yurak urishi, to'satdan yurak o'limi[3][4]
SabablariGenetika, Fabry kasalligi, Fridrixning ataksiyasi, ba'zi dorilar[5][6]
Diagnostika usuliElektrokardiyogram, ekokardiyogram, stress testi, genetik test[7]
Differentsial diagnostikaGipertonik yurak kasalligi, aorta stenozi, sportchining yuragi[5]
DavolashDori vositalari, implantatsiya qilinadigan yurak defibrilatori, jarrohlik[7]
Dori-darmonBeta blokerlar, diuretiklar, disopiramid[7]
PrognozYiliga 1% dan kam o'lim xavfi (davolash bilan)[8]
Chastotani500 kishidan bittasi[9]

Gipertrofik kardiomiopatiya (HCM) sharti, unda yurak bo'ladi qalinlashgan aniq sababsiz.[9] Yurakning eng ko'p zararlanadigan qismlari interventrikulyar septum va qorinchalardir.[10] Bu yurakning pompalanish qobiliyatini pasayishiga olib keladi qon samarali va shuningdek elektr o'tkazuvchanligi bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqarishi mumkin.[3]

HCM bo'lgan odamlarda bir qator alomatlar bo'lishi mumkin. Odamlar asemptomatik bo'lishi mumkin yoki charchashlari mumkin, oyoq shishishi va nafas qisilishi.[2] Bu ham sabab bo'lishi mumkin ko'krak og'rig'i yoki hushidan ketish.[2] Odam suvsizlanganda alomatlar yomonlashishi mumkin.[10] Murakkabliklar o'z ichiga olishi mumkin yurak etishmovchiligi, an tartibsiz yurak urishi va to'satdan yurak o'limi.[3][4]

HCM eng keng tarqalgan insonning ota-onasidan meros bo'lib qolgan[6] autosomal dominant shaklda.[10] Buning sababi ko'pincha mutatsiyalar albatta genlar qilish bilan bog'liq yurak mushaklari oqsillar.[6] Chap qorincha gipertrofiyasining boshqa irsiy sabablarini o'z ichiga olishi mumkin Fabry kasalligi, Fridrixning ataksiyasi va shunga o'xshash ba'zi dorilar takrolimus.[5] Yurakning kattalashishi sabablari bo'yicha boshqa fikrlar sportchining yuragi va gipertoniya (yuqori qon bosimi).[10] HCM tashxisini qo'yish ko'pincha oilaviy tarixni yoki nasl-nasab, an elektrokardiogramma, ekokardiyogram va stress testi.[7] Genetik sinov ham amalga oshirilishi mumkin.[7] HCMni kardiyomiyopatiyaning boshqa irsiy sabablaridan autosomal dominant naqsh bilan ajratish mumkin, Fabri kasalligi va Fridrix Ataksiya esa autosomal retsessiv usulda meros bo'lib olinadi.[10]

Davolash alomatlar va boshqa xavf omillariga bog'liq bo'lishi mumkin. Dori-darmonlardan foydalanishni o'z ichiga olishi mumkin beta blokerlar yoki disopiramid.[7] An implantatsiya qilinadigan yurak defibrilatori yurak urishining ayrim turlariga ega bo'lganlarda tavsiya qilinishi mumkin.[7] Jarrohlik, a shaklida septal myektomiya yoki yurak transplantatsiyasi, boshqa choralar bilan yaxshilanmaganlarda amalga oshirilishi mumkin.[7] Davolash bilan kasallikdan o'lish xavfi yiliga bir foizdan kam.[8]

HCM har 500 kishidan biriga ta'sir qiladi.[9] Erkaklar va ayollardagi stavkalar taxminan tengdir.[9] Barcha yoshdagi odamlar ta'sir qilishi mumkin.[9] Kasallikning birinchi zamonaviy tavsifi Donald Tir 1958 yilda.[11][12]

Belgilari va alomatlari

HCM kursi o'zgaruvchan. Ko'p odamlar asemptomatik yoki engil simptomatik bo'lib, HCM uchun kasallik genlarini tashuvchilarning ko'pchiligida klinik jihatdan aniqlanadigan kasallik mavjud emas.[13] The alomatlar HCM tarkibiga qorinchalarning qattiqlashishi va qon bilan to'ldirilishining pasayishi tufayli nafas qisilishi, ko'krak qafasidagi qattiq og'riq (ba'zan shunday deyiladi) kiradi angina ) yurak tomirlariga qon quyilishi kamayganligi sababli, ularning noqulay xabardorligi yurak urishi (yurak urishi ), shuningdek, g'ayritabiiy yurak mushaklari orqali ishlaydigan elektr tizimining buzilishi, engillik, zaiflik, hushidan ketish va to'satdan yurak o'limi.[14]

Nafas qisilishi asosan qattiqligining kuchayishi bilan bog'liq chap qorincha (LV), bu qorinchalarning to'ldirilishini susaytiradi, shuningdek chap qorincha va chap atriumdagi bosimning ko'tarilishiga olib keladi, bu esa o'pkada orqa bosim va interstitsial tiqilishni keltirib chiqaradi. Semptomlar chiqadigan trakt gradyanining mavjudligi yoki zo'ravonligi bilan chambarchas bog'liq emas.[15] Ko'pincha alomatlar alomatlarini taqlid qiladi konjestif yurak etishmovchiligi (masalan, faoliyatga nisbatan intolerans va nafas qisilishi), ammo har birini davolash boshqacha. Beta blokerlar har ikkala holatda ham qo'llaniladi, ammo diuretiklar bilan davolash, CHF davolashning asosiy usuli, qorincha oldindan yuklanish hajmini kamaytirish va shu bilan chiqib ketishga chidamliligini oshirish (quyuqlashgan to'sqinlik qiladigan to'qimalarni chetga surish uchun kamroq qon) orqali gipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiyada simptomlarni kuchaytiradi.[16]

HCM bilan kasallangan odamlarda to'satdan o'limning asosiy xavf omillari oldingi tarixni o'z ichiga oladi yurak xuruji yoki qorincha fibrilatsiyasi, o'z-o'zidan barqaror qorincha taxikardiyasi, oilasida anchagina to'satdan o'lim, tushunarsiz senkop, LVW qalinligi 15 mm dan 30 mm gacha, g'ayritabiiy mashqlar qon bosimi va bemalol qorincha taxikardiyasi.[17][18]

"Shpik va gumbaz" pulsi va "uch marta to'lqinlanish" apikal impuls "fizik tekshiruvda topilishi mumkin bo'lgan yana ikkita belgi.[19]

Genetika

Genetik asos
GenLokusTuri
MYH714q12CMH1 ( 192600 )
TNNT21q32CMH2 ( 115195 )
TPM115q22.1CMH3 ( 115196 )
MYBPC311p11.2CMH4 ( 115197 )
??CMH5
PRKAG27q36CMH6 ( 600858 )
TNNI319q13.4CMH7 ( 613690 )
MYL33pCMH8 ( 608751 )
TTN2q24.3CMH9 ( 613765 )
MYL212q23-q24CMH10 ( 608758 )
ACTC115q14CMH11 ( 612098 )
CSRP311p15.1CMH12 ( 612124 )

Oilaviy gipertrofik kardiyomiyopatiya sifatida meros qilib olinadi autosomal dominant xususiyati va bir qator mutatsiyalarga tegishli genlar uchun kodlash sarcomere oqsillar.[10]

Hozirgi vaqtda HCM uchun klinik shubha darajasi yuqori bo'lgan odamlarning taxminan 50-60% mutatsiyaga uchraydi, ular to'qqizta sarkomerik genlardan kamida bittasida aniqlangan. Ushbu mutatsiyalarning taxminan 40% β-miyozin og'ir zanjiri gen yoqilgan xromosoma 14 q11.2-3 va taxminan 40% yurakni o'z ichiga oladi miyozin bilan bog'langan oqsil C gen. HCM odatda an autosomal dominant Xususiyat, bitta ota-onaning bolalari kasallik keltirib chiqaradigan mutatsiyani meros qilib olish ehtimoli 50% ga teng. Bunday mutatsiya aniqlanganda, kasallikka chalingan qarindoshlarni aniqlash uchun oilaga xos genetik tekshiruvdan foydalanish mumkin, ammo klinik og'irlik va boshlanish yoshini oldindan aytib bo'lmaydi.[20]

HCM ning oilaviy tarixi bo'lmagan shaxslarda kasallikning eng keng tarqalgan sababi bu novo mutatsiya b-miyozin og'ir zanjirini ishlab chiqaradigan genning.

Gen uchun kodlash / o'chirish polimorfizmi angiotensinni o'zgartiradigan ferment (ACE) klinikani o'zgartiradi fenotip kasallikning. ACE ning D / D (o'chirish / yo'q qilish) genotipi chap qorincha gipertrofiyasi bilan ko'proq bog'liq va nojo'ya natijalarning yuqori xavfi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.[21][22]

Ba'zi mutatsiyalar boshqalarga nisbatan ko'proq zararli potentsialga ega bo'lishi mumkin (b-miyozin og'ir zanjiri). Masalan, troponin T mutatsiyalar dastlab 40 yoshdan oldin 50% o'lim bilan bog'liq edi. Ammo yaqinda o'tkazilgan va katta miqdordagi tadqiqotlar boshqa sarcomeric protein mutatsiyalariga o'xshash xavfni aniqladi.[23] MYH7 bilan HCM kasalligining boshlanish yoshi oldinroq va og'irroq alomatlarga olib keladi.[24] Bundan tashqari, mutatsiyalar troponin C Ca ni o'zgartirishi mumkin+2 yurak mushaklaridagi kuchning rivojlanishiga ta'sirchanligi, bu mutatsiyalar sodir bo'lgan joyidan keyin o'zgartirilgan aminokislotaning nomi bilan nomlanadi, masalan. A8V, A31S, C84Y va D145E.[25]

Tashxis

HOCM ko'rsatadigan EKG

A tashxis gipertrofik kardiyomiyopatiya kasallik jarayonining bir qator xususiyatlariga asoslanadi. Mavjud bo'lsa ham ekokardiyografi, yurak kateterizatsiyasi, yoki yurak MRI kasallik tashxisida boshqa muhim jihatlar kiradi EKG, genetik test (asosan tashxis qo'yish uchun ishlatilmasa ham),[26] va har qanday oilada HCM yoki boshqa sog'lom odamlarda tushunarsiz to'satdan o'lim.

Taxminan 60-70% hollarda yurak MRI-da qorincha septumining pastki qismining 15 mm dan ortiq qalinlashishi kuzatiladi. T1 vaznli ko'rish yurak to'qimalarida chandiqlarni aniqlasa, T2 vaznda tasvirlashda yurak to'qimalarining shishishi va yallig'lanishi aniqlanishi mumkin, bu ko'krak qafasidagi og'riqning o'tkir klinik belgilari va hushidan ketish epizodlari bilan bog'liq.[27]

Pulsus bisferiens tekshiruv paytida vaqti-vaqti bilan topilishi mumkin.[28]

Obstruktiv yoki to'siqsiz

Oddiy yurak anatomiyasining buzilishi yurakning chap qorinchasidan qonning chiqib ketishiga to'siq bo'ladimi-yo'qligiga qarab, HCM obstruktiv yoki obstruktiv bo'lmagan deb tasniflanadi.

  • HCM ning obstruktiv varianti, gipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya (HOCM) ham tarixiy sifatida tanilgan idyopatik gipertrofik subaortik stenoz (IHSS) va assimetrik septal gipertrofiya (ASH).
  • HCM ning obstruktiv bo'lmagan yana bir varianti apikal gipertrofik kardiyomiyopatiya,[29] Yamaguchi sindromi yoki Yamaguchi gipertrofiyasi deb ham ataladi, bu birinchi marta odamlarda tasvirlangan Yapon kelib chiqishi.

Yurak kateterizatsiyasi

Brokrenbro - Braunvald - Morrou belgisini ko'rsatadigan bosim izlari
AO = tushayotgan aorta; LV = chap qorincha; EKG = Elektrokardiogramma.
Uchinchidan keyin QRS kompleksi, qorinchani to'ldirish uchun ko'proq vaqt bor. To'ldirishga ko'proq vaqt bo'lgani uchun, chap qorincha oxirida ko'proq hajmga ega bo'ladi diastol (ortdi oldindan yuklash ). Tufayli Frank-Starling yurak qonuni, chap qorinchaning qisqarishi (va chap qorincha hosil qiladigan bosim) keyingi urishda katta bo'ladi (ushbu rasmda # 4 urish). HCM-da chiqadigan obstruktsiyaning dinamik xususiyati tufayli obstruktsiya kuchayadi Ko'proq chap qorincha bosimi ortishiga qaraganda. Bu chap qorincha bosimi ko'tarilganda aorta bosimining pasayishiga olib keladi (rasmda sariq soyali maydon sifatida ko'rilgan).

Ustiga yurak kateterizatsiyasi, kateterlar chap qorincha va ko'tarilishga joylashtirilishi mumkin aorta, ushbu tuzilmalar orasidagi bosim farqini o'lchash uchun. Oddiy odamlarda, qorincha paytida sistola, ko'tarilgan aorta va chap qorincha ichidagi bosim tenglashadi va aorta qopqog'i ochiq. Jismoniy shaxslarda aorta stenozi yoki chiqadigan trakt gradiyenti bo'lgan HCM bilan chap qorincha va aorta o'rtasida bosim gradyenti (farq) bo'ladi, chap qorincha bosimi aorta bosimidan yuqori bo'ladi. Ushbu gradyan chap qorinchadan qon chiqarish uchun engib o'tilishi kerak bo'lgan obstruktsiya darajasini anglatadi.

Brokenbro - Braunvald - Morrou belgisi chiqadigan trakt gradyaniga ega HCM bo'lgan odamlarda kuzatiladi. Ushbu belgi yordamida HCM ni aorta stenozidan farqlash mumkin. Aorta stenozi bo'lgan odamlarda, a dan keyin erta qorincha qisqarishi (PVX), quyidagi qorincha qisqarishi kuchliroq bo'ladi va chap qorinchada hosil bo'ladigan bosim yuqori bo'ladi. Stenotik aorta qopqog'i ko'rsatadigan qat'iy obstruktsiya tufayli PVXdan keyin ko'tarilgan aorta bosimi ham oshadi. Ammo HCM bo'lgan odamlarda obstruktsiya darajasi PVXdan keyingi urishda qisqarish kuchi oshganidan ko'ra ko'proq oshadi. Buning natijasi shundaki, chap qorincha bosimi ortadi va ko'tarilgan aorta bosimi kamayadi, LVOT gradyanining oshishi bilan.

Brokenbru - Braunvald - Morrou belgisi bir vaqtning o'zida yurak va aorta ichi kateterlari yordamida eng yorqin namoyon bo'lgan bo'lsa-da, uni muntazam fizik tekshiruvda HCM bo'lgan odamlarda PVXdan keyingi urishda puls bosimining pasayishi sifatida ko'rish mumkin.

Ko'rish

Asosiy maqola: Gipertrofik kardiomiopatiya skriningi

HCM asemptomatik bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ta'sirlangan shaxslar engil boladan tortib to yurak etishmovchiligigacha va to'satdan yurak o'limiga qadar bolalikdan tortib to katta yoshgacha bo'lgan belgilar bilan namoyon bo'lishi mumkin.[30][31] HCM Qo'shma Shtatlardagi yosh sportchilarning to'satdan yurak o'limining asosiy sababi va eng keng tarqalgan genetik yurak-qon tomir kasalliklari.[4] Tadqiqotlardan biri shuni ko'rsatdiki, 1982 yilda raqobatdosh yosh sportchilarda to'satdan yurak o'limi hollari Italiyaning Veneto mintaqasida 89% ga kamaydi, chunki 1982 yilda sportchilar uchun muntazam yurak skriningi boshlangan, bu juda yuqori boshlang'ich stavkadan.[32] Ammo, 2010 yilga kelib, tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, yurak xuruji bilan to'satdan o'lim hollari, barcha HCM bilan kasallanganlar orasida, bir foizga yoki undan kamroqqa kamaygan.[33] Yurak kasalligi aniqlangan ekrandagi ijobiy odamlarga odatda raqobatdosh yengil atletikadan qochish kerakligi aytiladi.

HCM ni an yordamida aniqlash mumkin ekokardiyogram (ECHO) 80% + aniqlik bilan,[iqtibos kerak ] oldin an bilan ekranlash mumkin elektrokardiogramma (EKG) yurak anormalliklarini tekshirish uchun. Yurak magnit-rezonans tomografiyasi Chap qorincha devorining fizik xususiyatlarini aniqlash uchun oltin standart hisoblangan (CMR) ekokardiyogram natijasiz natijalar berganda muqobil skrining vositasi bo'lib xizmat qilishi mumkin.[34] Masalan, segmental lateral qorincha gipertrofiyasini aniqlashni faqat ekokardiyografiya bilan amalga oshirish mumkin emas. Shuningdek, o'n uch yoshgacha bo'lgan bolalarda chap qorincha gipertrofiyasi yo'q bo'lishi mumkin. Bu o'spiringacha bo'lgan ekokardiyogramma natijalariga putur etkazadi.[30] Ammo tadqiqotchilar CMR yordamida HCM keltirib chiqaradigan mutatsiyaning asemptomatik tashuvchisini o'rganishdi va bu odamlarda qorinchalararo parda to'qimasida kriptlarni aniqlashga muvaffaq bo'lishdi. Ushbu kriptlarning shakllanishi miyotsitlar buzilishi va keyinchalik qon tomirlarining klinik ko'rinishini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan tomir devorlarining o'zgarishi ko'rsatkichidir.[34] Buning mumkin bo'lgan izohi shundan iboratki, oilaviy tarixning odatiy yig'ilishi faqat to'satdan o'lim sodir bo'lgan-bo'lmagani haqida o'ylaydi. Bu qarindoshlarning to'satdan yurak o'limiga duchor bo'lgan yoshini, shuningdek yurak hodisalarining chastotasini tan olmaydi. Bundan tashqari, to'satdan yurak o'limiga olib kelishi mumkin bo'lgan bir qator omillarni hisobga olgan holda, aksariyat omillar individual ravishda kuchli bashorat qiluvchi qiymatga ega bo'lmasa-da, maxsus davolanishni qachon amalga oshirishda noaniqlik mavjud.[35]

Qo'shma Shtatlar

Qo'shma Shtatlarda HCMni muntazam tekshiruvidan o'tkazish bilan bog'liq bir nechta muammolar mavjud.[36] Birinchidan, AQShning 15 millionlik sportchilar soni Italiyaning taxminiy sportchilar sonidan deyarli ikki baravar ko'p.[36] Ikkinchidan, bu hodisalar kamdan-kam uchraydi, chunki AQShda yiliga raqobatdosh sportchilarda HCM tufayli o'lim 100dan kam,[37] yoki 220000 sportchiga 1 o'lim.[38] Va nihoyat, genetik tekshiruv aniq tashxis qo'yish imkonini beradi; ammo, ko'plab HCM-larga olib keladigan mutatsiyalar tufayli, skriningning bu usuli murakkab va iqtisodiy jihatdan foydali emas.[30] Shu sababli, Qo'shma Shtatlarda genetik test faqat HCM aniq belgilarini ko'rsatadigan shaxslar va ularning oila a'zolari bilan cheklangan. Bu qorincha gipertrofiyasining boshqa sabablarini aniqlashda (past sezuvchanligi tufayli) testni behuda o'tkazmasligini va shaxsning oila a'zolari mutant gen (lar) ning tashuvchisi bo'lish xavfi to'g'risida ma'lumot olishlarini ta'minlaydi.[39]

Kanada

Kanadalik genetik tekshiruv ko'rsatmalari va HCM tashxisi qo'yilgan shaxslar uchun tavsiyalar quyidagicha:[26]

  • Genetik tekshiruvning asosiy maqsadi oila a'zolarini skrining qilishdir.
    • Olingan natijalarga ko'ra, xavf ostida bo'lgan qarindoshlar keng ko'lamli sinovlardan o'tishlari mumkin.
  • Genetik tekshiruv tashxisni tasdiqlash uchun mo'ljallanmagan.
    • Agar tashxis qo'yilgan shaxsda xavf ostida bo'lgan qarindoshlari bo'lmasa, unda genetik tekshiruv talab qilinmaydi.
  • Genetik test xavfni baholash yoki davolash bo'yicha qarorlarni qabul qilish uchun mo'ljallanmagan.
    • Dalillar faqat HCM asoratlarining rivojlanishini va rivojlanish xavfini bashorat qilishda klinik sinovlarni qo'llab-quvvatlaydi.

Jismoniy shaxslar uchun gumon qilingan HCM ga ega bo'lish:

  • Chap qorincha gipertrofiyasining boshqa sabablarini aniqlash uchun genetik tekshiruv tavsiya etilmaydi (masalan: "sportchining yuragi ", gipertoniya va yurak amiloidozi).
    • HCM klinik tarixi va klinik tekshiruvlaridan foydalangan holda boshqa gipertrofiyani keltirib chiqaradigan holatlardan farq qilishi mumkin.

Buyuk Britaniya

Teleboshlovchi vafotidan keyingi o'lim Devid Frost 2013 yilda u HCM bilan kasallanganligini aniqladi, ammo bu uning o'limiga yordam bermadi va uning oilasiga xabar berilmadi. 2015 yilda uning 31 yoshli o'g'lining to'satdan yurak o'limi oilani bilan hamkorlik qilishga olib keldi Britaniya yurak fondi skriningni yaxshiroq o'tkazish uchun mablag 'yig'ish.[40]

Davolash

Asemptomatik odamlar

Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan kasallangan odamlarning sezilarli qismida hech qanday alomat yo'q va umr ko'rish davomiyligi normal bo'ladi, garchi ular juda mashaqqatli mashg'ulotlardan yoki raqobatdosh yengil atletikadan qochishlari kerak. Asemptomatik odamlar to'satdan yurak o'limiga olib keladigan xavf omillarini tekshirishlari kerak. Dam olish yoki chiqishga to'sqinlik qiladigan odamlarda suvsizlanishga yoki vazodilatatsiyaga olib keladigan holatlardan (masalan, qon tomirlarini kengaytiruvchi yoki diuretik vositalardan foydalanish) oldini olish kerak. Asemptomatik odamlarda septik kamaytirish terapiyasi tavsiya etilmaydi.[7]

Dori vositalari

Dori vositalarining asosiy maqsadi ko'krak og'rig'i, nafas qisilishi va yurak urishi kabi alomatlarni yo'qotishdir. Beta blokerlar birinchi darajali agentlar deb hisoblanadi, chunki ular yurak urishini susaytirishi va ektopik urish ehtimolini kamaytirishi mumkin. Beta blokerlarga toqat qila olmaydigan odamlar uchun, nondihidropiridin kaltsiy kanal blokerlari kabi verapamil foydalanish mumkin, ammo qon bosimi past bo'lgan yoki dam olish paytida qattiq nafas qisadigan odamlarda zararli bo'lishi mumkin. Ushbu dorilar yurak urish tezligini pasaytiradi, ammo ulardan chiqib ketishi og'ir tiqilishi, o'pka arteriyasining xanjar bosimi ko'tarilgan va qon bosimi past bo'lgan odamlarda ulardan foydalanish ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak. Dihidropiridin kaltsiy kanalining blokerlaridan obstruktsiyasi bor odamlardan saqlanish kerak. Yuqoridagi muolajalar tufayli simptomlari yengillashmagan odamlar uchun disopiramid keyingi simptomlarni yo'qotish uchun ko'rib chiqilishi mumkin. Diuretiklar suyuqlikning haddan tashqari yuklanishini ko'rsatadigan odamlar uchun ko'rib chiqilishi mumkin, garchi obstruktsiya bo'lganlarda ehtiyotkorlik bilan ishlatilsa. Dori terapiyasiga qaramay, alomatlari davom etayotgan odamlar invaziv terapiyani ko'rib chiqishlari mumkin. Vena ichiga yuboriladigan fenilefrinni (yoki boshqa sof vazokonstriktiv vositani) obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiyasi bo'lganlarda, suyuqlikni yuborishga javob bermaydiganlarda past qon bosimining o'tkir sharoitida qo'llash mumkin.[7]

Jarrohlik septal myektomiya

Asosiy maqola: Septal myektomiya

Jarrohlik septal myektomiya bu ochiq yurak operatsiyasi tibbiy terapiyaga qaramay, og'ir simptomatik bo'lib qoladigan odamlarda simptomlarni yo'qotish uchun qilingan. 1960-yillarning boshidan buyon muvaffaqiyatli ijro etildi.[17] Jarrohlik septal myektomiyasi chap qorincha chiqadigan yo'llarining obstruktsiyasini bir tekis kamaytiradi va simptomlarni yaxshilaydi, tajribali markazlarda jarrohlik o'limi 1% dan kam, shuningdek 85% muvaffaqiyat darajasi.[31] Bunga o'rtacha sternotomiya (umumiy behushlik, ko'krak qafasini ochish va) kiradi yurak-o'pka bypassi ) va interventrikulyar septumning bir qismini olib tashlash.[30] Venturi kuchlarini kamaytirish uchun chiqish traktining hajmini oshirish uchun subaortik septumga qaratilgan jarrohlik myektomiya rezektsiyasi mitral qopqoqning oldingi varag'ining sistolik old harakatini (SAM) bekor qilish uchun etarli bo'lmasligi mumkin. Ushbu cheklangan rezektsiya bilan qoldiq o'rta septal bo'rtiq hali ham oqimni orqaga yo'naltiradi; SAM davom etmoqda, chunki oqim hali ham mitral qopqoq orqasida qoladi. Septal bo'g'inning chuqurroq qismi rezektsiya qilinganidagina, oqim mitral qopqoqdan oldinga yo'naltiriladi va SAM bekor qilinadi. Shuni hisobga olgan holda, Morrow myektomiyasining kengaytirilgan myektomiya deb nomlangan modifikatsiyasi, papiller mushaklarning safarbar qilinishi va qisman chiqarilishi tanlangan eksizyonga aylandi.[41][42][43][44] Ortiqcha katta mitral qopqoqlarga ega bo'lgan odamlarda mitral qopqoqni to'liq ajratish va chiqishi uchun oldingi varaqa plikatsiyasi qo'shilishi mumkin.[44] Septal myektomiya operatsiyasining asoratlari orasida mumkin bo'lgan o'lim, aritmiya, infektsiya, to'xtovsiz qon ketish, septal teshik / nuqson va qon tomirlari mavjud.[31]

Spirtli ichimliklarni ajratish

Asosiy maqola: Spirtli ichimliklarni ajratish

Spirtli ichimliklarni ajratish tomonidan kiritilgan Ulrix Sigvart 1994 yilda, a teri osti alkogolning bir yoki bir nechta septal shoxlariga kiritilishini o'z ichiga olgan usul chap oldinga tushuvchi arteriya. Bu kateter jarrohlik septal myektomiya protsedurasiga o'xshash natijalar bilan olib boriladigan usul, ammo unchalik invaziv emas, chunki u umumiy behushlik va ko'krak devori va perikardni ochishni o'z ichiga olmaydi (ular septal myektomiyada amalga oshiriladi). Chiqish traktining yuqori gradiyentiga ikkinchi darajali alomatlari bo'lgan tanlangan populyatsiyada spirtli septal ablasyon HCM alomatlarini kamaytirishi mumkin. Bundan tashqari, keksa yoshdagi odamlar va boshqa tibbiy muammolarga ega bo'lganlar, ular uchun jarrohlik myektomiyasi protsessual xavfni oshirishi mumkin, chunki ular kamroq invaziv septal ablasyon protsedurasidan foydalanishlari mumkin.[30][45]

To'g'ri bajarilganda, spirtli septal ablasyon nazorat ostida turg'unlikni keltirib chiqaradi yurak xuruji, bu erda qorincha ichi septumining chap qorincha chiqadigan yo'lini o'z ichiga olgan qismi infarkt qilinadi va chandiqqa aylanadi. Jarrohlik myektomiyasi, alkogol septal ablasyonu yoki tibbiy terapiya qaysi odamlarga eng yaxshi xizmat ko'rsatishi haqida munozaralar mavjud.[46]

Mitral klip

Asosiy maqola: MitraClip

2013 yildan beri, mitral kliplar qattiq obstruktiv HCM bo'lgan odamlarda mitral qopqoq harakatini to'g'irlashning yangi strategiyasi sifatida kateter orqali joylashtirilgan. Qurilma mitral qopqoq varaqalarini bir-biriga mahkamlab, yurakdan qon chiqishini yaxshilaydi. Mitral klip hali septal myektomiya yoki spirtli septal ablasyonning uzoq muddatli ishonchliligini o'rnatmagan, ammo HCM mutaxassislari klipni kamroq invaziv davolash usuli sifatida taklif qilishmoqda.[47][48]

Implantatsiya qilingan yurak stimulyatori yoki defibrilator

Qo'shimcha ma'lumotlar: Yurak stimulyatori va ICD qurilmasi

A dan foydalanish yurak stimulyatori chap qorinchaning asenkron qisqarishini keltirib chiqarish uchun bir nechta odamlarda himoya qilingan. Elektron yurak stimulyatori chap qorincha bo'sh devoridan oldin qorinchalararo to'siqni faollashtirganligi sababli, chap qorincha chiqindagi trakt bo'ylab gradient kamayishi mumkin. Davolashning ushbu shakli simptomlarni kamaytirishi va chap qorincha chiqindagi traktning jarrohlik myektomiyasiga nisbatan kamayishini kamaytirishi mumkinligi isbotlangan.[49] Texnologik yutuqlar, shuningdek, ikki xonali yurak stimulyatorining rivojlanishiga olib keldi, u faqat kerak bo'lganda yoqiladi (doimiy stimulyatorni ta'minlaydigan oddiy yurak stimulyatoridan farqli o'laroq). Ikkala kamerali yurak stimulyatori qorinchaning chiqish traktining obstruktsiyasini kamaytirganligini ko'rsatgan bo'lsa-da, eksperimental sinovlar simptomlari yaxshilangan bir nechta odamni topdi.[35] Tadqiqotchilar simptomlarning yaxshilanganligi haqidagi ushbu xabarlarga a platsebo effekt.[31]

Jarayonga klavikula ostidagi anterolateral sohada kesma kiradi. Keyin ikkita yo'l qo'yiladi; biri o'ng atriumga, ikkinchisi subklavian tomirlar orqali o'ng qorincha tepasiga. Joyga joylashgandan so'ng, ular xavfsiz holatga keltiriladi va generatorga biriktiriladi, ular fastsiya ichida, ko'krak mushagining old qismida qoladi.[31] Ushbu protseduradagi asoratlarga infektsiya, elektr qo'rg'oshin va generatorning ishlamay qolishi kiradi, bu esa almashtirishni talab qiladi.[31]

Yurakning to'satdan o'limiga olib keladigan bir yoki bir nechta asosiy xavf omillarini ko'rsatadigan HCM bo'lgan odamlar uchun joylashtiriladigan kardioverter-defibrilator (ICD) yoki kombinatsiyalangan yurak stimulyatori / ICD all-in-one unit tegishli choralar sifatida tavsiya etilishi mumkin.[7][17][50][51] 2014 yilda, Evropa kardiologiya jamiyati ushbu xavfni hisoblash uchun amaliy xavf balini taklif qildi. [52]

Yurak transplantatsiyasi

Qo'shimcha ma'lumotlar: Yurak transplantatsiyasi

Boshqa barcha davolash usullariga javob bermaydigan holatlarda, yurak transplantatsiyasi variantlardan biri. Shuningdek, bu yurak etishmovchiligining so'nggi bosqichida mavjud bo'lgan yagona davolash usuli.[35] Ammo transplantatsiya muvaffaqiyatli bo'lishi uchun o'pka tomirlari gipertenziyasi, buyraklarning ishlamay qolishi va tromboembolizm kabi alomatlar paydo bo'lishidan oldin sodir bo'lishi kerak. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, transplantatsiya qilinganidan keyin HCM bo'lgan odamlarda etti yillik hayot darajasi 94% ni tashkil qiladi.[35]

Prognoz

2002 yildan beri o'tkazilgan muntazam tekshiruvda quyidagicha xulosa qilingan: "Umuman olganda, HCM yillik o'lim ko'rsatkichini taxminan 1% ni tashkil qiladi ... HCM muhim alomatlar va bevaqt o'lim bilan bog'liq bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha nogironlik yo'q yoki nisbatan engil va normal umr ko'rish davomiyligi bilan."[30]

Bolalar

Gipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) hayotning boshida bo'lishi mumkin va ehtimol tug'ma bo'lishi mumkin bo'lsa-da, bu pediatrik kardiologiyada uchraydigan eng kam uchraydigan yurak nuqsonlaridan biridir, chunki bu alomatlar odatda yo'qligi, to'liq bo'lmasligi yoki kattalarga qadar kechikishi. . Hozirgi vaqtda HCM bilan bog'liq ma'lumotlarning aksariyati kattalar populyatsiyasidagi tadqiqotlar natijasida kelib chiqadi va bu kuzatuvlarning pediatrik aholi uchun ta'siri ko'pincha noaniq bo'ladi.[53] Shunga qaramay, pediatrik kardiologiyada o'tkazilgan so'nggi tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, HCM bolalik kardiomiopatiyalarining 42 foizini tashkil qiladi, bolalarning yillik kasallanish darajasi 0,47 / 100,000 ni tashkil qiladi.[54] Bundan tashqari, asemptomatik holatlarda, to'satdan o'lim tanlangan bolalar populyatsiyasida kasallik bilan bog'liq bo'lgan eng qo'rqinchli asoratlardan biri hisoblanadi. Binobarin, tavsiya etilgan amaliyot kasallikning keyingi asoratlarini oldini olish umidida yurak anormalliklarini aniqlash uchun bolalik davrida zarar ko'rgan odamlarning bolalarini tekshiruvdan o'tkazishdir.[53]

Odatda, bolalar populyatsiyasida HCM diagnostikasi shovqin, konjestif yurak etishmovchiligi, jismoniy charchoq va zararlangan shaxslarning bolalarining genetik tekshiruvini baholash paytida aniqlanadi.[53] Xususan, ekokardiyogram (ECHO) deyarli barcha bolalarda aniq invaziv bo'lmagan diagnostika vositasi sifatida ishlatilgan. ECHO yurak qorinchasining kattaligini, devor qalinligini, sistolik va diastolik funktsiyasini va chiqadigan obstruktsiyani baholaydi. Shunday qilib, ECHO HCM da yurak mushaklarining devorlarda haddan tashqari qalinlashishini aniqlash uchun ideal vosita sifatida tanlangan.[53]

HCM bilan kasallangan bolalar uchun davolash strategiyasi kasallik alomatlarini kamaytirishga va to'satdan o'lim xavfini kamaytirishga qaratilgan.[55] Kasallikning heterojenligi tufayli davolash odatda odamning ehtiyojlariga qarab o'zgartiriladi.[55] b-blokerlar chap qorincha to'ldirilishini va bo'shashishini yaxshilaydi va shu bilan simptomlarni yaxshilaydi. Ba'zi bolalarda to'satdan o'lim xavfini kamaytirish uchun b-blokerlar (masalan, propranolol) samarali ekanligi aniqlandi.[55] Bundan tashqari, simptomatik bolalarda b-blokerlarga qo'shimcha terapiya sifatida kaltsiy kanallarining blokerlari (verapamil) va antiaritmik dorilar qo'llanilishi mumkin. Shunga qaramay, ularning aniq afzalliklarini aniqlash uchun qo'shimcha sinovlarni o'tkazish kerak.[55]

Boshqa hayvonlar

Mushukdagi gipertrofik-obstruktiv kardiomiopatiyaning (HOCM) ekokardiyografiyasi.

Mushuklar

Mushuklarning gipertrofik kardiyomiyopati (HCM) eng keng tarqalgan yurak kasalligi ichki sharoitda mushuklar;[56][57][58] kasallik jarayoni va genetikasi odamlarda kasallikka o'xshash deb ishoniladi.[59] Yilda Meyn Kuni mushuklar, HCM autosomal dominant irsiy xususiyat sifatida tasdiqlangan.[60] Ko'p sonli mushuklarning nasllari nasldagi muammo sifatida HCMga ega.[61] Mushuk HCM uchun mas'ul bo'lgan birinchi genetik mutatsiya (yurak miozini bog'lovchi oqsil C da) 2005 yilda Meyn Kuni mushuklarida topilgan.[62] Ushbu mutatsiya (A31P) uchun test mavjud.[63] Mutatsiya uchun sinovdan o'tgan Meyn Kuni mushuklarining taxminan uchdan bir qismi mutatsiya uchun heterozigot yoki homozigota hisoblanadi, ammo heterozigotli mushuklarning aksariyati ekokardiyogramda kasallikning aniq daliliga ega emas (past penetran). Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning klinik dalillari bo'lgan ba'zi Meyn Kuni mushuklari ushbu mutatsiyaga salbiy ta'sir ko'rsatmoqda va bu nasldagi yana bir sabab borligini ta'kidlamoqda. Meyn Kuni mushuklarida aniqlangan yurak miyosinini bog'lovchi oqsil S mutatsiyasi HCM bo'lgan mushuklarning boshqa nasllarida topilmadi, ammo yaqinda HCM bo'lgan Ragdoll mushuklarida boshqa miyosin bog'lovchi oqsil S mutatsiyasi aniqlandi.[64][65] Odamlarda bo'lgani kabi mushuk HCM tug'ilishda mavjud emas, lekin vaqt o'tishi bilan rivojlanadi. Birinchi marta mushuklarda 6 oylik va kamida 7 yoshgacha bo'lgan mushuklarda aniqlandi.

Klinik ravishda, gipertrofik kardiyomiyopati bo'lgan mushuklarda odatda mitral qopqoqning sistolik old harakati (SAM) bo'ladi (rasmga qarang).[66] Jiddiy HCM bo'lgan mushuklarda chap qorincha qattiq diastolik disfunktsiyasi tufayli ko'pincha chap yurak etishmovchiligi rivojlanadi (o'pka shishi; plevral effuziya). Ular, shuningdek, o'tkir og'riq va orqa oyoq falajini hosil qiluvchi terminal aortani aks ettiradigan chap atriyal trombni rivojlantirishi mumkin (pastga qarang). To'satdan o'lim ham yuz berishi mumkin, ammo kamdan-kam uchraydigan ko'rinadi.[67][68]

Yurakning ultratovush tekshiruvi (ekokardiyografi ) mushuklarda HCM ni aniqlash uchun zarur.[69][70][71] Sirkulyant yurakni o'lchash biomarkerlar, N-terminal ‐ proBNP kabi (NT ‐ proBNP )[72][73] va troponin I (TnI) mushuklarda yurak kasalligiga shubha qilish uchun ishlatilishi mumkin.[74] Bor Xizmat ko'rsatish veterinariya klinikasida ekokardiyografiya qilish mumkin bo'lmagan hollarda foydalanish mumkin bo'lgan mushuk NT-proBNP uchun test.[75][76][77]

Mushuklar HCM-ni davolash mumkin emas. Ko'pchilikda, ammo hamma mushuklarda ham yurak shovqini yo'q. Yurak shovqini bo'lgan ko'plab mushuklarda HCM yo'q. Ko'pincha mushukda HCM bo'lgan birinchi belgilar yurak etishmovchiligi yoki o'tkir tromboembolizm tufayli o'tkir og'riq va falaj tufayli taxipnea / nafas qisilishi. Odatda dori-darmonlarni klinik belgilari bo'lmagan HCM bo'lgan mushuklarga berishadi, ammo bu bosqichda biron bir dori foydali bo'lmadi va ACE inhibitori yurak etishmovchiligi mavjud bo'lmaguncha foydali emasligi ko'rsatildi[78] (bu vaqtda diuretik eng foydalidir). Diltiazem odatda hech qanday foyda keltirmaydi. Atenolol odatda mitral qopqoqning og'ir sistolik old harakati mavjud bo'lganda qo'llaniladi.

Mushuklar arterial tromboemboli (FATE) mushuk HCM va boshqa mushuk kardiomiopatiyalarining nisbatan keng tarqalgan va halokatli asoratidir. Tromb odatda chap atriumda, ko'pincha chap quloqchada hosil bo'ladi. Formatsiya birinchi navbatda qon oqimining turg'unligiga bog'liq deb o'ylashadi. Klassik ravishda, tromboembolizm aortaning yonbosh trifurkatsiyasida joylashgan bo'lib, umumiy yonbosh arteriyalarining birini yoki ikkalasini yopib qo'yadi. Ushbu bo'linish egar deb ataladigan va trombning eng tez-tez joylashgan joyi bo'lganligi sababli, FATE odatda egar trombusi deb nomlanadi.[79] Klinik jihatdan bu mushuk sifatida namoyon bo'ladi, bu orqa oyoqlarning birida yoki ikkitasida to'liq yo'qoladi. Orqa oyoqlar sovuq, mushuk esa juda og'riqli. Emboli kamdan-kam hollarda boshqa joylarda, ko'pincha o'ng old oyoq va buyrak arteriyalarida joylashishi mumkin.

Klopidogrel HCM va katta chap atrium bo'lgan mushuklarda chap atriyal tromb hosil bo'lishining oldini olishga harakat qilish uchun ishlatiladi. Purdue Universitetida o'tkazilgan FATCAT tadqiqotlari shuni ko'rsatdiki, trombni allaqachon boshdan kechirgan mushuklarda ikkinchi tromb hosil bo'lishining oldini olish uchun u aspirindan ustundir. Mavjud aorta tromboembolizmini sindirish uchun trombolitik vositalar (masalan, to'qima plazminogen faollashtiruvchisi) bir muncha muvaffaqiyat bilan ishlatilgan, ammo ularning narxi yuqori va natijada mushukning parchalanishi uchun vaqt (48-72 soat) berishdan yaxshiroq emas. o'z pıhtısı. Og'riqni boshqarish juda muhimdir. FATE bilan og'rigan mushuklarning prognozi ko'pincha yomon, chunki ular allaqachon sezilarli HCMga ega bo'lishi mumkin va FATE takrorlanadigan xuruji bo'lishi mumkin.[80] Shu sababli, evtanaziya ko'pincha to'g'ri ko'rib chiqiladi.

Gorillalar

2013 yil iyul oyida Rigo, 42 yoshda g'arbiy pasttekislik goril, rezident Melburn hayvonot bog'i va Mzurining otasi, tug'ilgan birinchi gorilla sun'iy urug'lantirish, HCM natijasida kutilmaganda vafot etdi. Bu holat 30 yoshdan oshgan erkak gorillalarida kamdan-kam uchraydi va ko'p hollarda, odamning to'satdan o'limigacha kasallik alomatlari mavjud emas.[81]

Adabiyotlar

  1. ^ "Kardiyomiyopatiya uchun boshqa ismlar". NHLBI. 2016 yil 22-iyun. Arxivlandi asl nusxasidan 2016 yil 28 iyuldagi. Olingan 31 avgust 2016.
  2. ^ a b v "Kardiyomiyopatiyaning alomatlari va alomatlari qanday?". NHLBI. 2016 yil 22-iyun. Arxivlandi asl nusxasidan 2016 yil 28 iyuldagi. Olingan 10-noyabr 2017.
  3. ^ a b v "Kardiyomiyopatiya nima?". NHLBI. 2016 yil 22-iyun. Arxivlandi asl nusxasidan 2017 yil 10-noyabrda. Olingan 10-noyabr 2017.
  4. ^ a b v Barsheshet A, Brenyo A, Moss AJ, Goldenberg I (oktyabr 2011). "To'satdan yurak o'limining genetikasi". Hozirgi kardiologiya bo'yicha hisobotlar. 13 (5): 364–76. doi:10.1007 / s11886-011-0209-y. PMID  21789574. S2CID  25887172.
  5. ^ a b v Ferri FF (2017). Ferrining Klinik maslahatchisi 2018 elektron kitobi: 5 ta kitob bittadan. Elsevier sog'liqni saqlash fanlari. p. 246. ISBN  9780323529570. Arxivlandi asl nusxasidan 2017-11-10. Olingan 2017-11-10.
  6. ^ a b v "Kardiyomiyopatiyaga nima sabab bo'ladi?". NHLBI. 2016 yil 22-iyun. Arxivlandi asl nusxasidan 2017 yil 5 oktyabrda. Olingan 10-noyabr 2017.
  7. ^ a b v d e f g h men j k Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS va boshq. (2011 yil dekabr). "Gipertrofik kardiyomiyopatiya diagnostikasi va davolash bo'yicha 2011 yil ACCF / AHA qo'llanmasi: xulosa: Amerika Kardiologiya Jamg'armasi / Amerika Yurak Assotsiatsiyasi Amaliy Ko'rsatmalar bo'yicha Ishchi Guruhining hisoboti". Ko'krak va yurak-qon tomir jarrohligi jurnali. 142 (6): 1303–38. doi:10.1016 / j.jtcvs.2011.10.019. PMID  22093712.
  8. ^ a b Maron BJ, Ommen SR, Semsarian C, Spirito P, Olivotto I, Maron MS (iyul 2014). "Gipertrofik kardiyomiyopatiya: hozirgi va kelajak, zamonaviy yurak-qon tomir tibbiyotiga tarjima bilan". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 64 (1): 83–99. doi:10.1016 / j.jacc.2014.05.003. PMID  24998133.
  9. ^ a b v d e "Kardiyomiyopatiya turlari". NHLBI. 2016 yil 22-iyun. Arxivlandi asl nusxasidan 2017 yil 4 oktyabrda. Olingan 10-noyabr 2017.
  10. ^ a b v d e f Basit, Xajira; Brito, Doniyor; Sharma, Saurabx (2020), "Gipertrofik kardiomiopatiya", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls nashriyoti, PMID  28613539, olingan 2020-09-20
  11. ^ Teare D (1958 yil yanvar). "Yosh kattalarda yurakning assimetrik gipertrofiyasi". British Heart Journal. 20 (1): 1–8. doi:10.1136 / hrt.20.1.1. PMC  492780. PMID  13499764.
  12. ^ McKenna WJ, Sen-Chodri S (dekabr 2008). "Tirdan to hozirgi kungacha: gipertrofik kardiyomiyopatiyada ellik yillik odisseya, kashfiyotlar mantig'ining paradigmasi". Revista Espanola de Cardiologia. 61 (12): 1239–44. doi:10.1016 / S1885-5857 (09) 60050-5. PMID  19080961. Arxivlandi asl nusxasidan 2017-11-11. Olingan 2017-02-06.
  13. ^ Maron BJ (2002 yil mart). "Gipertrofik kardiomiopatiya: tizimli tahlil". JAMA. 287 (10): 1308–20. doi:10.1001 / jama.287.10.1308. PMID  11886323.
  14. ^ Fifer MA, Vlahakes GJ (yanvar 2008). "Gipertrofik kardiyomiyopatiyada simptomlarni boshqarish". Sirkulyatsiya. 117 (3): 429–39. doi:10.1161 / AYDIRISHAHA.107.694158. PMID  18212300.
  15. ^ Bonow R, Braunwald E, Zipes DP, Libby P (2005). "Kardiyomiyopatiyalar". Braunvaldning yurak kasalligi: yurak-qon tomir tibbiyoti darsligi (7-nashr). Filadelfiya: Jahon Saunders. ISBN  978-1-4160-0014-3.
  16. ^ Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, Williams WG (oktyabr 1995). "Gipertrofik kardiomiopatiya. Klinik spektri va davolash". Sirkulyatsiya. 92 (7): 1680–92. doi:10.1161 / 01.cir.92.7.1680. PMID  7671349.
  17. ^ a b v Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE va boshq. (2003 yil noyabr). "Amerika kardiologiya kolleji / Evropa kardiologiya jamiyati gipertrofik kardiyomiyopatiya bo'yicha klinik ekspert konsensus hujjati. Klinik ekspertlar konsensus hujjatlari bo'yicha Amerika kardiologiya jamg'armasi ishchi guruhi va amaliy qo'llanmalar bo'yicha Evropa kardiologiya qo'mitasi hisoboti". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 42 (9): 1687–713. doi:10.1016 / S0735-1097 (03) 00941-0. PMID  14607462.
  18. ^ Kalyva A, Parthenakis FI, Marketou ME, Kontaraki JE, Vardas PE (aprel 2014). "Gipertrofik va kengaygan kardiomiopatiyalarni keltirib chiqaradigan Troponin S mutatsiyalarining biokimyoviy tavsifi". Muskullarni tadqiq qilish va hujayra harakatlanishi jurnali. 35 (2): 161–78. doi:10.1007 / s10974-014-9382-0. PMID  24744096. S2CID  1726747.
  19. ^ Merfi JG, Lloyd MA (2007). Mayo Clinic Cardiology qisqacha darsligi va Mayo Clinic Cardiology kengashining sharhi bo'yicha savollar va javoblar: (MATN VA Savol-javob to'plami). CRC Press. p. 1159. ISBN  9781439825457. Arxivlandi asl nusxasidan 2018-10-23 kunlari. Olingan 2018-10-22.
  20. ^ Cirino AL, Ho C (2014). "Gipertrofik kardiomiopatiyaga umumiy nuqtai". Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJ, Stephens K, Amemiya A (tahrir). GeneReviews. Vashington universiteti, Sietl. PMID  20301725.
  21. ^ Doolan G, Nguyen L, Chung J, Ingles J, Semsarian S (2004 yil avgust). "Chap qorincha gipertrofiyasining rivojlanishi va gipertrofik kardiyomiyopatiyada angiotensinni o'zgartiruvchi ferment geni polimorfizmi". Xalqaro kardiologiya jurnali. 96 (2): 157–63. doi:10.1016 / j.ijcard.2004.05.003. PMID  15314809.
  22. ^ Marian AJ, Yu QT, Workman R, Greve G, Roberts R (oktyabr 1993). "Gipertrofik kardiyomiyopatiya va to'satdan yurak o'limida angiotensinni o'zgartiruvchi ferment polimorfizmi". Lanset. 342 (8879): 1085–6. doi:10.1016 / 0140-6736 (93) 92064-Z. PMID  8105312. S2CID  39088276.
  23. ^ Pasquale F, Syrris P, Kaski JP, Mogensen J, McKenna WJ, Elliott P (fevral 2012). "Yurak troponin T genidagi mutatsiyalar natijasida kelib chiqqan gipertrofik kardiyomiyopatiyada uzoq muddatli natijalar". Sirkulyatsiya. Yurak-qon tomir genetikasi. 5 (1): 10–7. doi:10.1161 / CIRGENETICS.111.959973. PMID  22144547.
  24. ^ Sedaghat-Hamedani F, Kayvanpour E, Tugrul OF, Lay A, Amr A, Haas J va boshq. (2018 yil yanvar). "Clinical outcomes associated with sarcomere mutations in hypertrophic cardiomyopathy: a meta-analysis on 7675 individuals". Kardiologiya bo'yicha klinik tadqiqotlar. 107 (1): 30–41. doi:10.1007/s00392-017-1155-5. PMID  28840316. S2CID  23723131.
  25. ^ Cheng Y, Regnier M (July 2016). "Cardiac troponin structure-function and the influence of hypertrophic cardiomyopathy associated mutations on modulation of contractility". Biokimyo va biofizika arxivlari. 601: 11–21. doi:10.1016/j.abb.2016.02.004. PMC  4899195. PMID  26851561.
  26. ^ a b Gollob MH, Blier L, Brugada R, Champagne J, Chauhan V, Connors S, et al. (2011). "Recommendations for the use of genetic testing in the clinical evaluation of inherited cardiac arrhythmias associated with sudden cardiac death: Canadian Cardiovascular Society/Canadian Heart Rhythm Society joint position paper". Kanada kardiologiya jurnali. 27 (2): 232–45. doi:10.1016/j.cjca.2010.12.078. PMID  21459272.
  27. ^ Amano Y, Kitamura M, Takano H, Yanagisawa F, Tachi M, Suzuki Y, et al. (2018 yil aprel). "Cardiac MR Imaging of Hypertrophic Cardiomyopathy: Techniques, Findings, and Clinical Relevance". Magnetic Resonance in Medical Sciences. 17 (2): 120–131. doi:10.2463/mrms.rev.2017-0145. PMC  5891337. PMID  29343659.
  28. ^ Sievert H, Qureshi SA, Wilson N, Hijazi ZM (2015). Interventions in Structural, Valvular and Congenital Heart Disease (ikkinchi nashr). CRC Press. p. 46. ISBN  9781482215649. Arxivlandi asl nusxasidan 2018-01-03. Olingan 2018-01-02.
  29. ^ Rivera-Diaz J, Moosvi AR (July 1996). "Apical hypertrophic cardiomyopathy". Southern Medical Journal. 89 (7): 711–3. doi:10.1097/00007611-199607000-00012. PMID  8685759.
  30. ^ a b v d e f Maron BJ (March 2002). "Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review". JAMA. 287 (10): 1308–20. doi:10.1001/jama.287.10.1308. PMID  11886323.
  31. ^ a b v d e f Behr ER, McKenna WJ (December 2002). "Hypertrophic Cardiomyopathy". Kardiyovaskulyar tibbiyotning dolzarb davolash usullari. 4 (6): 443–453. doi:10.1007/s11936-002-0039-8. PMID  12408787. S2CID  8041261.
  32. ^ Corrado D, Basso C, Pavei A, Michieli P, Schiavon M, Thiene G (October 2006). "Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program". JAMA. 296 (13): 1593–601. doi:10.1001/jama.296.13.1593. PMID  17018804.
  33. ^ Critoph C, Elliott P (December 2010). "Hypertrophic Cardiomyopathy". Cardiac Electrophysiology Clinics. 2 (4): 587–598. doi:10.1016/j.ccep.2010.09.010. PMID  28770721.
  34. ^ a b Germans T, Wilde AA, Dijkmans PA, Chai W, Kamp O, Pinto YM, van Rossum AC (December 2006). "Structural abnormalities of the inferoseptal left ventricular wall detected by cardiac magnetic resonance imaging in carriers of hypertrophic cardiomyopathy mutations". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 48 (12): 2518–23. doi:10.1016/j.jacc.2006.08.036. PMID  17174192.
  35. ^ a b v d Coats CJ, Elliott PM (December 2008). "Current management of hypertrophic cardiomyopathy". Kardiyovaskulyar tibbiyotning dolzarb davolash usullari. 10 (6): 496–504. doi:10.1007/s11936-008-0042-9. PMID  19026180. S2CID  318803.
  36. ^ a b Maron BJ (March 2010). "National electrocardiography screening for competitive athletes: Feasible in the United States?". Ichki tibbiyot yilnomalari. 152 (5): 324–6. CiteSeerX  10.1.1.668.3787. doi:10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00012. PMID  20194239. S2CID  37588552.
  37. ^ Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO (March 2009). "Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006". Sirkulyatsiya. 119 (8): 1085–92. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.804617. PMID  19221222.
  38. ^ Maron BJ, Gohman TE, Aeppli D (December 1998). "Prevalence of sudden cardiac death during competitive sports activities in Minnesota high school athletes". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 32 (7): 1881–4. doi:10.1016/S0735-1097(98)00491-4. PMID  9857867.
  39. ^ Hershberger RE, Lindenfeld J, Mestroni L, Seidman CE, Taylor MR, Towbin JA (March 2009). "Genetic evaluation of cardiomyopathy--a Heart Failure Society of America practice guideline". Kardiyak etishmovchilik jurnali. 15 (2): 83–97. doi:10.1016/j.cardfail.2009.01.006. hdl:1805/15853. PMID  19254666.
  40. ^ Espinoza J (31 January 2016). "Sir David Frost's son 'unaware of fatal heart condition'". Daily Telegraph. Arxivlandi asl nusxasidan 2019 yil 20 yanvarda. Olingan 1 fevral 2016.
  41. ^ Sherrid MV, Chaudhry FA, Swistel DG (February 2003). "Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obstruction". Ko'krak qafasi jarrohligi yilnomasi. 75 (2): 620–32. doi:10.1016/S0003-4975(02)04546-0. PMID  12607696.
  42. ^ Messmer BJ (August 1994). "Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy". Ko'krak qafasi jarrohligi yilnomasi. 58 (2): 575–7. doi:10.1016/0003-4975(94)92268-3. PMID  8067875.
  43. ^ Schoendube FA, Klues HG, Reith S, Flachskampf FA, Hanrath P, Messmer BJ (November 1995). "Long-term clinical and echocardiographic follow-up after surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with extended myectomy and reconstruction of the subvalvular mitral apparatus". Sirkulyatsiya. 92 (9 Suppl): II122-7. doi:10.1161/01.CIR.92.9.122. PMID  7586394.
  44. ^ a b Balaram SK, Sherrid MV, Derose JJ, Hillel Z, Winson G, Swistel DG (July 2005). "Beyond extended myectomy for hypertrophic cardiomyopathy: the resection-plication-release (RPR) repair". Ko'krak qafasi jarrohligi yilnomasi. 80 (1): 217–23. doi:10.1016/j.athoracsur.2005.01.064. PMID  15975370.
  45. ^ Sigwart U (July 1995). "Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy". Lanset. 346 (8969): 211–4. doi:10.1016/S0140-6736(95)91267-3. PMID  7616800. S2CID  32959772.
  46. ^ Heldman AW, Wu KC, Abraham TP, Cameron DE (January 2007). "Myectomy or alcohol septal ablation surgery and percutaneous intervention go another round". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 49 (3): 358–60. doi:10.1016/j.jacc.2006.10.029. PMID  17239718.
  47. ^ Dimitrow PP, Rajtar-Salwa R (May 2016). "Obstructive Form of Hypertrophic Cardiomyopathy-Left Ventricular Outflow Tract Gradient: Novel Methods of Provocation, Monitoring of Biomarkers, and Recent Advances in the Treatment". BioMed Research International. 2016: 1575130. doi:10.1155/2016/1575130. PMC  4877458. PMID  27247935.
  48. ^ Sorajja P, Pedersen WA, Bae R, Lesser JR, Jay D, Lin D, et al. (Iyun 2016). "First Experience with Percutaneous Mitral Valve Plication as Primary Therapy for Symptomatic Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 67 (24): 2811–8. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.587. PMID  27311518.
  49. ^ Ommen SR, Nishimura RA, Squires RW, Schaff HV, Danielson GK, Tajik AJ (July 1999). "Comparison of dual-chamber pacing versus septal myectomy for the treatment of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a comparison of objective hemodynamic and exercise end points". Amerika kardiologiya kolleji jurnali. 34 (1): 191–6. doi:10.1016/S0735-1097(99)00173-4. PMID  10400010.
  50. ^ Maron BJ, Spirito P, Shen WK, Haas TS, Formisano F, Link MS, et al. (2007 yil iyul). "Implantable cardioverter-defibrillators and prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy". JAMA. 298 (4): 405–12. doi:10.1001/jama.298.4.405. PMID  17652294.
  51. ^ "ICDs and Pacemakers". Hypertrophic Cardiomyopathy Association. Arxivlandi asl nusxasidan 2016 yil 15 noyabrda. Olingan 14-noyabr, 2016.
  52. ^ 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy
  53. ^ a b v d Colan SD (October 2010). "Hypertrophic cardiomyopathy in childhood". Heart Failure Clinics. 6 (4): 433–44, vii–iii. doi:10.1016/j.hfc.2010.05.004. PMC  2946944. PMID  20869644.
  54. ^ Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AM, Orav EJ, Cox GF, et al. (2003 yil aprel). "The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States". Nyu-England tibbiyot jurnali. 348 (17): 1647–55. doi:10.1056/NEJMoa021715. PMID  12711739.
  55. ^ a b v d Maskatia SA (2012). "Hypertrophic cardiomyopathy: infants, children, and adolescents". Tug'ma yurak kasalligi. 7 (1): 84–92. doi:10.1111/j.1747-0803.2011.00613.x. PMID  22222117.
  56. ^ Payne JR, Brodbelt DC, Luis Fuentes V (December 2015). "Cardiomyopathy prevalence in 780 apparently healthy cats in rehoming centres (the CatScan study)" (PDF). Journal of Veterinary Cardiology. 17 Suppl 1: S244-57. doi:10.1016/j.jvc.2015.03.008. PMID  26776583.
  57. ^ Paige CF, Abbott JA, Elvinger F, Pyle RL (June 2009). "Prevalence of cardiomyopathy in apparently healthy cats". Amerika veterinariya tibbiyot assotsiatsiyasi jurnali. 234 (11): 1398–403. doi:10.2460/javma.234.11.1398. hdl:10919/43704. PMID  19480619.
  58. ^ Wagner T, Fuentes VL, Payne JR, McDermott N, Brodbelt D (December 2010). "Comparison of auscultatory and echocardiographic findings in healthy adult cats". Journal of Veterinary Cardiology. 12 (3): 171–82. doi:10.1016/j.jvc.2010.05.003. PMID  21075067.
  59. ^ "Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) in Cats". Cornell University Hospital for Animals. Arxivlandi asl nusxasidan 2018 yil 22 yanvarda. Olingan 24 fevral 2017.
  60. ^ Kittleson MD, Meurs KM, Munro MJ, Kittleson JA, Liu SK, Pion PD, Towbin JA (June 1999). "Familial hypertrophic cardiomyopathy in maine coon cats: an animal model of human disease". Sirkulyatsiya. 99 (24): 3172–80. doi:10.1161/01.CIR.99.24.3172. PMID  10377082.
  61. ^ Kittleson M, Gompf R, Little S. "Feline Hypertrophic Cardiomyopathy: Advice for Breeders". Mushuklar qiziquvchisi uyushmasi. Arxivlandi asl nusxasi 2008 yil 13 mayda.
  62. ^ Meurs KM, Sanchez X, David RM, Bowles NE, Towbin JA, Reiser PJ, et al. (2005 yil dekabr). "A cardiac myosin binding protein C mutation in the Maine Coon cat with familial hypertrophic cardiomyopathy". Inson molekulyar genetikasi. 14 (23): 3587–93. doi:10.1093/hmg/ddi386. PMID  16236761.
  63. ^ "Genetics: Maine Coon Cat Hypertrophic Cardiomyopathy". North Carolina State University, College of Veterinary Medicine. Arxivlandi asl nusxasidan 2019 yil 3 sentyabrda. Olingan 29 dekabr, 2016.
  64. ^ Meurs KM, Norgard MM, Ederer MM, Hendrix KP, Kittleson MD (August 2007). "A substitution mutation in the myosin binding protein C gene in ragdoll hypertrophic cardiomyopathy". Genomika. 90 (2): 261–4. doi:10.1016/j.ygeno.2007.04.007. PMID  17521870.
  65. ^ "Genetics: Ragdoll Cat Hypertrophic Cardiomyopathy". North Carolina State University, College of Veterinary Medicine. Arxivlandi asl nusxasidan 2016 yil 14 dekabrda. Olingan 29 dekabr, 2016.
  66. ^ Schober K, Todd A (April 2010). "Echocardiographic assessment of left ventricular geometry and the mitral valve apparatus in cats with hypertrophic cardiomyopathy". Journal of Veterinary Cardiology. 12 (1): 1–16. doi:10.1016/j.jvc.2009.09.004. PMID  20185379.
  67. ^ Fox PR, Keene BW, Lamb K, Schober KA, Chetboul V, Luis Fuentes V, et al. (2018 yil may). "International collaborative study to assess cardiovascular risk and evaluate long-term health in cats with preclinical hypertrophic cardiomyopathy and apparently healthy cats: The REVEAL Study". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 32 (3): 930–943. doi:10.1111/jvim.15122. PMC  5980443. PMID  29660848.
  68. ^ Fox PR, Keene BW, Lamb K, Schober KE, Chetboul V, Luis Fuentes V, et al. (Noyabr 2019). "Long-term incidence and risk of noncardiovascular and all-cause mortality in apparently healthy cats and cats with preclinical hypertrophic cardiomyopathy". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 33 (6): 2572–2586. doi:10.1111/jvim.15609. PMC  6872868. PMID  31605422.
  69. ^ Luis Fuentes V, Wilkie LJ (September 2017). "Asymptomatic Hypertrophic Cardiomyopathy: Diagnosis and Therapy" (PDF). Shimoliy Amerikaning veterinariya klinikalari. Kichik hayvonot amaliyoti. 47 (5): 1041–1054. doi:10.1016 / j.cvsm.2017.05.002. PMID  28662873.
  70. ^ Häggström J, Luis Fuentes V, Wess G (December 2015). "Screening for hypertrophic cardiomyopathy in cats". Journal of Veterinary Cardiology. 17 Suppl 1: S134-49. doi:10.1016/j.jvc.2015.07.003. PMID  26776573.
  71. ^ Luis Fuentes V, Abbott J, Chetboul V, Côté E, Fox PR, Häggström J, et al. (2020 yil may). "ACVIM consensus statement guidelines for the classification, diagnosis, and management of cardiomyopathies in cats". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 34 (3): 1062–1077. doi:10.1111/jvim.15745. PMC  7255676. PMID  32243654.
  72. ^ Fox PR, Rush JE, Reynolds CA, Defrancesco TC, Keene BW, Atkins CE, et al. (Sentyabr 2011). "Multicenter evaluation of plasma N-terminal probrain natriuretic peptide (NT-pro BNP) as a biochemical screening test for asymptomatic (occult) cardiomyopathy in cats". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 25 (5): 1010–6. doi:10.1111/j.1939-1676.2011.00776.x. PMID  21985136.
  73. ^ Wess G, Daisenberger P, Mahling M, Hirschberger J, Hartmann K (June 2011). "Utility of measuring plasma N-terminal pro-brain natriuretic peptide in detecting hypertrophic cardiomyopathy and differentiating grades of severity in cats". Veterinary Clinical Pathology. 40 (2): 237–44. doi:10.1111/j.1939-165X.2011.00305.x. PMID  21434959.
  74. ^ Borgeat K, Connolly DJ, Luis Fuentes V (December 2015). "Cardiac biomarkers in cats" (PDF). Journal of Veterinary Cardiology. 17 Suppl 1: S74-86. doi:10.1016/j.jvc.2015.08.001. PMID  26776596.
  75. ^ Hanås S, Holst BS, Höglund K, Häggström J, Tidholm A, Ljungvall I (May 2020). "Effect of feline characteristics on plasma N-terminal-prohormone B-type natriuretic peptide concentration and comparison of a point-of-care test and an ELISA test". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 34 (3): 1187–1197. doi:10.1111/jvim.15754. PMC  7255655. PMID  32200578.
  76. ^ Machen MC, Oyama MA, Gordon SG, Rush JE, Achen SE, Stepien RL, et al. (2014 yil dekabr). "Multi-centered investigation of a point-of-care NT-proBNP ELISA assay to detect moderate to severe occult (pre-clinical) feline heart disease in cats referred for cardiac evaluation". Journal of Veterinary Cardiology. 16 (4): 245–55. doi:10.1016/j.jvc.2014.09.002. PMID  25456274.
  77. ^ Harris AN, Beatty SS, Estrada AH, Winter B, Bohannon M, Sosa I, et al. (2017 yil iyul). "Investigation of an N-Terminal Prohormone of Brain Natriuretic Peptide Point-of-Care ELISA in Clinically Normal Cats and Cats With Cardiac Disease". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 31 (4): 994–999. doi:10.1111/jvim.14776. PMC  5508306. PMID  28617995.
  78. ^ MacDonald KA, Kittleson MD, Larson RF, Kass P, Klose T, Wisner ER (2006). "The effect of ramipril on left ventricular mass, myocardial fibrosis, diastolic function, and plasma neurohormones in Maine Coon cats with familial hypertrophic cardiomyopathy without heart failure". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 20 (5): 1093–105. doi:10.1111/j.1939-1676.2006.tb00707.x. PMID  17063701.
  79. ^ "The Fragile Fate of FATEs: The Management and Prognosis of Feline Aortic Thromboembolism". Massachusetts Society for the Prevention of Cruelty to Animals-Angell. Arxivlandi asl nusxasidan 2018 yil 9 oktyabrda. Olingan 8 oktyabr, 2016.
  80. ^ Borgeat K, Wright J, Garrod O, Payne JR, Fuentes VL (2014). "Arterial thromboembolism in 250 cats in general practice: 2004-2012". Veterinariya ichki kasalliklari jurnali. 28 (1): 102–8. doi:10.1111/jvim.12249. PMC  4895537. PMID  24237457.
  81. ^ Smith B (2013-07-26). "Silverback gorilla Rigo died of heart failure at Melbourne Zoo". Yosh. Arxivlandi asl nusxasidan 2017-01-03. Olingan 2013-07-26.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar