Birlamchi biliar xolangit - Primary biliary cholangitis

Birlamchi biliar xolangit
Boshqa ismlarBirlamchi biliar sirroz
Birlamchi biliyer sirrozi mag juda cropping.jpg
Mikrograf PBC ko'rsatuvi o't yo'llari yallig'lanish va jarohat. H&E binoni.
MutaxassisligiGastroenterologiya
AlomatlarXolestaz, qichima, charchoq
AsoratlarSiroz, jigar etishmovchiligi, portal gipertenziya
Odatiy boshlanishOdatda o'rta yoshdagi ayollar
SabablariAutoimmun
Diagnostika usuliMitoxondriyaga qarshi antikorlar, jigar biopsiyasi

Birlamchi biliar xolangit (PBC), ilgari sifatida tanilgan birlamchi biliar sirroz, bu otoimmun kasallik ning jigar.[1][2][3] Bu kichkintoyning asta-sekin, asta-sekin yo'q qilinishidan kelib chiqadi safro yo'llari jigar sabab bo'ladi safro va jigarda birikadigan boshqa toksinlar, bu holat kolestaz. Jigar to'qimalarining sekinroq shikastlanishi chandiqlarga olib kelishi mumkin, fibroz va oxir-oqibat siroz.

Umumiy simptomlar charchoq, qichishish va yanada rivojlangan holatlarda sariqlik. Dastlabki holatlarda faqat qon testlarida o'zgarishlar bo'lishi mumkin.[4]

PBC nisbatan kam uchraydigan kasallik bo'lib, 3000-4000 kishidan 1tasini qamrab oladi.[5][6] Bu ayollarda ancha keng tarqalgan, a jinsiy nisbati kamida 9: 1 ayoldan erkakgacha.[1]

Bu holat kamida 1851 yildan beri tan olingan va 1949 yilda "birlamchi biliar sirroz" deb nomlangan.[7] Siroz faqat rivojlangan kasallikning o'ziga xos xususiyati bo'lgani uchun, uning nomini "birlamchi biliyer xolangit" ga o'zgartirish 2014 yilda bemorlarni himoya qilish guruhlari tomonidan taklif qilingan.[8][9]

Belgilari va alomatlari

PBC tajribasiga ega odamlar charchoq (80 foiz): bu o'ziga xos bo'lmagan simptom; Bu hayotni sifatiga katta ta'sir ko'rsatadigan zaiflashtirishi mumkin. Uning patogenezi hali noma'lum va o'ziga xosligini o'rganish va davolash juda qiyin. Depressiya, gipotireoz, anemiya, semirish yoki dori-darmonlarning nojo'ya ta'siri kabi charchoqni kuchaytirishi yoki kuchaytirishi mumkin bo'lgan qo'shma kasalliklar tezda aniqlanishi va davolanishi kerak. Quruq teri va quruq ko'zlar ham tez-tez uchraydi. Qichishish (qichima) 20-70 foizda uchraydi.[4] Qichima kasallikning har qanday bosqichida rivojlanishi mumkin, u jigar kasalligining rivojlanishi bilan o'zaro bog'liq emas, hatto kasallik rivojlanib borishi bilan yaxshilanishi yoki yo'q bo'lib ketishi mumkin. Odatda bu bemorlarning 70% dan ortig'i tomonidan bildiriladi va odatda intensivligi o'rtacha-o'rtacha. Hayot sifatiga va tungi uyquga ta'sirini hisobga olib, qichima charchoq bilan bog'liq. Bu kamdan-kam hollarda og'ir bo'lishi mumkin, tibbiy terapiyaga javob bermaydi va jigar transplantatsiyasini talab qiladi. Qichima xarakterli ravishda vaqti-vaqti bilan kechadi, kechasi yomonlashadi va yozda yaxshilanadi. sariqlik (ko'zlar va terining sarg'ayishi).[4] PBC buziladi suyak zichligi va xavfi ortadi sinish.[4] Ksantelazma (ko'z atrofidagi terining shikastlanishi) yoki boshqa ksantoma xolesterin miqdori oshishi natijasida mavjud bo'lishi mumkin.[10]

PBC oxir-oqibat jigar sirroziga o'tishi mumkin. Bu o'z navbatida bir qator alomatlarga yoki asoratlarga olib kelishi mumkin:

PBC bilan og'rigan odamlar, ba'zida, masalan, jigar bilan bog'liq bo'lgan otoimmün kasallik bilan bog'liq topilmalarga ega bo'lishi mumkin qalqonsimon bez kasalligi yoki romatoid artrit yoki Syogren sindromi (holatlarning 80 foizigacha).[10][11]

Sabablari

PBC-da an immunologik asos bo'lib, an deb tasniflanadi otoimmun kasallik. Bu kichkintoyning asta-sekin, asta-sekin yo'q qilinishidan kelib chiqadi safro yo'llari jigar bilan intralobulyar kanallar va Hering kanallari (jigar ichi kanallari) kasallikning boshida ta'sirlanadi.

PBC bilan kasallangan odamlarning ko'pi (> 90 foiz) mitoxondriyal antikorlar (AMA) qarshi piruvat dehidrogenaza kompleksi (PDC-E2), tarkibida joylashgan ferment kompleksi mitoxondriya. AMAga salbiy ta'sir ko'rsatadigan odamlar odatda sezgirroq aniqlash usullaridan foydalanganda ijobiy bo'lishadi.[12]

PBC bilan og'rigan odamlarga yana bir otoimmün kasallik, masalan, revmatologik, endokrinologik, oshqozon-ichak, o'pka yoki dermatologik kasallik tashxisi qo'yilgan bo'lishi mumkin, bu umumiy genetik va immunitet anormalliklarni anglatadi.[11] Umumiy uyushmalarga quyidagilar kiradi Syogren sindromi, tizimli skleroz, romatoid artrit, lupus, hipotiroidizm va çölyak kasalligi.[13][14]

Kasallikka irsiy moyillik bir muncha vaqtdan beri muhim deb hisoblangan. Bunga oila a'zolarida PBC holatlari, bir xil egizaklarning holati (muvofiqligi) va PBC ning boshqa otoimmun kasalliklar bilan klasterlanishi hollari kiradi. 2009 yilda Kanada boshchiligidagi tergovchilar guruhi New England Journal of Medicine jurnalida birinchi PBC natijalarini e'lon qildi genom bo'yicha assotsiatsiyani o'rganish.[15][16] Ushbu tadqiqot natijasida IL12 signalizatsiya kaskadining qismlari, xususan IL12A va IL12RB2 polimorfizmlari kasallikning etiologiyasida HLA mintaqasidan tashqari muhim ahamiyatga ega ekanligi aniqlandi. 2012-yilda ikkita mustaqil PBC assotsiatsiyasi tadqiqotlari 26 ga bog'liq bo'lgan genomik hududlarning umumiy sonini ko'paytirdi, bu esa ko'plab genlarga taalluqlidir. sitokin kabi tartibga solish TYK2, SH2B3 va TNFSF11.[17][18]

2000 dan ortiq bemorni o'rganish natijasida gen aniqlandi - POGLUT1 - bu holat bilan bog'liq bo'lgan ko'rinadi.[19] Avvalgi tadqiqotlar, shuningdek, ushbu gen ishtirok etishi mumkinligini taxmin qilgan. Ta'sir qilingan protein an endoplazmatik to'r O-glyukoziltransferaza.

Atrofdagi Gram salbiy alfabakteriyasi - Novosphingobium aromatikivorans[20] ushbu kasallik bilan ushbu organizm uchun etiologik rolni ko'rsatadigan bir nechta hisobotlar bilan bog'liq.[21][22][23] Mexanizm bakteriya oqsillari va jigar hujayralarining mitoxondriyal oqsillari o'rtasida o'zaro bog'liq reaktsiya bo'lib ko'rinadi. Genlarni kodlash CD101 shuningdek, ushbu kasallikka mezbonlarning sezgirligida rol o'ynashi mumkin.[24]

Muvaffaqiyatsiz immunitetga chidamlilik mitoxondriyal piruvat dehidrogenaza kompleksiga qarshi (PDC-E2) va bu boshqa oqsillarga, shu jumladan gp210 va p62 yadro gözenek oqsillari. Gp210 anti-gp210 musbat bemorlarning safro yo'lidagi ekspressionini oshirdi va bu oqsillar prognoz bilan bog'liq bo'lishi mumkin.[25]

Klinik ko'rinishi va diagnostikasi

Hozirgi vaqtda ko'pchilik bemorlarga asemptomatik tashxis qo'yilgan bo'lib, ular gepatologga jigar funktsiyasini anormal (odatda ko'tarilgan GGT yoki gidroksidi fosfataza [ALP]) testlarini o'tkazish uchun yuborilgan. Boshqa tez-tez uchraydigan stsenariylarga jigar bo'lmagan otoimmun kasalliklarga chalingan bemorlarni tekshirish kiradi, masalan. romatoid artrit yoki xolesterin miqdorini tekshirish, qichishish yoki tug'ruqdan keyingi kolestazni baholash. PBC diagnostikasi odatda to'g'ridan-to'g'ri. Aniq tashxis qo'yish uchun asoslar quyida keltirilgan:

Yadroga qarshi antikor o'lchovlar PBC uchun diagnostik emas, chunki ular aniq emas, ammo prognozda rol o'ynashi mumkin.
Glikoprotein-210 ga qarshi antikorlar va kamroq darajada anti-p62 antikorlari, kasallikning jigar etishmovchiligining so'nggi bosqichiga o'tishi bilan bog'liq. Anti-gp210 antikorlari PBC bemorlarining 47 foizida uchraydi.[26][27]
Anti-sentromer antikorlari ko'pincha rivojlanayotgan portal gipertenziya bilan o'zaro bog'liq.[28]
Anti-np62[29] va anti-sp100 shuningdek PBC bilan birgalikda topilgan.

Serologik markerlarning yuqori o'ziga xosligini hisobga olib, jigar biopsiyasi PBC diagnostikasi uchun zarur emas; ammo, PBCga xos antikorlar mavjud bo'lmaganda yoki birgalikda mavjud bo'lgan otoimmun gepatit (AIH) yoki alkogolsiz steatohepatit (NASH) shubhali bo'lsa, bu hali ham zarur. Jigar biopsiyasi kasallikni fibroz va duktopeniya uchun bosqichma-bosqich o'tkazish uchun foydali bo'lishi mumkin. Va nihoyat, bu jigardan tashqari boshqa komorbidiyalar mavjud bo'lganda ham o'rinli bo'lishi mumkin.

Jigar biopsiyasi

Jigar biopsiyasi namunalarini mikroskopik tekshirishda PBC interlobular va septal o't yo'llarini o'rab turgan va yo'q qiladigan surunkali, yiringli bo'lmagan yallig'lanish bilan ajralib turadi. Bular histopatologik birlamchi biliar xolangitdagi topilmalar quyidagilarni o'z ichiga oladi:[30]

  • Intraepitelial bilan ajralib turadigan o't yo'llarining yallig'lanishi limfotsitlar va
  • Periduktal epiteliyoid granuloma.
  • Safro yo'llarining ko'payishi
  • Fibroz (chandiq)

Lyudvig va Scheuer skoring tizimlari tarixan PBC ning to'rt (1-4) «bosqichi» ni tabaqalashtirishda ishlatilgan bo'lib, 4-bosqich sirroz mavjudligini ko'rsatmoqda. Nakanumaning yangi tizimida kasallik bosqichi fibrozga, safro yo'llarining yo'qolishiga va xolat-stazning xususiyatlariga, ya'ni orsein-musbat donachalarni cho'ktirishga asoslangan, nekroinflamatuar faollik darajasi esa xolangit va interfeysli gepatitga asoslangan. Orcein-musbat granulalarning to'planishi PBC jigarida teng ravishda sodir bo'ladi, demak, Nakanuma tizimidan foydalangan holda sahnalashtirish namuna olishning o'zgaruvchanligiga nisbatan ancha ishonchli bo'ladi.

PBC-ni tashxislash va bosqichma-bosqich o'tkazish uchun jigar biopsiyasi kanal lezyonlari va fibrozni organ bo'ylab yamoqlab taqsimlanganligi dalillaridan so'ng o'z foydasini yo'qotdi. Fibrozning invaziv bo'lmagan choralarining keng tarqalganligi PBC statsionari uchun jigar biopsiyasining bir muncha eskirganligini anglatadi. Ammo jigar biopsiyasi ma'lum sharoitlarda foydali bo'lib qoladi. Asosiy ko'rsatkichlar PBCga xos antikorlar bo'lmaganida PBC tashxisini tasdiqlash va AIH xususiyatlariga ega PBC tashxisini tasdiqlash (ya'ni PBC-AIH bilan qoplanish). Jigar biopsiyasi, alkogolsiz steatohepatit kabi komorbid jigar kasalligi mavjud bo'lganda har bir jigar shikastlanishining nisbiy hissasini baholash uchun ham foydalidir. UDCAga etarli darajada javob bermaydigan bemorlarda jigar biopsiyasi tushuntirish berishi mumkin va shubhasiz xavfning tabaqalanishi to'g'risida xabar berishi mumkin. Masalan, u ilgari shubhalanmagan variant sindromini, steatohepatitni yoki o'rtacha yoki undan yuqori darajadagi gepatitni aniqlashi mumkin. Bundan tashqari, AMA va ANA-ga xos antikorlar salbiy xolestatik bemorlarda alternativ jarayonni ko'rsatish uchun foydalidir, masalan. sarkoidoz, kichik kanal PSC, kattalar idiyopatik duktopeniyasi.

Gistopatologiya bosqichlari (Lyudvig va Scheuer tizimlari bo'yicha)

  • 1-bosqich - Portal bosqichi: Oddiy o'lchamdagi uchburchaklar; portal yallig'lanish, nozik o't yo'llari zarar. Granulomalar ko'pincha ushbu bosqichda aniqlanadi.
  • 2 bosqich - Periportal bosqich: Kattalashtirilgan uchliklar; periportal fibroz va / yoki yallig'lanish. Odatda kichik o't yo'llarining ko'payishini aniqlash bilan tavsiflanadi.
  • 3 bosqich - Septal bosqichi: Faol va / yoki passiv tolali septa.
  • 4-bosqich - Safro sirozi: Mavjud tugunlar; gulchambar yoki jumboqli naqsh.

Davolash

PBC tibbiy terapiyasi kasallikning rivojlanishini va simptomlarni nazorat qilishni maqsad qiladi. PBC ni davolashning asosi safro kislotasi. UDCA yigirma yil davomida mavjud bo'lgan yagona dori bo'lib, yaqinda obetikol kislota (OCA), yarim sintetik gidrofobik safro kislotasi analogi UDCA reaktsiyasini bermagan yoki UDCAga toqat qilmaydigan bemorlarda litsenziyalangan. Immunosupressantlarni o'z ichiga olgan bir nechta boshqa vositalar o'rganildi, ammo foydaning ishonchli dalillari yo'q.[10][31][32]

  • Ursodeoksikolik kislota Ursodiol, Ursobil va boshqalar sifatida sotiladigan (UDCA) jigar biokimyosini yaxshilaydi, gistologik rivojlanishni sekinlashtiradi va LTsiz hayotni yaxshilaydi.[33][10] UDKAga etarli darajada javob bermaydigan yoki UDKAga toqat qilmaydigan oz sonli (<3%) bo'lgan PBC bilan og'rigan bemorlar ikkinchi darajali davolanishga nomzod bo'lishlari kerak.
  • Obetikalik kislota (OCA) UDCAga etarlicha javob bermaydigan bemorlar yoki UDCA ga toqat qilolmaydigan bemorlar uchun tasdiqlangan.
  • Fibrik kislota hosilalari yoki fibratlar, bir nechta metabolik yo'llarda qatnashadigan yadro retseptorlari - peroksizom proliferatori faollashtiruvchi retseptorlari (PPAR) ning agonistlari. Fibratlar gipertrigliseridemiyani davolash uchun litsenziyalangan. Shuningdek, ular antikolestatik ta'sirga ega. Fibratlar orasida bezafibrat va fenofibrat, PPAR-alfa selektiv agonistlari, o't kislotasi sintezini va o't kislotasi bilan bog'liq jigar yallig'lanishini kamaytirish qobiliyatiga ega bo'lganligi sababli terapevtik vosita sifatida keng o'rganilgan. 2018 yilda randomizatsiyalangan, nazorat ostida o'tkazilgan sinov UDCAga etarli darajada javob bermaydigan bemorlarda uning samaradorligini ko'rsatdi.
  • Budesonid hozirda PBC-da yorliqsiz dori sifatida ishlatiladi. Jigar biopsiyasida interfeysli gepatitni ko'rsatadigan PBC bemorlarida ba'zi guruhlar budesonidning UDCA bilan birgalikda ishlatilganda jigar gistologiyasi va biokimyosini yaxshilashda samaradorligini namoyish etdilar. 2017 yilda yakunlangan tasodifiy, boshqariladigan sinov natijalari kutilmoqda.
  • Odatda jigar tomonidan olib tashlanadigan qon aylanishidagi safro kislotalari tufayli paydo bo'lgan qichishishni engillashtirish uchun, kolestiramin (a safro kislotasini ajratuvchi ) qon oqimiga qaytadan emas, balki ichakdagi safro kislotalarini so'rib olish va yo'q qilish uchun buyurilishi mumkin. Buni amalga oshiradigan boshqa dorilar kiradi rifampitsin, naltrekson va sertralin.
  • Charchoq PBCda o'ziga xos bo'lmagan, ammo tez-tez qayd etiladigan alomatdir va qondirilmagan ehtiyojni anglatadi, chunki litsenziyalangan terapiya mavjud emas. Menejmentga tizimli yondashuv, charchoqni va uning ta'sirini miqdoriy jihatdan aniqlash (kasallikning o'ziga xos vositalarini, masalan, PBC-40 hayot darajasi o'lchovlari kabi), ta'sir qiluvchi va kuchaytiruvchi omillarni bartaraf etish va bemorlarni uning ta'siriga qarshi turishga yordam berish. Koenzim Q va Rituximab kabi dorilar samarasiz ekanligi isbotlangan. Jismoniy mashqlar uchun darajali dastur ba'zi kishilarga yordam beradi.
  • PBC bilan og'rigan odamlarda A, D, E, K vitaminlarining lipidga bog'liqligi yomon singishi mumkin.[34] Bilirubin ko'tarilganda tegishli qo'shimchalar tavsiya etiladi.[10]
  • PBC bilan og'rigan odamlarda rivojlanish xavfi yuqori osteoporoz[35] umumiy aholi va jigar kasalligi bilan boshqalar bilan taqqoslaganda. Ushbu asoratni tekshirish va davolash PBCni boshqarishning muhim qismidir.
  • Barcha jigar kasalliklarida bo'lgani kabi spirtli ichimliklar cheklanishi yoki yo'q qilinishi kerak.
  • Jigar kasalligi rivojlangan bemorlarda yagona davolovchi davo hisoblanadi jigar transplantatsiyasi. Bemorlarning 5 yillik omon qolish darajasi LT uchun boshqa ko'rsatkichlarga qaraganda yaxshiroq (80-85%). [36][37]

Prognoz

UDCA ning kiritilishi kasallikning shaklini va kechishini keskin o'zgartirdi. Ko'plab sinovlar va kuzatuv ishlari uning jigar biokimyosi, gistologik progresiya va transplantatsiz hayotda samaradorligini ko'rsatdi. [38]

UDCA davolash qilingan bemorlar orasida jigar biokimyosining yaxshilanish darajasi, ya'ni UDCA-reaksiyasi turli uzoq muddatli prognozga ega bemorlarni aniqlaydi. UDCAda normal yoki odatdagidek jigar biokimyosi bo'lgan bemorlarning LTsiz omon qolishi umumiy populyatsiyaga o'xshaydi, ammo davolanishda g'ayritabiiy jigar biokimyosi bo'lganlarda bu sezilarli darajada kamayadi.

UDCAga javobni baholashda ikkita eng muhim parametr ALP va total bilirubindir. UDCA bilan davolanishning 6 oydan 24 oygacha bo'lgan vaqt oralig'idan so'ng, bilirubin, transaminazlar va ALP o'zgarishiga asoslangan holda, UDCA-reaktsiyasining sifatli va miqdoriy ta'riflari ishlab chiqilgan. [39]

Biz bugungi kunda UDCA-javob berish ehtimoli asosida tashxis qo'yish bilan bemorlarni tabaqalashtira olamiz. Bu UDCA bo'yicha davolanishning muvaffaqiyatsiz bo'lishini kutmasdan oldin kasallikning rivojlanishiga ta'sir ko'rsatadigan ikkinchi darajali davolanishga yaroqli bo'lgan bemorlarni erta aniqlash uchun muhimdir. [40]

HCC PBCda kamdan-kam uchraydi. Yaqinda o'tkazilgan keng kohort tadqiqotlar shuni ta'kidladiki, 12 oylik terapiya va erkak jinsidan keyin UDCA reaktsiyasining etishmasligi kelajakda PBCda HCC rivojlanish xavfi bilan bog'liq.

Jigar transplantatsiyasidan so'ng, kasallikning qaytalanishi besh yoshda 18 foizni, 10 yoshda esa 30 foizni tashkil qilishi mumkin. Kasallikning qaytalanishi uchun xavf omillari bo'yicha kelishuv mavjud emas.[41]

Epidemiologiya

Epidemiologik tadqiqotlar natijalariga ko'ra har yili 100000 aholi uchun 0,33 dan 5,8 gacha heterojen kasallanish darajasi va 100000 kishiga 1,9 dan 40,2 gacha tarqalishi qayd etilgan. Bunday ko'rsatkichlar, xususan, tarqalish so'nggi o'n yilliklar ichida bir oz o'sib borayotganligini ko'rsatdi. Diagnostika vositalarini takomillashtirish, kasalliklardan xabardorlikni oshirish va bemorlarning raqamli ro'yxatga olinishi kasallikning aniqlanishini osonlashtirishi bilan birga hayotning yaxshilanishi bilan tarqalish darajasi oshishiga yordam berdi. Kasallik Shimoliy Amerika va Shimoliy Evropada eng ko'p kasallanish va tarqalish ko'rsatkichlarini ko'rsatgan bo'lsa ham, kasallik butun dunyoda tasvirlangan. Turli xil geografik hududlar va turli etnik guruhlar aholisi orasida kasallik tarqalishining haqiqiy o'zgarishi bormi yoki bu o'rganish sifatidagi farqning natijasimi, aniq emas. [5][6] PBC ko'pincha ayollarda uchraydi, ayol: erkaklar nisbati kamida 9: 1. PBC bilan kasallanishning eng yuqori darajasi hayotning beshinchi o'n yilligiga to'g'ri keladi. AQSh va Buyuk Britaniyaning ayrim hududlarida tarqalish darajasi 4000 yilda 1 ga teng. Bu Janubiy Amerika yoki Afrikaga qaraganda ancha keng tarqalgan, bu AQSh va Buyuk Britaniyada yaxshi tan olinishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. [5][6] Birinchi darajadagi qarindoshlar tarqalishining 500 baravariga ko'payishi mumkin, ammo agar ushbu xavf bir xil avlod qarindoshlarida yoki undan keyin keladiganlarda katta bo'lsa, munozaralar mavjud.

PBC ayollarga nisbatan erkaklarga nisbati 9: 1 gacha bo'lgan otoimmunitetda ayol ustunligining eng yaxshi namunasi hisoblanadi, bu katta kohort tadqiqotlar bilan tasdiqlangan, ammo ma'muriy registrlardan foydalangan holda ba'zi so'nggi ma'lumotlar erkaklarning tarqalishi tobora ortib borayotganligini ko'rsatmoqda. Jinsiy xromosomalarning asosiy nuqsonlari, ya'ni ayol bemorlarda kuchaygan X monosomiyasi va erkak bemorlarda Y xromosomasining yo'qolishi kuchayib borishi tasvirlangan va bu ayollarda PBC rivojlanishiga bo'lgan moyillikni yaxshi tushuntirib berishi mumkin. [42]


15 yoki 93 yoshida tashxis qo'yilgan bemorlarning holatlari to'g'risida hisobot mavjud bo'lsa ham, odatda kasallik 30 yoshdan 60 yoshgacha boshlanadi. 45 yoshdan oshgan ayollarda PBC tarqalishi 800 kishidan 1 kishidan oshishi mumkin.

Tarix

Kasallikning birinchi hisoboti Addison va Gull tomonidan 1851 yilda boshlangan bo'lib, ular katta o't yo'llarining mexanik obstruktsiyasi bo'lmagan holda progressiv sariqlikning klinik ko'rinishini tasvirlab berishgan. Ahrens va boshq. 1950 yilda ushbu kasallikka chalingan 17 bemorning birinchi batafsil tavsifini nashr etdi va "birlamchi biliyer sirrozi" atamasini kiritdi. 1959 yilda Dame Sheila Sherlock PBC bemorlarining navbatdagi turkumi haqida xabar berdi va kasallikni sirozgacha bo'lgan bosqichda tashxislash mumkinligini tan oldi va ushbu kasallikning yanada aniq ta'rifi sifatida "surunkali intrahepatik xolestaz" atamasini taklif qildi. Biroq, ushbu nomenklatura qabul qilinmadi va "birlamchi biliar sirroz" atamasi o'nlab yillar davom etdi. 2014 yilda sirozning noaniqligini tuzatish va ijtimoiy tamg'asini olib tashlash, shuningdek bemorlar uchun kundalik hayotda ushbu noto'g'ri belgidan kelib chiqadigan barcha tushunmovchilik, kamchiliklar va kamsitishlarni bartaraf etish uchun xalqaro jigar uyushmalari bu kasallikni "birlamchi biliyer xolangit" deb nomlashga kelishib oldilar. hozirgi kunda ma'lum.[43].[7] [44][45]

Jamiyat va madaniyat

Yordam guruhlari

PBC Foundation

PBC Foundation - bu Buyuk Britaniyada joylashgan xalqaro xayriya tashkiloti bo'lib, u PBC bo'lgan odamlarga, ularning oilalari va do'stlariga yordam va ma'lumot beradi.[46] Bu kasallikni tan olishni oshirish, tashxis qo'yish va davolash usullarini takomillashtirish bo'yicha kampaniyalar va Buyuk Britaniyada 8000 dan ortiq odam aniqlanmagan.[47][48] Jamg'arma PBC-40 tadqiqotini, shu jumladan PBC-ni tadqiq qilishni qo'llab-quvvatladi hayot sifati o'lchov 2004 yilda nashr etilgan[49] va PBC Genetics Study-ni tashkil etishga yordam berdi.[17][50] U kasallik tashxisi qo'yilgandan so'ng, 1996 yilda Kollett Teyn tomonidan tashkil etilgan.[47] Thain MBE mukofotiga sazovor bo'ldi Britaniya imperiyasining ordeni 2004 yilda Fond bilan ishlashi uchun.[51] PBC Foundation 2014 yilda nomlarni o'zgartirish kampaniyasini boshlashga yordam berdi.[8][9][52]

PBCers tashkiloti

PBCers tashkiloti - bu AQShda joylashgan notijorat bemorlarni qo'llab-quvvatlash guruhi, u 1996 yilda Linie Mur tomonidan asos solingan va kasallik va yangi davolash usullari to'g'risida ko'proq xabardor bo'lish tarafdoridir.[53] Bu ismni o'zgartirish tashabbusini qo'llab-quvvatladi.[9]

Ism

2014 yilda PBC Foundation PBCers tashkiloti ko'magida PBC Society (Kanada)[54] va boshqa bemorlar guruhlari, "birlamchi biliar siroz" dan "birlamchi biliyer xolangit" ga o'tishni qo'llab-quvvatladilar va PBC bemorlarining ko'pchiligida yo'qligini ta'kidladilar. siroz va "siroz" ko'pincha salbiy ma'noga ega edi alkogolizm.[8][9][52] Bemorlar va kasbiy guruhlardan foydalanish mumkin edi.[55] Ismlarni o'zgartirishni qo'llab-quvvatlash professional organlar, shu jumladan Jigar kasalliklarini o'rganish bo'yicha Amerika assotsiatsiyasi[56] va Evropa jigarini o'rganish assotsiatsiyasi.[57] Ismni o'zgartirish tarafdorlari 2015 yil kuzida ko'plab gepatologiya jurnallarida yangi nomni olishga chaqiriqlarni e'lon qilishdi.[55][57][58][59]

Adabiyotlar

  1. ^ a b Poupon R (2010). "Birlamchi biliyer sirrozi: 2010 yilgi yangilanish". Gepatologiya jurnali. 52 (5): 745–758. doi:10.1016 / j.jhep.2009.11.027. PMID  20347176.
  2. ^ Xirsfild GM, Gershvin ME (yanvar 2013). "Birlamchi biliyer sirrozning immunobiologiyasi va patofiziologiyasi". Patologiyaning yillik sharhi. 8: 303–330. doi:10.1146 / annurev-pathol-020712-164014. PMID  23347352.
  3. ^ Dansgier, Genrix (2010). Klinik gepatologiyaning printsiplari va amaliyoti. Springer. 895– betlar. ISBN  978-3-642-04509-7. Olingan 29 iyun 2010.
  4. ^ a b v d Selmi C, Bowlus CL, Gershwin LE, Coppel RL (7 may 2011). "Birlamchi safro sirrozi". Lanset. 377 (9777): 1600–1609. doi:10.1016 / S0140-6736 (10) 61965-4. PMID  21529926.
  5. ^ a b v Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY (2012). "Birlamchi sklerozli xolangit va birlamchi biliyer sirrozi epidemiologiyasi: tizimli tahlil". Gepatologiya jurnali. 56 (5): 1181–1188. doi:10.1016 / j.jhep.2011.10.025. PMID  22245904.
  6. ^ a b v Jeyms OF, Bhopal R, Xovel D va boshq. (1999). "Birlamchi biliar sirroz bir paytlar Buyuk Britaniyada kamdan-kam uchraydi?". Gepatologiya. 30 (2): 390–394. doi:10.1002 / hep.510300213. PMID  10421645.
  7. ^ a b Dofin, Jeyms A.; Sinclair, Jonathan C. (1949 yil iyul). "Birlamchi safro sirrozi". Kanada tibbiyot birlashmasi jurnali. 61 (1): 1–6. PMC  1591584. PMID  18153470.
  8. ^ a b v PBC Foundation (Buyuk Britaniya). "PBC nomini o'zgartirish". Olingan 27 yanvar 2017.
  9. ^ a b v d PBCers tashkiloti. "Birlamchi safro sirozining nomini o'zgartirish tashabbusi" (PDF).
  10. ^ a b v d e f g Lindor KD, Gershvin ME, Poupon R va boshq. (2009 yil iyul). "Birlamchi safro sirrozi". Gepatologiya. 50 (1): 291–308. doi:10.1002 / hep.22906. PMID  19554543. AASLD amaliyoti bo'yicha qo'llanma
  11. ^ a b Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N (avgust 2014). "Birlamchi safro sirrozi: boshqa otoimmun buzilishlar bilan qoplanadi". Jigar kasalliklari bo'yicha seminarlar. 34 (3): 352–360. doi:10.1055 / s-0034-1383734. PMID  25057958.
  12. ^ a b Vierling JM (2004). "Birlamchi biliar sirroz va otoimmun xolangiopatiya". Klinik jigar kasalligi. 8 (1): 177–194. doi:10.1016 / S1089-3261 (03) 00132-6. PMID  15062200.
  13. ^ Narciso-Schiavon JL, Schiavon LL (2017). "Skrining qilish uchunmi yoki yo'qmi? Jigar kasalliklarida çölyak antikorları". Jahon G Gastroenterol (Sharh). 23 (5): 776–791. doi:10.3748 / wjg.v23.i5.776. PMC  5296194. PMID  28223722.O'qish uchun bepul
  14. ^ Volta U, Rodrigo L, Granito A va boshqalar. (2002 yil oktyabr). "Otoimmun xolestatik jigar kasalliklarida çölyak kasalligi". Amerika Gastroenterologiya jurnali. 97 (10): 2609–2613. PMID  12385447.
  15. ^ Hirschfield GM, Liu X, Xu C va boshq. (Iyun 2009). "HLA, IL12A va IL12RB2 variantlari bilan bog'liq bo'lgan birlamchi biliar sirroz". Nyu-England tibbiyot jurnali. 360 (24): 2544–2555. doi:10.1056 / NEJMoa0810440. PMC  2857316. PMID  19458352.
  16. ^ "UK-PBC - Birlamchi biliyer xolangitida tabaqalashtirilgan tibbiyot (PBC; rasmiy ravishda siroz deb ataladi)".
  17. ^ a b Liu JZ, Almarri MA, Gaffney DJ va boshqalar. (Oktyabr 2012). "Zich tasvirlarni xaritalash bo'yicha tadqiqotlar boshlang'ich biliyer sirrozi uchun yangi sezuvchanlik markazlarini aniqladi". Tabiat genetikasi. 44 (10): 1137–1141. doi:10.1038 / ng. 2395. PMC  3459817. PMID  22961000.
  18. ^ Juran BD, Hirschfield GM, Invernizzi P va boshq. (2012 yil dekabr). "Immunochip tahlillari 13q14 da boshlang'ich biliyer tsirrozi uchun yangi xavf zonasini aniqlaydi, to'rtta xavfli xujjatlarda bir nechta mustaqil birlashmalar va 1p31 va 7q32 xatarlar variantlari orasida epistaz". Inson molekulyar genetikasi. 21 (23): 5209–5221. doi:10.1093 / hmg / dds359. PMC  3490520. PMID  22936693.
  19. ^ Hitomi Y va boshq. (2019). "POGLUT1, rs2293370 tomonidan boshqariladigan, biliar xolangitning sezgirligi lokal xromosomasi 3q13.33 da rs2293370 tomonidan boshqariladi". Ilmiy vakili. 9 (1): 102. doi:10.1038 / s41598-018-36490-1. PMC  6331557. PMID  30643196.
  20. ^ Selmi C, Balkwill DL, Invernizzi P va boshq. (2003 yil noyabr). "Birlamchi biliyer sirrozi bo'lgan bemorlar hamma joyda mavjud bo'lgan ksenobiotik-metabolizm bakteriyasiga qarshi reaksiya ko'rsatadilar". Gepatologiya. 38 (5): 1250–1257. doi:10.1053 / jhep.2003.50446. PMID  14578864.
  21. ^ Mohammed JP, Mattner J (iyul 2009). "Alfaproteobakteriyalarni yuqtirish natijasida kelib chiqqan otoimmun kasallik". Klinik immunologiyani ekspertizasi. 5 (4): 369–379. doi:10.1586 / ECI.09.23. PMC  2742979. PMID  20161124.
  22. ^ Kaplan MM (2004 yil noyabr). "Novosphingobium aromaticivorans: boshlang'ich biliyer sirrozining potentsial tashabbuskori". Amerika Gastroenterologiya jurnali. 99 (11): 2147–2149. PMID  15554995.
  23. ^ Selmi C, Gershvin ME (iyul 2004). "Bakteriyalar va odamning otoimmuniteti: birlamchi biliyer sirrozi holati". Revmatologiyadagi hozirgi fikr. 16 (4): 406–410. doi:10.1097 / 01.bor.0000130538.76808.c2. PMID  15201604.
  24. ^ Mohammed JP, Fusakio ME, Rainbow DB va boshq. (2011 yil iyul). "Novosphingobium aromaticivorans tomonidan qo'zg'atilgan jigar otoimmuniteti uchun sezgirlik geni sifatida Cd101 ni aniqlash". Immunologiya jurnali. 187 (1): 337–349. doi:10.4049 / jimmunol.1003525. PMC  3134939. PMID  21613619.
  25. ^ Nakamura M, Takii Y, Ito M va boshq. (2006 yil mart). "Birlamchi safro sirozidagi kichik o't yo'llarida gp210 antigenining yadro konvertining ko'payishi". Autoimmunity jurnali. 26 (2): 138–145. doi:10.1016 / j.jaut.2005.10.007. PMID  16337775.
  26. ^ Nickowitz RE, Worman HJ (1993). "Birlamchi biliyer sirrozi bo'lgan bemorlarning otoantikorlari, yadro gözenek membranasining sitoplazmatik dumidagi cheklangan hududni tan oladi Glikoprotein Gp210". Eksperimental tibbiyot jurnali. 178 (6): 2237–2242. doi:10.1084 / jem.178.6.2237. PMC  2191303. PMID  7504063.
  27. ^ Bauer A, Habior A (2007). "Birlamchi biliyer sirrozi bo'lgan bemorlarning qon zardobida gp210 avtoantikorlarini o'lchash". Klinik laboratoriya tahlillari jurnali. 21 (4): 227–231. doi:10.1002 / jcla.20170. PMC  6648998. PMID  17621358.
  28. ^ Nakamura M, Kondo H, Mori T va boshq. (2007 yil yanvar). "Anti-gp210 va anti-centromere antikorlari birlamchi biliyer sirrozning rivojlanishining turli xil xavf omillari". Gepatologiya. 45 (1): 118–127. doi:10.1002 / hep.21472. PMID  17187436.
  29. ^ Nesher G, Margalit R, Ashkenazi YJ (aprel, 2001). "Yadroga qarshi konvertga qarshi antitellar: klinik uyushmalar". Artrit va revmatizm bo'yicha seminarlar. 30 (5): 313–320. doi:10.1053 / sarh.2001.20266. PMID  11303304.
  30. ^ Nakanuma Y, Tsuneyama K, Sasaki M va boshq. (2000 yil avgust). "Birlamchi safro sirozida o't yo'llarini yo'q qilish". Bailierening eng yaxshi amaliyoti va tadqiqotlari. Klinik gastroenterologiya. 14 (4): 549–570. doi:10.1053 / bega.2000.0103. PMID  10976014.
  31. ^ Levi C, Lindor KD (2003 yil aprel). "Birlamchi biliar sirroz va birlamchi sklerozli xolangitni davolash usullari". Gastroenterologiyada davolashning dolzarb variantlari. 6 (2): 93–103. doi:10.1007 / s11938-003-0010-0. PMID  12628068.
  32. ^ Oo YH, Neuberger J (2004). "Birlamchi biliar sirozni davolash usullari". Giyohvand moddalar. 64 (20): 2261–2271. doi:10.2165/00003495-200464200-00001. PMID  15456326.
  33. ^ Rudic, Jelena S.; Poropat, Goran; Krstich, Miodrag N.; Byelakovich, Goran; Gluud, Christian (2012-12-12). "Birlamchi biliyer sirrozi uchun ursodeoksikolik kislota". Tizimli sharhlarning Cochrane ma'lumotlar bazasi. 12: CD000551. doi:10.1002 / 14651858.CD000551.pub3. ISSN  1469-493X. PMC  7045744. PMID  23235576.
  34. ^ Bekon BR, O'Grady JG (2006). Kompleks klinik gepatologiya. Elsevier sog'liqni saqlash fanlari. 283– betlar. ISBN  978-0-323-03675-7. Olingan 29 iyun 2010.
  35. ^ Collier JD, Ninkovic M, Compston JE (2002 yil fevral). "Surunkali jigar kasalligi bilan bog'liq bo'lgan osteoporozni boshqarish bo'yicha ko'rsatmalar". Ichak. 50 Qo'shimcha 1 (Qo'shimcha 1): i1-9. doi:10.1136 / gut.50.suppl_1.i1. PMC  1867644. PMID  11788576.
  36. ^ Clavien P, Killenberg PG (2006). Jigar transplantatsiyasi qilingan bemorga tibbiy yordam: operatsiyadan oldingi, ichki va keyingi operatsiyalarni boshqarish. Villi-Blekvell. p. 155. ISBN  978-1-4051-3032-5.
  37. ^ Kaneko J, Sugawara Y, Tamura S va boshq. (Yanvar 2012). "Birlamchi safro sirrozi uchun jonli donor jigar transplantatsiyasining uzoq muddatli natijasi". Transplantatsiya xalqaro. 25 (1): 7–12. doi:10.1111 / j.1432-2277.2011.01336.x. PMID  21923804.
  38. ^ Carbone M, Mells GF, Pells G, Dawwas MF, Nyuton JL, Henegan MA, Neuberger JM, Day DB, Ducker SJ, UKPBC C, Sandford RN, Aleksandr GJ, Jones DE (mart 2013). "Jins va yosh birlamchi biliar sirrozning klinik fenotipini va ursodeoksikolik kislota ta'sirini belgilovchi omil hisoblanadi". Gastroenterologiya. 144 (3): 560–569. doi:10.1053 / j.gastro.2012.12.005. PMID  23246637.
  39. ^ Cristoferi L, Nardi A, Ronca V, Invernizzi P, Mells G, Carbone M (dekabr 2018). "Birlamchi biliar xolangitda prognostik modellar". Autoimmunity jurnali. 95 (1): 171–178. doi:10.1016 / j.jaut.2018.10.024. PMID  30420264.
  40. ^ Carbone M, Nardi A, Flack S, Carpino G, Varvaropoulou N, Gavrila C, Spicer A, Badrock J, Bernuzzi F, Cardinale V, Ainsworth HF, Heneghan MA, Thorburn D, Bathgate A, Jones R, Neuberger JM, Battezzati PM , Zuin M, Taylor-Robinson S, Donato MF, Kirby J, Mitchell-Thain R, Floreani A, Sampaziotis F, Muratori L, Alvaro D, Marzioni M, Miele L, Marra F, Giannini E, Gaudio E, Ronca V, Bonato G, Cristoferi L, Malinverno F, Gerussi A, Stocken DD, Cordell HJ, Hirschfield GM, Alexander GJ, Sandford RN, Jones DE, Invernizzi P, Mells GF, ItalianPBCStudy G, UKPBC C (sentyabr 2018). "Birlamchi biliar xolangitda ursodeoksikolik kislota ta'sirini oldindan davolashni bashorat qilish: UDCA reaktsiyasi skorini ishlab chiqish va tasdiqlash". Lanset Gastroenterologiya va Gepatologiya. 3 (9): 626–634. doi:10.1016 / S2468-1253 (18) 30163-8. PMC  6962055. PMID  30017646.
  41. ^ Clavien & Killenberg 2006 yil, p. 429
  42. ^ Invernizzi P, Miozzo M, Battezzati PM, Bianchi I, Grati FR, Simoni G, Selmi C, Watnik M, Gershwin ME, Podda M (Fevral 2004). "Birlamchi biliyer sirrozi bo'lgan ayollarda X monosomiyasining chastotasi". Lanset. 14 (363): 533–535. doi:10.1016 / S0140-6736 (04) 15541-4. PMID  14975617.
  43. ^ Ruben A (2003). "Addison-Gull sindromining serologiyasi". Gepatologiya. 37 (1): 225–8. doi:10.1002 / hep.510370134. PMID  12500211.
  44. ^ Walker JG, Doniach D, Roitt IM, Sherlock S (aprel 1965). "Birlamchi biliyer sirrozi diagnostikasidagi serologik testlar". Lanset. 1 (7390): 827–31. doi:10.1016 / s0140-6736 (65) 91372-3. PMID  14263538.
  45. ^ Mitchison HC, Bassendine MF, Hendrick A va boshq. (1986). "Pozitiv antititondriyal antikor, ammo normal ishqoriy fosfataza: bu birlamchi biliyer sirozmi?". Gepatologiya. 6 (6): 1279–1284. doi:10.1002 / hep.1840060609. PMID  3793004.
  46. ^ Tibbiy tadqiqotlar xayriya uyushmasi. "PBC Foundation". Arxivlandi asl nusxasi 2016 yil 4 martda. Olingan 12 iyul 2015.
  47. ^ a b Shotlandiyalik xodimlar, 2008 yil 3-yanvar. Jim qotil bilan muomala
  48. ^ Thain, Collette (2015). "Birlamchi safro sirrozi: tashxis qo'yish" (onlayn). Uy jurnalida. Olingan 28 iyul 2015.
  49. ^ Jacoby A, Rannard A, Buck D va boshq. (2005 yil noyabr). "PBC-40ni ishlab chiqish, tasdiqlash va baholash, kasallikning o'ziga xos sog'lig'i bilan bog'liq hayot sifati o'lchovi birlamchi biliyer sirrozi uchun". Ichak. 54 (11): 1622–1629. doi:10.1136 / gut.2005.065862. PMC  1774759. PMID  15961522.
  50. ^ Mells GF, Floyd JA, Morley KI va boshq. (2011 yil aprel). "Genom-keng assotsiatsiya tadqiqotida birlamchi biliyer tsirrozi uchun 12 ta yangi sezgirlik punktlari aniqlandi". Tabiat genetikasi. 43 (4): 329–332. doi:10.1038 / ng 789. PMC  3071550. PMID  21399635.
  51. ^ Barri Gordon "Shotland" filmi uchun. 2003 yil 31 dekabr Tasdiqlangan qirollik muhri
  52. ^ a b PBC Foundation. "EASL nomini o'zgartirish bo'yicha taqdimot". Arxivlandi asl nusxasi 2015 yil 9-iyulda. Olingan 8 iyul 2015.
  53. ^ Kim, Margot (2015-01-18). "PBC jigar kasalligi uchun yangi umid". ABC30 Action yangiliklar. Olingan 4 avgust 2015.
  54. ^ Cheung AC, Montano-Loza A, Swain M va boshq. (2015). "" Birlamchi biliyer sirrozi "dan" birlamchi biliyer xolangitiga o'tish vaqti keldi'". Kanada Gastroenterologiya va Gepatologiya jurnali. 29 (6): 293. doi:10.1155/2015/764684. PMC  4578449. PMID  26196152.
  55. ^ a b Beuers U, Gershwin ME, Gish RG va boshq. (2015). "PBC uchun nomenklaturani o'zgartirish:" Siroz "dan" Xolangitgacha'". Ichak. 64 (11): 1671–1672. doi:10.1136 / gutjnl-2015-310593. PMID  26374822.
  56. ^ AASLD. "PBC uchun ismning o'zgarishi: siroz o'rnini bosuvchi xolangit". Olingan 6 iyul 2015.
  57. ^ a b Beuers U, Gershwin ME, Gish RG va boshq. (2015). "PBC uchun nomenklaturani o'zgartirish:" Siroz "dan" Xolangitgacha'". Gepatologiya jurnali. 63 (5): 1285–1287. doi:10.1016 / j.jhep.2015.06.031. PMID  26385765.
  58. ^ Beuers U, Gershwin ME, Gish RG va boshq. (2015). "PBC uchun nomenklaturani o'zgartirish:" Siroz "dan" Xolangitgacha'". Gepatologiya. 62 (5): 1620–1622. doi:10.1002 / hep.28140. PMID  26372460.
  59. ^ Beuers U, Gershwin ME, Gish RG va boshq. (2015). "PBC uchun nomenklaturani o'zgartirish:" Siroz "dan" Xolangitgacha'". Gastroenterologiya. 149 (6): 1627–1629. doi:10.1053 / j.gastro.2015.08.031. PMID  26385706.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar