Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi - Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi
Boshqa ismlarFavizm[1]
G6PD - 3D tuzilmasi - PDB1qki.png
Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza
MutaxassisligiTibbiy genetika
AlomatlarSarg'ish teri, qorong'i siydik, nafas qisilishi[1]
AsoratlarAnemiya, yangi tug'ilgan chaqaloqning sariqligi[2][1]
Odatiy boshlanishTriggerdan keyin bir necha kun ichida[2]
SabablariGenetik (X bilan bog'langan retsessiv )[1]
Xavf omillariTrigger tomonidan infektsiyalar, ba'zi dorilar, stress, kabi ovqatlar fava loviya[1][3]
Diagnostika usuliAlomatlar asosida, qon tekshiruvi, genetik test[2]
Differentsial diagnostikaPiruvat kinaz etishmovchiligi, irsiy sperotsitoz, o'roqsimon hujayrali anemiya[2]
DavolashTetiklantiruvchi vositalardan saqlanish, yuqtirish uchun dori-darmonlar, qonunga xilof dorilarni to'xtatish qon quyish[3]
Chastotani400 million[1]
O'limlar33,000 (2015)[4]

Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi (G6PDD) an metabolizmning tug'ma xatosi buni oldindan belgilaydi qizil qon hujayralarining parchalanishi.[1] Ko'pincha, ta'sirlanganlarda hech qanday alomat yo'q.[3] Kabi alomatlarni keltirib chiqaradi sarg'ish teri, qorong'i siydik, nafas qisilishi va charchash hissi rivojlanishi mumkin.[1][2] Murakkabliklar o'z ichiga olishi mumkin anemiya va yangi tug'ilgan chaqaloqning sariqligi.[2] Ba'zi odamlar hech qachon alomatlarga ega emaslar.[3]

Bu X bilan bog'langan retsessiv nuqsonga olib keladigan buzilish glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza ferment.[1] Qizil qon hujayralarining parchalanishiga sabab bo'lishi mumkin infektsiyalar, ba'zi dorilar, stress yoki shunga o'xshash ovqatlar fava loviya.[1][3] Xususiyatiga qarab mutatsiya holatning og'irligi o'zgarishi mumkin.[2] Tashxis alomatlarga asoslanib, qon testlari va genetik test.[2]

Triggerlardan saqlanish muhimdir.[3] O'tkir epizodlarni davolash infektsiyaga qarshi dorilarni, qonunga xilof dori-darmonlarni to'xtatishni yoki o'z ichiga olishi mumkin qon quyish.[3] Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda sariqlik bilan davolash mumkin bili chiroqlari.[2] Kabi ba'zi dori-darmonlardan oldin odamlarga G6PDD-ni tekshirish tavsiya etiladi primakvin, olinadi.[2]

Dunyo bo'ylab 400 millionga yaqin odam bu kasallikka chalingan.[1] Ayniqsa, bu Afrika, Osiyo va mintaqalarning ayrim qismlarida keng tarqalgan O'rta er dengizi, va Yaqin Sharq.[1] Ayollarga qaraganda erkaklar ko'proq ta'sir qiladi.[1] 2015 yilda 33,000 o'limiga sabab bo'lgan deb ishoniladi.[4]

Belgilari va alomatlari

G6PD etishmovchiligi bo'lgan odamlarning aksariyati asemptomatik.

Tishlash hujayralari

Semptomni rivojlantiradigan odamlarning aksariyati erkaklardir X bilan bog'langan merosning namunasi, ammo noqulay ayol tufayli ayol tashuvchilar ta'sir qilishi mumkin lyonizatsiya, bu erda X-xromosomaning ba'zi hujayralardagi tasodifiy inaktivatsiyasi G6PD etishmasligi populyatsiyasini yaratadi qizil qon hujayralari ta'sirlanmagan qizil qon hujayralari bilan birgalikda yashash. Bir ta'sirlangan X xromosomasi bo'lgan ayol, ularning eritrotsitlarining taxminan yarmida etishmovchilikni ko'rsatadi. Ammo kamdan-kam holatlarda, shu jumladan, er-xotin X etishmovchiligi, bu nisbat yarmidan ko'p bo'lishi mumkin, bu esa odamni erkaklar kabi deyarli sezgir qiladi.

Qizil qon hujayralarining parchalanishi (shuningdek, ma'lum gemoliz ) G6PD etishmovchiligi bir necha usulda namoyon bo'lishi mumkin, shu jumladan:

Favizm keng fasol deb ham ataladigan fava loviya iste'mol qilinishiga gemolitik javob. Favizmga chalingan barcha shaxslar G6PD etishmovchiligini ko'rsatsa ham, G6PD etishmovchiligi bo'lgan barcha odamlar favizmni namoyon etmaydilar. Vaziyat chaqaloqlarda va bolalarda ko'proq tarqalganligi ma'lum va G6PD genetik varianti kimyoviy sezgirlikka ta'sir qilishi mumkin.[5] Bundan tashqari, favizm va G6PD o'rtasidagi kimyoviy munosabatlarning xususiyatlari yaxshi tushunilmagan.

Sababi

Triggerlar

Asosiy mutatsiyani tashuvchilar hech qanday alomat ko'rsatmaydi, agar ularning qizil qon hujayralari to'rtta turga bo'linadigan ba'zi triggerlarga ta'sir qilmasa:

Giyohvand moddalar

Ko'pgina moddalar G6PD etishmovchiligi bo'lgan odamlar uchun potentsial zararli hisoblanadi. Ushbu moddalarga javoban o'zgarishi individual bashorat qilishni qiyinlashtiradi. Bezgakka qarshi dorilar G6PD etishmovchiligi bo'lgan odamlarda o'tkir gemolizga olib kelishi mumkin primakvin, pamakin, xlorokin va gidroksixlorokin.[8] Boshqa antimalarial vositalar ham G6PD etishmovchiligini kuchaytirishi mumkinligi haqida dalillar mavjud, ammo faqat yuqori dozalarda. Sulfonamidlar (kabi sulfanilamid, sulfametoksazol va mafenid ), tiazolesulfon, metilen ko'k va naftalin G6PD etishmovchiligi bo'lgan odamlardan qochish kerak, chunki ular aniq bo'lishi kerak bo'lgan folat sintezini antagonizatsiya qiladi og'riq qoldiruvchi vositalar (kabi fenazopiridin va asetanilid ) va sulfadan tashqari bir nechta antibiotiklar (nalidiksik kislota, nitrofurantoin, izoniazid, dapsone va furazolidon ).[9][10][11] Xina G6PD etishmayotgan chaqaloqlarda gemolitik inqirozni keltirib chiqarishi ma'lum bo'lgan.[12] Rasburikaz G6PD etishmovchiligida ham kontrendikedir. Yuqori doz vena ichiga yuborish S vitamini G6PD etishmasligi tashuvchilarida gemolizni keltirib chiqarishi ham ma'lum bo'lgan;[13][14] Shunday qilib, G6PD etishmovchiligini tekshirish 25 g yoki undan ortiq dozalarni kiritishdan oldin odatiy holdir.

Genetika

Ikki xil variant (G6PD A− va G6PD O'rta er dengizi) inson populyatsiyasida eng keng tarqalgan. G6PD A− afrikaliklar va afroamerikaliklarning 10 foizida uchraydi, G6PD O'rta er dengizi Yaqin Sharqda keng tarqalgan. Mutatsiyaga uchragan allelning ma'lum tarqalishi asosan O'rta er dengizi (ispanlar, italiyaliklar, yunonlar, armanlar, sefardi yahudiylari va boshqa semit xalqlari) bilan cheklangan.[15] Ikkala variant ham kuchli himoya ta'siridan kelib chiqadi deb ishoniladi Plazmodium falciparum va Plazmodium vivax bezgak.[16] Bu, ayniqsa, kurd yahudiy aholisida tez-tez uchraydi, bu erda har 2 erkakning 1 nafari ahvoliga ega va ayollarning tashuvchisi bir xil darajada.[7] Bu ham keng tarqalgan Afroamerikalik, Saudiya Arabistoni, Sardiniya erkaklar, ba'zi Afrika aholisi va Osiyo guruhlari.[7]

G6PD etishmovchiligini keltirib chiqaradigan barcha mutatsiyalar qo'lning uzun qismida joylashgan X xromosoma, Xq28 bandida. G6PD geni 18,5 ga teng kilobazalar.[10] Quyidagi variantlar va mutatsiyalar taniqli va tavsiflangan:

Ta'riflovchi mutatsiyalar
MutatsiyaGenOqsil
BelgilashQisqa ismIsoform
G6PD-oqsil		OMIM-kodTuriSubtipLavozimLavozimTuzilishi o'zgarishiFunktsiya o'zgarishi
G6PD-A (+)Gd-A (+)G6PD A+305900.0001Polimorfizm nukleotidA →G376
(Exon 5)		126Qushqo'nmas →Aspartik kislota (ASN126ASP)Ferment nuqsoni yo'q (variant)
G6PD-A (-)Gd-A (-)G6PD A+305900.0002Nukleotidni almashtirishG →A376
(Exon 5)
va
202		68
va
126		Valin →Metionin (VAL68MET)
Qushqo'nmas →Aspartik kislota (ASN126ASP)
G6PD-O'rta er dengiziGd-MedG6PD B+305900.0006Nukleotidni almashtirishC →T563
(Exon 6)		188Serin →Fenilalanin (SER188PHE)II sinf
G6PD-KantonGd-KantonG6PD B+305900.0021Nukleotidni almashtirishG →T1376459Arginin →Leytsin (ARG459LEU)II sinf
G6PD-ChathamGd-ChathamG6PD+305900.0003Nukleotidni almashtirishG →A1003335Alanin →Treonin (ALA335THR)II sinf
G6PD-CosenzaGd-KozenzaG6PD B+305900.0059Nukleotidni almashtirishG →C1376459Arginin →Proline (ARG459PRO)G6PD-faolligi <10%, shuning uchun bemorlarning yuqori qismi.
G6PD-MahidolGd-MahidolG6PD+305900.0005Nukleotidni almashtirishG →A487
(Exon 6)		163Glitsin →Serin (GLY163SER)III sinf
G6PD-OrissaGd-OrissaG6PD+305900.0047Nukleotidni almashtirishC →G13144Alanin →Glitsin (ALA44GLY)NADP bilan bog'laydigan joy ta'sirlandi. Boshqa variantlarga qaraganda yuqori barqarorlik.
G6PD-AsaxiGd-AsaxiG6PD A-+305900.0054Nukleotidni almashtirish (bir nechta)A →G
±
G →A		376
(Exon 5)
202		126
68		Qushqo'nmas →Aspartik kislota (ASN126ASP)
Valin →Metionin (VAL68MET)		III sinf.

Patofiziologiya

G6PD defitsiti patologiyasi.png

Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD) - bu an ferment ichida pentoza fosfat yo'li (HMP shunt yo'li deb ham ataladigan rasmga qarang). G6PD o'zgartiradi glyukoza-6-fosfat ichiga 6-fosfoglukono-b-lakton va bu tezlikni cheklovchi fermentdir metabolik yo'l ta'minot kamaytirish ning kamaytirilgan shakli darajasini saqlab hujayralarga energiya ko-ferment nikotinamid adenin dinukleotid fosfat (NADPH). NADPH o'z navbatida kamaytirilgan ta'minotni saqlab turadi glutation sabab bo'lgan erkin radikallarni yumshatish uchun ishlatiladigan hujayralarda oksidlovchi zarar.

G6PD / NADPH yo'li bu faqat qizil qon hujayralarida glutation kamaytirilgan manbai (eritrotsitlar ). Qizil hujayralarning kislorod tashuvchisi sifatida tutgan o'rni, ularni oksidlovchi erkin radikallardan zararlanish xavfi katta, G6PD / NADPH / glutationning himoya ta'siridan tashqari.

Shuning uchun G6PD etishmovchiligi bo'lgan odamlar xavf ostida gemolitik anemiya shtatlarida oksidlovchi stress. Oksidlanish stressi infektsiyadan va kimyoviy ta'sirlanishdan kelib chiqishi mumkin dorilar va ba'zi ovqatlar. Keng fasol, masalan, fava loviya tarkibida yuqori darajalar mavjud vicine, ilohiy, konvitsin va izouramil, bularning barchasi yaratadi oksidlovchilar.[17]

Qolganlarning barchasi qisqartirilganda glutation iste'mol qilinadi, fermentlar va boshqa oqsillar (shu jumladan gemoglobin ) keyinchalik oksidlovchilar tomonidan zararlanib, qizil rangda o'zaro bog'lanish va oqsillarni cho'ktirishga olib keladi hujayra membranalari. Zararlangan qizil hujayralar fagotsitlangan va sekvestrlangan (muomaladan chiqarilgan) taloq. Gemoglobin metabolizmga uchraydi bilirubin (sabab bo'ladi sariqlik yuqori konsentratsiyalarda). Qizil hujayralar qon aylanishida kamdan-kam parchalanadi, shuning uchun gemoglobin kamdan-kam hollarda to'g'ridan-to'g'ri chiqariladi buyrak, ammo bu og'ir holatlarda yuzaga kelishi mumkin buyrakning o'tkir shikastlanishi.

Muqobil yo'lda G6PD etishmovchiligi glyukoza to'planishiga olib keladi va shu bilan ortadi rivojlangan glitsatsiya mahsuloti (Yosh). Kamchilik, shuningdek, azot oksidi (NO) hosil bo'lishi uchun zarur bo'lgan NADPH miqdorini kamaytiradi. Ning yuqori tarqalishi diabetes mellitus 2 turi va gipertoniya G'arbdagi Afro-Karib dengizida ushbu populyatsiyalarda G6PD etishmovchiligi bilan bevosita bog'liq bo'lishi mumkin.[18]

Garchi ayol tashuvchilar G6PD etishmovchiligining engil shakliga ega bo'lishsa ham (ta'sirlanmagan X xromosomasining inaktivatsiya darajasiga bog'liq - qarang lyonizatsiya ), gomozigotli ayollar tasvirlangan; bu ayollarda a bilan kasallanish mavjud kamdan-kam immunitet buzilishi muddatli surunkali granulomatoz kasallik (CGD).

Tashxis

Tashxis odatda ma'lum etnik guruhlarning bemorlari rivojlanganda shubha qilinadi (qarang epidemiologiya) anemiya, sariqlik va alomatlari gemoliz yuqoridagi sabablarning har qandayidan kelib chiqadigan qiyinchiliklardan so'ng, ayniqsa ijobiy oilaviy tarix mavjud bo'lganda.

Odatda, testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Agar G6PD-ga shubha qilish uchun etarli asoslar mavjud bo'lsa, G6PD uchun to'g'ridan-to'g'ri sinov "Beutler lyuminestsent spot tekshiruvi ", bu asosan eski testni almashtirdi (Motulskiyning bo'yoq dekoluratsiyasi testi). Boshqa imkoniyatlar - to'g'ridan-to'g'ri DNK sinovi va / yoki G6PD genining sekanslanishi.

The Beutler lyuminestsent spot tekshiruvi vizual ravishda aniqlaydigan tezkor va arzon sinov NADPH ostida G6PD tomonidan ishlab chiqarilgan ultrabinafsha nur. Qon nuqtasi flüoresanlanmasa, test ijobiy bo'ladi; faol gemolizga uchragan bemorlarda bu noto'g'ri salbiy bo'lishi mumkin. Shuning uchun uni faqat gemolitik epizoddan 2-3 hafta o'tgach amalga oshirish mumkin.

Dalakdagi makrofag Reynni Xaynts tanasi bilan aniqlasa, u cho'kma va membrananing kichik qismini olib tashlab, xarakteristikaga olib keladi "tishlash hujayralari ". Ammo, G6PD etishmovchiligida bo'lgani kabi, juda ko'p miqdordagi Xaynts tanasi ishlab chiqarilsa, ba'zi bir Xaynts tanalari kristal binafsha rangga bo'yalgan RBClarni ko'rishda ko'rinadigan bo'ladi. Ushbu oson va arzon sinov dastlabki bosqichga olib kelishi mumkin boshqa testlar bilan tasdiqlanishi mumkin bo'lgan G6PD etishmovchiligi prezumptsiyasi.

Tasnifi

The Jahon Sog'liqni saqlash tashkiloti G6PD genetik variantlarini beshta sinfga ajratadi, ularning dastlabki uchtasi etishmovchilik holatidir.[19]

  • I sinf: Surunkali (nonsferotsitli) gemolitik anemiya bilan og'ir etishmovchilik (<10% faollik).
  • II sinf: Og'ir tanqislik (<10% faollik), vaqti-vaqti bilan gemoliz bilan
  • III sinf: O'rtacha etishmovchilik (10-60% faollik), faqat stress omillari bilan gemoliz
  • IV sinf: nuqsonli variant, klinik oqibatlar yo'q
  • V sinf: fermentlar faolligining oshishi, klinik oqibatlar yo'q

Differentsial diagnostika

6-fosfoglukonat dehidrogenaza (6PGD) etishmovchiligi shunga o'xshash alomatlarga ega va ko'pincha G6PD etishmovchiligi bilan yanglishadi, chunki ta'sirlangan ferment bir xil yo'lda, ammo bu kasalliklar bir-biriga bog'lanmagan va bir kishining o'zida topilishi mumkin.

Davolash

Eng muhim chora - bu profilaktika - gemolizga olib keladigan dorilar va ovqatlardan saqlanish. Emlash ba'zi keng tarqalgan patogenlarga qarshi (masalan, gepatit A va gepatit B ) infektsiyani keltirib chiqaradigan hujumlarning oldini olish mumkin.[20]

Gemolizning o'tkir bosqichida, qon quyish kerak bo'lishi mumkin yoki hatto diyaliz yilda o'tkir buyrak etishmovchiligi. Qon quyish muhim simptomatik chora hisoblanadi, chunki qon quyilgan qizil hujayralar odatda G6PD etishmovchiligiga ega emas va qabul qiluvchining qon aylanishida normal hayot kechiradi. Ta'sir qilganlar kabi giyohvand moddalardan saqlanishlari kerak aspirin.

Ba'zi bemorlar olib tashlashdan foyda ko'rishlari mumkin taloq (splenektomiya ),[21] chunki bu qizil hujayralarni yo'q qilishning muhim joyidir. Foliy kislotasi qizil hujayralar aylanishi yuqori bo'lgan har qanday buzuqlikda foydalanish kerak. Garchi E vitamini va selen antioksidant xususiyatlarga ega, ulardan foydalanish G6PD etishmovchiligining og'irligini kamaytirmaydi.

Prognoz

G6PD etishmovchiligi bo'lgan shaxslar boshqa odamlarga qaraganda tez-tez biron bir kasallikka duch kelmaydilar va boshqa odamlarga qaraganda kamroq xavfli bo'lishi mumkin. yurak ishemik kasalligi va serebrovaskulyar kasallik.[22]

Epidemiologiya

Shuningdek qarang: Odamning bezgakka genetik qarshiligi

G6PD etishmovchiligi odam fermenti nuqsonidan keyin ikkinchi o'rinda turadi ALDH2 dunyo bo'ylab 400 milliondan ortiq odamda mavjud bo'lgan etishmovchilik.[23] G6PD etishmovchiligi natijasida 2013 yilda 4100 va 1990 yilda 3400 kishi o'lgan.[24] Afrikaliklar, Yaqin Sharq va Janubiy Osiyo aholisi, shu jumladan, ushbu ajdodlarga ega bo'lganlar, eng ko'p zarar ko'rmoqda.[25][26] Ushbu kasallikning yon ta'siri shundaki, u himoya qiladi bezgak,[27] xususan sabab bo'lgan bezgak shakli Plazmodium falciparum, bezgakning eng xavfli shakli. Shunga o'xshash munosabatlar bezgak va orasida ham mavjud o'roqsimon xastalik. Buni tushuntirishning bir nazariyasi shundaki, hujayralarni Plazmodium parazit tezroq tozalanadi taloq. Ushbu hodisa G6PD tanqisligi tashuvchilariga bezgakli endemik muhitda moslashuvchanligini oshirish orqali evolyutsion ustunlik berishi mumkin. Plazmodium falciparum oksidlanish zarariga juda sezgir. Bu yana bir nazariya uchun asos bo'lib, ya'ni G6PD etishmayotgan xostning oksidlovchi moddalarning yuqori darajasiga ega ekanligi sababli, genetik nuqson qarshilikni keltirib chiqaradi, odatda mezbon tomonidan bardoshli bo'lishiga qaramay parazit uchun o'likdir.[28]

Tarix

Vaziyatning zamonaviy tushunchasi sezgirlikni namoyon etgan bemorlarni tahlil qilishdan boshlandi primakvin.[29] G6PD etishmovchiligining aniqlanishi mahbus ko'ngillilarning sinovlaridan o'tkazilgandan keyin juda bog'liq edi Illinoys shtatidagi jazoni ijro etish muassasasi, bugungi kunda axloqsiz deb topilgan va amalga oshirib bo'lmaydigan tadqiqot turi. Ba'zi mahbuslarga primakvin preparati berilganda, ba'zilari ishlab chiqilgan gemolitik anemiya lekin boshqalar buni qilmadi. Ushbu natijalarga qaramay, AQSh harbiylari giyohvand moddalarni Koreya urushi davrida keng tarqalgan bo'lib, kelib chiqadigan infektsiyani oldini olish uchun Plazmodium vivax gipnozitlar. Shimoliy Afrika va O'rta er dengizi bo'lgan AQSh askarlarida ko'plab gemolitik anemiya holatlari kuzatilgan.[30]

Mexanizmni o'rganib chiqqandan so'ng Kr51 Sinov paytida, primakuinning gemolitik ta'siri eritrotsitlarning ichki nuqsoni tufayli bo'lganligi aniq ko'rsatildi.[31]

Jamiyat va madaniyat

Ikkala afsonada ham, mifologiyada ham favizm antik davrdan beri ma'lum bo'lgan. Har xil ruhoniylar Yunon-Rim davri kultlarga loviya yeyish yoki hatto zikr qilish taqiqlangan va Pifagoralar jamiyatiga qo'shilish to'g'risida qat'iy qoidaga ega edi Pifagorchilar loviyani qasam ichish kerak edi.[32] Ushbu taqiq go'yo fasol erkaklar jinsiy a'zolariga o'xshashligi sababli edi, ammo bu fasol va odamlar bir xil materialdan yaratilgan degan fikr tufayli bo'lishi mumkin.[33]

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e f g h men j k l m "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi". Genetika bo'yicha ma'lumot. 2017 yil 6-dekabr. Olingan 10 dekabr 2017.
  2. ^ a b v d e f g h men j "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi". NORD (Noyob kasalliklar bo'yicha milliy tashkilot). 2017. Olingan 11 dekabr 2017.
  3. ^ a b v d e f g "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi". Genetik va noyob kasalliklar to'g'risida ma'lumot markazi (GARD). 2017. Olingan 10 dekabr 2017.
  4. ^ a b GBD 2015 o'limi va o'lim sabablari, hamkasblar. (8 oktyabr 2016). "1980-2015 yillarda 249 ta o'limning global, mintaqaviy va milliy umr ko'rish davomiyligi, barcha sabablarga ko'ra o'lim va o'ziga xos o'lim: 2015 yilgi Global yuklarni o'rganish uchun tizimli tahlil". Lanset. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016 / s0140-6736 (16) 31012-1. PMC  5388903. PMID  27733281.
  5. ^ Luzzatto, L. "GLUKOZA-6-FOSFAT DEHIDROGENAZASI QISMATI". Ilg'or tibbiyot-o'n ikki: 1985 yil 11-14 fevral kunlari London Qirollik shifokorlar kollejida bo'lib o'tgan konferentsiya materiallari. 21. Cherchill Livingston, 1986 y.
  6. ^ "G6PD inqirozining qo'zg'atuvchilari" (PDF). Sidney mahalliy sog'liqni saqlash tumani.
  7. ^ a b v Glyukoza-6-fosfat dehidogenaza etishmovchiligi (G6PD) yahudiylarning genetik kasalliklar konsortsiumi (JGDC) veb-saytida [1].Arxivlandi 2017 yil 1-iyul kuni Orqaga qaytish mashinasi
  8. ^ Jons va Bartlett; Nashriyotlar, Jons va Bartlett (2010). 2010 yil hamshiraning giyohvandlik qo'llanmasi. Jones va Bartlett Learning. p. 497. ISBN  978-0-7637-7900-9.
  9. ^ Frank JE (oktyabr 2005). "G6PD etishmovchiligini tashxislash va boshqarish". Am shifokorman. 72 (7): 1277–82. PMID  16225031.
  10. ^ a b Uorrel, Devid A .; Timoti M. Koks; Jon D. Firt; Edvard J. Benz (2005). Oksford tibbiyot darsligi, Uchinchi jild. Oksford universiteti matbuoti. 720-725 betlar. ISBN  978-0-19-857013-4.
  11. ^ G6PD etishmovchiligida zararli bo'lishi mumkin bo'lgan dorilar va kimyoviy moddalarning to'liq ro'yxatini topish mumkin Beutler E (1994 yil dekabr). "G6PD etishmovchiligi". Qon. 84 (11): 3613–36. doi:10.1182 / blood.V84.11.3613.bloodjournal84113613. PMID  7949118.[doimiy o'lik havola ].
  12. ^ Raupp P, Xasan JA, Varughese M, Kristiansson B (2001). "Xina glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligida hayot uchun xavfli gemolizni keltirib chiqaradi". Arch. Dis. Bola. 85 (5): 411–2. doi:10.1136 / adc.85.5.411. PMC  1718961. PMID  11668106.
  13. ^ Rees, DC; Kelsi, H; Richards, JD (1993 yil 27 mart). "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligida yuqori dozada askorbin kislota keltirib chiqaradigan o'tkir gemoliz". BMJ (Klinik tadqiqotlar tahriri). 306 (6881): 841–2. doi:10.1136 / bmj.306.6881.841. PMC  1677333. PMID  8490379.
  14. ^ Mehta, JB; Singhal, SB; Mehta, miloddan avvalgi (1990 yil 13 oktyabr). "G-6-PD etishmovchiligida askorbin kislota bilan bog'liq gemoliz". Lanset. 336 (8720): 944. doi:10.1016 / 0140-6736 (90) 92317-b. PMID  1976956. S2CID  30959794.
  15. ^ "Favizm | genetik buzilish".
  16. ^ Kumar, Vinay; Abbos, Abul K.; Fausto, Nelson; Aster, Jon (2009-05-28). Robbins va Cotran Patologik Kasallik asoslari, Professional nashr: Expert Consult - Onlayn (Robbins Patology) (Kindle Locations 33351-33354). Elsevier salomatligi. Kindle Edition.
  17. ^ Chevion, Mordaxay; Navok, Tikva; Glaser, Gad; Mager, Jeykob (1982-10-01). "Favizmni keltirib chiqaradigan birikmalar kimyosi". Evropa biokimyo jurnali. 127 (2): 405–409. doi:10.1111 / j.1432-1033.1982.tb06886.x. ISSN  1432-1033. PMID  7140776.
  18. ^ Gaskin RS, Estwick D, Peddi R (2001). "G6PD etishmovchiligi: uning gipertoniya va diabetning yuqori tarqalishidagi roli". Etnik kelib chiqishi va kasalliklari. 11 (4): 749–54. PMID  11763298.
  19. ^ JSST Ishchi guruhi (1989). "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi". Jahon sog'liqni saqlash tashkilotining Axborotnomasi. 67 (6): 601–11. PMC  2491315. PMID  2633878.
  20. ^ Monga A, Makkar RP, Arora A, Mukhopadhyay S, Gupta AK (iyul 2003). "Case report: Birgalikda mavjud bo'lgan glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi bilan O'tkir gepatit E infektsiyasi". Diskni yuqtirishi mumkinmi?. 14 (4): 230–1. doi:10.1155/2003/913679. PMC  2094938. PMID  18159462.
  21. ^ Hamilton JW, Jones FG, McMullin MF (2004 yil avgust). "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza Guadalaxara - splenektomiyaga javob beradigan surunkali sperotsit bo'lmagan gemolitik anemiya va bu kasallikdagi splenektomiyaning roli". Gematologiya. 9 (4): 307–9. doi:10.1080/10245330410001714211. PMID  15621740. S2CID  71268494.
  22. ^ thefreedictionary.com> glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi iqtibos keltirgan: Geyl tibbiyot entsiklopediyasi. Mualliflik huquqi 2008 yil
  23. ^ Cappellini MD, Fiorelli G (yanvar 2008). "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi". Lanset. 371 (9606): 64–74. doi:10.1016 / S0140-6736 (08) 60073-2. PMID  18177777. S2CID  29165746.
  24. ^ GBD 2013 o'limi va o'lim sabablari, hamkasblar (2014 yil 17-dekabr). "1990-2013 yillarda o'limning 240 sababi bo'yicha global, mintaqaviy va milliy yoshga qarab barcha sabablarga ko'ra va o'limga olib keladigan o'lim: 2013 yilgi Global yuklarni o'rganish bo'yicha tizimli tahlil". Lanset. 385 (9963): 117–71. doi:10.1016 / S0140-6736 (14) 61682-2. PMC  4340604. PMID  25530442.
  25. ^ Gelabert, Pere; Olalde, Iñigo; de-Dios, Toni; Civit, Sergi; Lalueza-Fox, Carles (2017). "Bezgak qadimgi evropaliklarda zaif selektiv kuch edi". Ilmiy ma'ruzalar. 7 (1): 1377. Bibcode:2017 yil NatSR ... 7.1377G. doi:10.1038 / s41598-017-01534-5. ISSN  2045-2322. PMC  5431260. PMID  28469196.
  26. ^ G-6-PD bo'yicha savollar bo'limi
  27. ^ Mehta A, Meyson PJ, Vulliami TJ (2000). "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi". Eng yaxshi amaliyot va tadqiqot klinik gematologiya. 13 (1): 21–38. doi:10.1053 / beha.1999.0055. PMC  2398001. PMID  10916676.
  28. ^ Nelson, Devid L.; Koks, Maykl M. (2013 yil 13-fevral). Lehninger Biokimyo tamoyillari (6-nashr). Basingstoke, Angliya: Makmillan oliy ma'lumoti. p. 576. ISBN  978-1-4641-0962-1.
  29. ^ Alving AS, Carson PE, Flanagan CL, Ickes CE (1956 yil sentyabr). "Primakuinga sezgir eritrotsitlarda fermentativ etishmovchilik". Ilm-fan. 124 (3220): 484–5. Bibcode:1956Sci ... 124..484C. doi:10.1126 / science.124.3220.484-a. PMID  13360274.
  30. ^ Baird K (2015). "Plazmodium vivax bezgakdagi G6PD etishmovchiligi va primakvin toksikligini e'tiborsiz qoldirishning kelib chiqishi va oqibatlari". Pathog Glob salomatligi. 109 (3): 93–106. doi:10.1179 / 2047773215Y.0000000016. PMC  4455359. PMID  25943156.
  31. ^ Beutler E (2008 yil yanvar). "Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi: tarixiy istiqbol". Qon. 111 (1): 16–24. doi:10.1182 / qon-2007-04-077412. PMID  18156501.
  32. ^ Simoons, FJ (1996-08-30). "8". Hayot o'simliklari, o'lim o'simliklari. Viskonsin universiteti matbuoti. p. 216. ISBN  978-0299159047.
  33. ^ Rendall, Stiven; Ridveg, Kristof (2005). Pifagor: uning hayoti, ta'limoti va ta'siri. Ithaca, N.Y: Kornell universiteti matbuoti. ISBN  978-0-8014-4240-7.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar